ЗдароўеХваробы і ўмовы

Эйзенменгера сіндром: прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне

У кардыялогіі ў агульным і ва прыроджаных заганах у прыватнасці на дадзены момант існуе ўжо некалькі дзясяткаў "імянныя" захворванняў. Некаторыя з іх апісаны даўно і паспяхова лечацца ў Антэ-і неонатальном перыядзе, але большасць усё яшчэ шукаюць свайго даследчыка. Адным з іх з'яўляецца хвароба Эйзенменгера. Сіндром быў выяўлены ў пачатку дваццатага стагоддзя выбітным аўстрыйскім педыятрам і зараз носіць яго імя.

вызначэнне

Сіндром Эйзенменгера (Eisenmenger) - гэта парушэнне унутрычэраўнага развіцця сардэчнай мышцы, якое ўключае ў сябе наяўнасць дэфекту ў перагародцы паміж страўнічкамі, отзеркаленное становішча аорты і павелічэнне памераў правага страўнічка. На шчасце, дадзены загана можа быць паспяхова праапераваны, і дзеці ў далейшым растуць і развіваюцца гэтак жа, як і іх аднагодкі.

статыстыка

На дадзены момант каля пяці адсоткаў усіх выпадкаў кардыялагічных анамалій ў дзяцей займае сіндром Эйзенменгера. Прыроджаныя заганы сэрца прынята падзяляць з іншымі сардэчнымі захворваннямі нованароджаных і дзяцей ранняга ўзросту. А некаторыя лекары аб'ядноўваюць любыя нелеченной парушэнні гемадынамікі ў гэты сіндром.

Сіндром ці комплекс

Вылучаюць асобна комплекс і сіндром Эйзенменгера. Сіндром - гэта абазначэнне некорригированных парушэнняў кровазвароту з развіццём шунтавання крыві паміж паражнінамі жалудачкаў сэрца. А комплекс уключае ў сябе канкрэтныя парушэнні, выяўленыя ў плёну або нованароджанага.

этыялогія

Працэс таго, як фармуецца гэты сіндром, да канца невядомы, навукоўцы і лекары да гэтага часу спрабуюць знайсці тлумачэнне. Аднак ім атрымалася даволі нядрэнна вывучыць фактары, з-за якіх з'яўляецца комплекс Эйзенменгера. Прычыны можна разбіць на дзве катэгорыі: ўнутраныя, або генетычныя, і вонкавыя, або ўплыў знешняй асяроддзя.

  1. Казаць аб прамой спадчыннай перадачы гэтага захворвання нельга, але калі ў сваякоў першай або другой лініі сваяцтва прысутнічаюць парушэнні фарміравання жыццёва важных органаў, то заўсёды ёсць верагоднасць, што і ў дзіцяці яны паўстануць.
  2. Атручванне падчас антенатального перыяду. У катэгорыю рызыкі трапляюць цяжарныя, якія пражываюць у буйных гарадах, якія працуюць на шкоднай вытворчасці або якія маюць справу з хімічнымі або фізічнымі забруджвальнікамі.
  3. Прыём медыкаментаў. Некаторыя лекі небяспечна прымаць падчас выношвання дзіцяці. Таму перад зачаццем або ў першыя тыдні пасля неабходна кансультаваць з акушэрам аб усіх прымаемых сродках. Нават калі гэта проста таблеткі ад галаўнога болю.
  4. Ужыванне вітамінаў і БАДаў сумнеўнай якасці. Звычайна такія рэчывы бясшкодныя, але ў рэдкіх выпадках іх прыём можа нанесці шкоду яшчэ не сфармаваўся шкілету дзіцяці або яго унутраным органам.
  5. Наяўнасць у аднаго з будучых бацькоў працяглага хранічнага захворвання.

Вядома, пералічаныя прычыны не паказваюць канкрэтна на сіндром Эйзенменгера. Сімптомы, дыягностыка і лячэнне яго будуць разгледжаны ніжэй.

патагенез

Калі ў чалавека існуюць падобныя анатамічныя асаблівасці, абавязкова будуць і парушэнні ў працэсе цыркуляцыі крыві. З-за наяўнасці значнага дэфекту міжжалудачкавай перагародкі, а таксама з-за няправільнай пазіцыі аорты адбываецца змешванне вянознай і аартальнага крыві ў паражніны сэрца. Гэта значыць фарміруецца шунт і скід крыві злева направа. З часам ціск у лёгачнай ствале павялічваецца, часам яно можа нават перавышаць такое ў аорце. Гэта, у сваю чаргу, вядзе да рэфлекторнаму спазму дробных сасудаў ў малым крузе кровазвароту. Развіваецца лёгачная гіпертэнзія. Калі яна доўжыцца доўга, то адбываецца компенсаторное патаўшчэнне сценак капіляраў і назіраецца стаз крыві ў лёгкіх.

Клініцісты падзяляюць «белы» і «сіні» Эйзенменгера сіндром. У першым выпадку шунт ідзе ў яго класічным варыянце, гэта значыць злева направа, а ў другім - наадварот.

