Хвароба Гиршпрунга: сімптомы ў дзяцей, фота, прычыны, дыягностыка, лячэнне

Адной з нераспаўсюджванні паталогій з'яўляецца хвароба Гиршпрунга. Сімптомы ў дзяцей выяўляюцца ў пастаянных завалах. Часам захворванне можа сустракацца і ў дарослых. Але часцей за ўсё ад яго пакутуюць дзеці. Гэта прыроджаная хвароба, якая перадаецца па спадчыне. Дыягнастуецца яна ў асноўным у хлопчыкаў. Выяўляецца адразу пасля нараджэння. Пры лячэнні эфектыўна толькі аператыўнае ўмяшанне.

характарыстыка паталогіі

Гэтую хваробу апісаў ў 1887 годзе дацкая урач-педыятр Гаральд Гиршпрунг, чыім імем пасля дадзены хваробу і назвалі. Першапачаткова захворванне называлася прыроджаны гігантызм тоўстай кішкі. Валодае паталогія яшчэ адной назвай. Яе называюць прыроджаным аганглиозом тоўстага кішачніка. Што ж уяўляе сабой хвароба Гиршпрунга ў дзяцей?

Сімптомы (фота паказвае паталогію) прадыктаваныя індывідуальнымі асаблівасцямі, пры якіх у сценках тоўстага кішачніка не ўтворацца нервовыя гангліі. А менавіта яны кіруюць цягліцамі, прапіхваць якая перапрацоўваецца ежу па кішцы. Адсутнасць нервовых ганглій прыводзіць да таго, што цягліцавыя тканіны не функцыянуюць. Такім чынам, ежа не прасоўваецца па тоўстай кішцы. Такая паталогія названая хвароба Гиршпрунга. Сімптомы ў дзяцей выяўляюцца ў завалах, інфекцыях і запалення.

Частата праявы хваробы Гиршпрунга - 1 да 5000. Гэта значыць толькі адзін з пяці тысяч нованароджаных пакутуе гэтай хваробай. Часцей за захворванне, як паказвалася вышэй, дыягнастуецца ў хлопчыкаў.

прычыны паталогіі

Хоць гэта захворванне было апісана яшчэ ў 1887 годзе, запатрабаваліся доўгія гады, каб выявіць прычыны ўзнікнення і развіцця гэтай хваробы.

Медыкі прыводзяць некалькі крыніц, якія правакуюць развіццё гэтак непрыемнай паталогіі, як хвароба Гиршпрунга ў дзяцей.

Прычыны захворвання:

1. У выніку праведзеных даследаванняў было ўстаноўлена, што фарміраванне паталогіі адбываецца яшчэ пры ўнутрычэраўным развіцці. Нервовыя навалы, якія будуць ажыццяўляць неабходныя функцыі ў страваванні, утвараюцца ў плёну з 5 па 12 тыдзень цяжарнасці. У рэдкіх выпадках развіццё нервовых клетак у стрававальнай сістэме немаўля адбываецца не цалкам. У тоўстым кішачніку яны не фармуюцца. Прычыны гэтай паталогіі да гэтага часу не высветлены. Мяркуюць, што такім чынам выяўляюць сябе мутацыі ў ДНК.
2. Адзначаюць таксама спадчыннасць ва ўзнікненні гэтай хваробы. Калі маюцца выпадкі гэтага захворвання ў сям'і, то верагоднасць таго, што народзіцца хворае дзіця, даволі высокая. Асабліва калі плод мужчынскага полу, так як хлопчыкі пакутуюць дадзеным захворваннем ў 4-5 разоў часцей, чым дзяўчынкі.
3. У мясцовасцях, дзе назіраецца падвышаная радыяцыя, часцей нараджаюцца дзеці з хваробай Гиршпрунга.
4. Фактарам, якія ўплываюць на ўзнікненне дадзенага захворвання, з'яўляецца сіндром Дауна.
5. Паталогія можа развіцца ў выніку эндакрынных парушэнняў у маці.

класіфікацыя хваробы

Існуе некалькі формаў такой паталогіі, як хвароба Гиршпрунга (у дзяцей). Сімптомы, якія праяўляюцца ў дзіцяці, могуць паказваць на выгляд хваробы.

Вылучаюць наступныя формы хваробы Гиршпрунга:

1. Кампенсаваная - завалы ўзнікаюць у раннім узросце. Спраўляюцца з імі пры дапамозе ачышчальных клізмаў на працягу працяглага часу.
2. Субкомпенсированая - клізмы не аказваюць які палягчае дзеянні. У выніку пагаршэння стану адбываецца памяншэнне вагі. Хворы адчувае цяжар і боль у жываце. Пры гэтай форме захворвання назіраюць з'яўленне дыхавіцы, анеміі. Метабалізм перажывае прыкметныя змены.
3. Декомпенсированная - кішачнік немагчыма ачысціць з дапамогай ачышчальных клізмаў і слабільных. Пасля гэтых мер адчуванне цяжару ў ніжнім аддзеле жывата і ўздуцце не спыняюцца. Пры змене рацыёну або моцных фізічных нагрузках можа развіцца рэзкая непраходнасць кішачніка. У дзяцей-пацыентаў гэтую форму захворвання усталёўваюць пры субтотальных і поўнай паразе.
4. Вострая - кішачная непраходнасць ў нованароджаных.

сімптомы паталогіі

Захворванне можа выявіцца ўжо ў першыя дні жыцця дзіцяці. Напрыклад, калі кішачнік ў нованароджанага ня апаражняецца на працягу першых сутак жыцця, то неабходна абследаваць маляняці для выяўлення прычын і ўстанаўлення дыягназу. Магчыма, гэта хвароба Гиршпрунга.

