Анамалія Эбштейна: прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне

Адным з рэдка сустракаемых парокаў сэрца з'яўляецца анамалія Эбштейна. Гэта прыроджанае захворванне, пры якім трохстворкавую клапан сэрца перамешчаны ў правы жалудачак, хоць ён павінен знаходзіцца на мяжы паміж страўнічкам і перадсэрдзем. Ён размешчаны значна ніжэй па току крыві.

анатамічныя асаблівасці

Анамалія Эбштейна прыводзіць да таго, што паражніну правага страўнічка становіцца менш, а правага перадсэрдзя - больш за норму. Створкі клапана таксама адрозніваюцца. Яны могуць быць няправільна развіты або зняты. Парушана развіццё і ўсяго хордального і цягліцавага апарата, які прыводзіць у рух трохстворкавую апарат.

З-за маленькага памеру правага страўнічка з яго выкідваецца меншая колькасць крыві. А павялічаны памер правага перадсэрдзя звязаны з тым, што ў яго трапляе частка вянознай крыві.

У многіх пацыентаў з анамаліяй Эбштейна таксама дыягнастуюць дэфект перадсардэчна перагародкі і адкрытае авальнае акно. Гэты спадарожны загана для многіх з'яўляецца жизнеспасающим. Праз дэфект перагародкі з перапоўненай правага перадсэрдзя адбываецца скід крыві. Праўда, пры гэтым вянозная кроў у левым перадсэрдзяў змешваецца з артэрыяльнай. Гэта становіцца прычынай кіслароднага галадання тканін і органаў.

Прычыны развіцця захворвання

Менш чым у 1% людзей з прыроджанымі парокамі сэрца дыягнастуецца анамалія Эбштейна. Прычыны яе развіцця дакладна вызначыць не ўдалося. Па здагадках, яна з'яўляецца з-за генетычных анамалій. Таксама, па адной з версій, да такога развіцця сардэчнай мышцы можа прывесці прыём падчас цяжарнасці прэпаратаў, якія змяшчаюць солі літыя.

Суправаджаецца гэта прыроджанае захворванне ў 50% выпадкаў дэфектам міжпрадсэрнай перагародкі. У іншых выпадках адзначаецца парушэнне рытму. Разабрацца, чаму ўзнікаюць тыя ці іншыя камбінацыі сардэчных заганаў, медыкам пакуль не ўдалося.

Магчымыя варыянты плыні захворвання

Анамалія Эбштейна з'яўляецца крытычным прыроджаным парокам сэрца. Яна сустракаецца як у хлопчыкаў, так і ў дзяўчынак. Працягу захворвання і прагноз будуць залежаць ад ступені дэфармацыі трохстворкавага клапана. Таксама важныя і патофизиологические змены, якія прайшлі ў правым перадсэрдзі і жалудачку.

У некаторых выпадках загана істотна парушае кровазварот плёну. Узнікае сардэчная недастатковасць, развіваецца вадзянка, і ў 27% выпадкаў адбываецца унутрычэраўная гібель дзіцяці. Пры глыбокай паталогіі пасля нараджэння малыя гінуць на працягу першага месяца жыцця. Па статыстыцы, гэта каля 25% ад усіх дзяцей, у якіх была выяўленая анамалія Эбштейна. Дыягназ пры цяжарнасці можа быць усталяваны яшчэ на 20-й тыдні.

Каля 68% нованароджаных з дадзенай паталогіяй дажываюць да паўгода, а да 5 гадоў - 64% дзяцей. У гэтую групу ўваходзяць малыя, у якіх функцыя трикуспидального клапана і правага страўнічка з'яўляецца здавальняючай. Паміраюць яны ў большасці выпадкаў ад прагрэсавальнай сардэчнай недастатковасці і парушэнняў рытму.

Класіфікацыя відаў хваробы

Спецыялісты вылучаюць некалькі стадый захворвання, вядомага як анамалія Эбштейна. Сімптомы будуць залежаць ад таго, наколькі вялікае паражэнне сэрца. Найбольш рэдкай з'яўляецца бессімптомна стадыя. Такія хворыя могуць нават не падазраваць аб паталогіі і весці звычайны лад жыцця. Яны нядрэнна пераносяць фізічныя нагрузкі.