сімптомы

У нованароджаных і дзяцей ранняга ўзросту заўважыць асаблівую сімптаматыку досыць складана. Фізічнае і інтэлектуальнае развіццё дзяцей не пакутуе. Калі з узростам з'яўляецца адваротнае шунтаванне крыві, то ў чалавека назіраецца дыхавіца, ссіненне носогубного трыкутніка і канечнасцяў, хуткая стамляльнасць, адчувальнае сэрцабіцце альбо арытмія, болі па тыпу стэнакардыі. Характэрным з'яўляецца палажэнне, якое прымаюць хворыя, каб паменшыць сімптомы, - седзячы на кукішках. Так ім становіцца лягчэй дыхаць.

З агульных недамаганняў часта можна пачуць скаргі на галаўныя болі, крывацёкі з носа і крывахарканне. Магчыма змяненне галасы з-за пераціснутыя нервовых канчаткаў пашыранымі артэрыямі. Часта можна назіраць такія паталогіі, як выпінанне грудной клеткі па тыпу гарба і змяненне канцавых фаланг пальцаў рук у выглядзе барабанных палачак, якія паказваюць на сардэчна-лёгачную недастатковасць, якую выклікаў сіндром Эйзенменгера. Прычыны, сімптомы, дыягностыка яго вядомыя кожнаму ўрача-кардыёлага.

Комплекс можа ўскладняцца бранхітамі, пнеўманіямі, эндакардытам бактэрыяльнай этыялогіі, крывацёкамі з лёгкіх і нават іх інфарктам. Без лячэння працягласць жыцця ў хворых людзей складае не больш за трыццаць гадоў.

дыягностыка

На жаль, пры ардынарным абследаванні выявіць дадзенае захворванне не ўяўляецца магчымым. Для таго каб пацвердзіць меркаваны дыягназ, спатрэбяцца спецыяльныя метады даследавання:

  1. Рэнтген органаў грудной клеткі, які пакажа візуальныя змены контураў сэрца і магістральных сасудаў.
  2. Ангіяграфія як метад візуалізацыі заган развіцця сасудаў ўжываецца часта, але ў дадзеным выпадку яна не спецыфічная, і выявіць змены можа толькі вельмі дасведчаны спецыяліст.
  3. ЭКГ паказальная ў тым выпадку, калі яна праводзіцца пад холтеровского маніторам. Тады інфармацыя ў лекара будзе не за пяць хвілін агляду, а за паўнавартасныя суткі, і ён зможа выявіць цікавяць змены рытму.
  4. ЭхоКГ - гэта УГД сэрца. Выдатны метад для выяўлення дэфектаў у паражнінах сэрца і парушэнняў крывацёку.
  5. Катэтарызацыя сэрца ў дадзеным выпадку - самы прымальны і пэўны метад даследавання. Яна дапамагае выявіць усе заганы развіцця, вызначыць асаблівасці асобна ўзятага сэрца і распрацаваць лячэнне.

Вось такі няпросты ў дыягностыцы сіндром Эйзенменгера. Сімптомы (лячэнне хваробы шматступеннае і працаёмкае) яго неспецифичны, паталогія маскіруецца пад больш распаўсюджаныя захворванні і выслізгвае ад увагі лекараў агульнай практыкі.

лячэнне

Нягледзячы на вечнае супрацьстаянне паміж хірургамі і тэрапеўтамі, у выпадку дадзенага захворвання яны прыйшлі да згоды, што лячыць трэба агульнымі намаганнямі, так як кансерватыўнае лячэнне само па сабе не дае належнага эфекту, а аператыўнае не можа забяспечыць ўстойлівую рэмісію. Таму быў распрацаваны комплекс мерапрыемстваў для таго, каб ліквідаваць Эйзенменгера сіндром:

  1. Кровапусканне (на сучасны лад гэта называецца "флеботомия"). Простае і безадмоўнае сродак. Прымяняецца ў хворых з даказанай паталогіяй пару разоў на год. Перад і пасля працэдуры абавязкова вызначаецца глейкасць крыві і ўзровень гемаглабіну.
  2. Прымяненне інгаляцый кіслароду. Выкарыстоўваецца як дапаможная тэрапія для барацьбы з цыяноз і другаснай гіпаксіяй. Акрамя таго, яны аказваюць псіхасаматычнае дзеянне на хворых.
  3. Антыкаагулянты. Не маюць дастатковага ўзроўню доказнасці, так як можна трапіць з агню ды ў полымя і замест разрэджвання крыві атрымаць яе поўную несворачиваемость.
  4. Іншыя лекі:
    - мочегонные для зняцця ацёку лёгкіх;
    - прэпараты для паляпшэння гемадынамікі.
  5. Хірургічная тэхніка:
    - кардыёстымулятар для кампенсаваннем арытміі;
    - поўнае ліквідацыю дэфекту міжжалудачкавай перагародкі і закрыццё анамальнага шунта.

Як менавіта лячыць Эйзенменгера сіндром, неабходна вырашаць са сваім урачом або нават з некалькімі спецыялістамі. Бо даць гарантыю поспеху не можа ні адзін метад.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.delachieve.com. Theme powered by WordPress.