На другой стадыі клінічныя праявы ярка выяўленыя. Праяўляецца гэтая анамалія яшчэ ў дзіцячым узросце і працякае дастаткова цяжка. Асобна вылучаюць стадыі:

- II a - яна характарызуецца адсутнасцю парушэнняў сардэчнага рытму;

- II бы - прыступы сустракаюцца часта.

Трэцяй стадыяй называюць перыяд стойкай дэкампенсацыі. Яна дыягнастуецца ў тых выпадках, калі арганізм не ў стане кампенсаваць дзейнасць сэрца якімі-небудзь дапаможнымі механізмамі.

Клінічная карціна захворвання

Пры нараджэнні дзеці з анамаліяй Эбштейна адрозніваюцца сінюшным. Цыяноз праз 2-3 месяцы жыцця памяншаецца з-за таго, што зніжаецца супраціў сасудаў лёгкіх. Але ў дзяцей з нязначным дэфектам сардэчнай перагародкі ўзрастае рызыка смяротнага зыходу ад ускладненняў цыянозу і прагрэсавальнай сардэчнай недастатковасці.

У дзяцей з анамаліяй Эбштейна часта назіраюцца такія прыкметы:

- дыхавіца нават у перыяд супакою;

- ацёкі, якія бачныя на ніжніх канечнасцях;

- падвышаная стамляльнасць, асабліва прыкметная пры фізічных нагрузках;

- парушэнні сардэчнага рытму;

- цыяноз скуры і вуснаў.

Сінюшнасць з'яўляецца ў дзяцей раней, чым сімптомы сардэчнай недастатковасці. Старэйшыя дзеці могуць скардзіцца на перыядычныя прыступы ўзмоцненага сэрцабіцця.

дыягностыка захворвання

У некаторых выпадках захворванне вызначаецца яшчэ падчас цяжарнасці ці адразу пасля нараджэння ў раддоме. Існуе некалькі характэрных прыкмет, па якіх лекар можа западозрыць, што ў дзіцяці анамалія Эбштейна. Дыягностыка ўключае ў сябе аўскультацыі, рэнтгенаграфію грудной клеткі, ЭхоКГ, ЭКГ. Усе гэтыя метады ў комплексе дазваляюць дакладна ўстанавіць дыягназ.

Пры аўскультацыі лекар можа пачуць характэрны рытм, ён можа быць трох-ці чатырохразовым. Ён заглушае высокачашчынны ціхі сісталічны шум трикуспидальной недастатковасці. Акрамя гэтага, выяўленым з'яўляецца расшчапленне другога тоны, яно не мяняецца пры дыханні. На верхавіне левага краю грудзіны павінен быць чутны мезодиастолический рыпучы ціхі шум.

На рэнтгенаграфіі візуалізуецца пашыраная сардэчная цень, гэта адбываецца з-за значнага павелічэння правага перадсэрдзя. Судзінкавы малюнак лёгкіх звычайна бледны. Сэрца часта прымае форму шара.

Змены назіраюцца і на ЭКГ. На кардыёграме бачныя прыкметы, якія сведчаць аб гіпертрафіі правага перадсэрдзя, падоўжаны інтэрвал PQ, і назіраецца поўная або частковая блакада правай ножкі пучка Гиса.

На ЭхоКГ можна ўбачыць шырокае адтуліну трохстворкавага клапана. Перегородочные створка зрушаная ў бок верхавіны.

Тактыка дзеянняў пры прыроджанай анамаліі

Пасля ўстаноўкі дыягназу і азначэнні ступені паразы падбіраецца лячэнне. Вядома, такім хворым неабходна аператыўнае ўмяшанне. Выключэнне складае толькі тая малая група пацыентаў, у якіх бессімптомна анамалія Эбштейна.

Лячэнне праводзіцца ў залежнасці ад іншых спадарожных праблем. Калі пацыент нармальна перажыў дзіцячы ўзрост, то аперацыю можна адкласці да таго часу, пакуль не з'явяцца ярка выяўленыя сімптомы сардэчнай недастатковасці.

Усіх малых з гэтай праблемай павінен назіраць дзіцячы кардыёлаг, які спецыялізуецца на прыроджаных заганах сэрца. Таксама яго стан павінна кантралявацца кардыяхірургамі.

Калі ў хворых выказана зніжэнне лёгачнага крывацёку і назіраюцца прыкметы сардэчнай недастатковасці, то прызначаюцца інфузорыя ионотропных прэпаратаў, простогладинов групы Е. Таксама паказана правядзенне карэкцыі метабалічнага ацыдоз. Такое лячэнне дазваляе павялічыць сардэчны выкід і паменшыць здушванне левага страўнічка пашыранай правай бокам.

У тых выпадках, калі назіраецца тахікардыя, неабходна праводзіць тэрапію адмысловымі антіарітміческое сродкамі.

Паказанні для правядзення аператыўнага ўмяшання

У перыяд нованароджанасці стараюцца не рабіць аперацыю. Але яна неабходная ў тых выпадках, калі правожелудочковая дісплазію з'яўляецца ярка выяўленай і суправаджаецца парушэннямі антеградного крывацёку ў лёгачнае рэчышча. Пры гэтым назіраецца рэзкае пашырэнне правых аддзелаў і адначасовая кампрэсія левага страўнічка.

Да адносным супрацьпаказанні адносяць ўзрост да 4-5 гадоў. Але ў выпадку неабходнасці робяць аперацыю і нованароджаным. Таксама не праводзіцца аператыўнае ўмяшанне і тым, у каго ва ўнутраных органах пачаліся арганічныя незваротныя змены.

Хворыя, у якіх была выяўлена анамалія Эбштейна, без аперацыі могуць дажыць у сярэднім да 20 гадоў. Гібель іх, як правіла, раптоўная. Яна наступае з-за фібрыляцыю страўнічкаў сэрца.

правядзенне аперацыі

Толькі з дапамогай хірургічнага ўмяшання можна цалкам выправіць сітуацыю. Пры гэтым лекары рэкамендуюць пры магчымасці рабіць яе ў старэйшым узросце з-за занадта маленькіх памераў сэрца ў маленстве.

Аперацыю праводзяць на адкрытым сэрцы, для ажыццяўлення магчымасці яе правядзення арганізоўваюць працэс штучнага кровазвароту. Лішняя частка правага перадсэрдзя ўшываюць, а трохстворкавую клапан швамі падымаецца да пазіцыі, якая з'яўляецца блізкай да нармальнай. У выпадках калі гэта немагчыма, яго прыбіраюць і замяняюць пратэзам. Гэта дазваляе забыцца пра тое, што ў пацыента была анамалія Эбштейна. У дарослых пацыентаў магчыма правядзенне пратэзавання, а вось дзецям малодшай 15 гадоў робяць пластыку клапана.

Смяротнасць падчас аперацый не перавышае 2-5%. Верагоднасць смяротнага зыходу залежыць як ад дасьведчанасьці кардыёхірурга, так і ад цяжару заганы. Практычна ў 90% выпадкаў пацыенты на працягу года могуць вярнуцца да звычайнага ладу жыцця.

Асаблівая ўвага павінны надаваць такім пацыентам анестэзіёлагі. Бо патрабуецца асаблівы падыход да хворых, у якіх анамалія Эбштейна. Асаблівасці анестэзіі павінны быць вядомыя лекара. Ён павінен улічваць, што ціск у такіх пацыентаў можа быць нестабільным. Таму анестэзіёлаг назірае за сваімі пацыентамі і пасля аперацыі.

віды пратэзаў

У большасці выпадкаў вырашыць, як менавіта будзе праводзіцца аперацыя, можна толькі тады, калі пацыент ужо на аперацыйным стале. Калі магчыма правесці пластыку клапана, то перавага аддаецца гэтаму варыянту. Але бываюць сітуацыі, калі неабходны пратэз хворым, у якіх анамалія Эбштейна. Так называюць штучны клапан, які выглядае як кольца, абцягнутае сінтэтычнай падушкай. Усярэдзіне яго знаходзіцца механізм, які можа адкрываць і зачыняць так званы шлюз. Ён можа быць механічным альбо біялагічным. Першы варыянт вырабляецца з тытанавага сплаву, а другі можа быць зроблены з клапана свінні або з тканіны чалавечай сардэчнай кашулі.

Пры ўсталёўцы механічнага клапана хвораму неабходна пастаянна піць лекі, разрэджваюць кроў, але пры захаванні рэжыму функцыянаваць ён можа даўжэй. Біялагічнае прылада з'яўляецца менш даўгавечным.