Сімптомы ў дзяцей, на якія варта звярнуць увагу, выглядаюць так. Дзіця адмаўляецца ад харчавання. У яго ўзнікаюць завалы. Кішачнік ня апаражняецца. Распухае жывот. Назіраецца хрыплае дыханне. Гэта паказчыкі таго, што ў малога хвароба Гиршпрунга. Сімптомы ў дзяцей выяўляюцца, як правіла, на працягу першага месяца жыцця.

Аднак хвароба можа даць аб сабе ведаць і значна пазней. Таму варта ўважліва назіраць за самаадчуваннем драбкі. Неадкладна звяртайцеся да медыкаў, калі вы назіраеце прыкметы, якія нагадваюць хвароба Гиршпрунга ў дзіцяці.

Сімптомы паталогіі, якія могуць назірацца ў немаўлят да года:

• завалы;
• адставання ў набіранні вагі;
• разадзьмутыя жывата;
• ваніты;
• панос.

Магчымасць ўзнікнення захворвання выяўляецца і ў больш познім узросце.

Суправаджаецца хвароба наступнымі сімптомамі:

• сталыя завалы;
• калавыя масы выходзяць стужачкамі;
• кішачнік ніколі цалкам не вызваляецца.

На што яшчэ звярнуць увагу?

Галоўным прыкметай паталогіі тоўстага кішачніка з'яўляюцца сталыя завалы. Пры кармленні грудным малаком такі сімптом можа не праяўляцца. Балючыя прыкметы ўзнікаюць толькі ў той момант, калі ў рацыён драбкі ўводзіцца прыкорм. Палягчае стан прымяненне клізмы. Але спрыяльны эфект назіраецца выключна на першым часе. Затым выкарыстанне клізмы перастае даваць неабходны вынік.

Змены памеру і формы жывата, размешчаны нізка вывернуты пупок - гэта таксама паказчыкі, на якія варта звярнуць увагу. Пры перапаўненні тоўстая кішка ссоўваецца, і жывоцік прымае асіметрычную няправільную форму.

Ваніты, якая ўзнікае пры гэтым захворванні, дапамагае арганізму вызваліцца ад калавых мас, атрутных яго.

Хвароба Гиршпрунга можа быць выяўлена таксама і ў дарослым узросце. Такія пацыенты, як правіла, з дзіцячых гадоў пакутуюць заваламі. Ім патрабуецца медыкаментозная дапамога для апаражнення кішачніка. Яны скардзяцца на пастаянную боль у жываце, часта сутыкаюцца з метэарызмам.

дыягностыка паталогіі

Важна своечасова выявіць хваробу.

Дыягностыка хваробы Гиршпрунга ў дзяцей ўключае такія метады:

1. Рэктальнае абследаванне. Выяўляе ў прамой кішцы пустую ампулу. Назіраецца падвышаная дзейнасць сфінктара.
2. Рэктараманаскапію. Выяўленне перашкод у рыгіднасць аддзелах прамой кішкі, адсутнасць ці малая колькасць калавых мас.
3. Рэнтген. Выяўляе пухліны і павелічэння пятлёй тоўстай кішкі.
4. Ирригография. Завесы тоўстай кішкі павялічаны да 10-15 см у дыяметры. Яны распаўсюджваюцца на ўсю брушную паражніну.
5. Пасаж барыевай завісі. Кантраснае рэчыва праходзіць па страўнікава-кішачным тракце, затрымліваецца ў тоўстай кішцы. Адтуль яно доўгі час не выходзіць. Часам затрымліваецца да 5 сутак.
6. УГД кішачнай вобласці.
7. Аноректальной манометр. Вымяраецца ціск у кішачніку.
8. Колоносокопия. Пацвярджаюцца або абвяргаюцца дадзеныя, якія паказаў рэнтген.
9. Біяпсія сценкі прамой кішкі па Суонсону. Вызначаецца наяўнасць нервовых гангліяў ў тоўстым кішачніку метадам здабывання фрагмента сценкі тоўстай кішкі.
10. Гистохимия. Ўсталёўвае актыўнасць фермента тканкавай ацетилхолинэстеразы.

кансерватыўнае лячэнне

Не варта спадзявацца на такую тэрапію. Лячэнне хваробы Гиршпрунга ў дзяцей праводзіцца ў большасці выпадкаў выключна хірургічным шляхам. Кансерватыўная тэрапія ў асноўным служыць падрыхтоўкай да далейшага аператыўнаму ўмяшанню.

Падрыхтоўчае лячэнне ўключае ў сябе:

1. Пэўны рацыён, захаванне дыеты. Рэкамендуюцца да ўжывання гародніна, садавіна, кісламалочныя прадукты, ежа, якая не выклікае газаўтварэння.
2. Масаж, фізіятэрапія, гімнастыка. Яны стымулююць перыстальтыку кішачніка.
3. Ачышчальныя клізмы.
4. Нутравенныя ўвядзенне бялковых медыкаментаў і электролітных раствораў.
5. Вітаміны.

хірургічнае лячэнне

Менавіта яно дазваляе пацыенту пасля рэабілітацыі назаўжды пазбавіцца ад хваробы Гиршпрунга.

Самым прыдатным узростам дзіцяці для правядзення аперацыі лічаць 2-3 гады. Рыхтуюць пацыента да хірургічнага ўмяшання дома. На працягу некалькіх тыдняў неабходна прытрымлівацца дыеце, спаражняць кішачнік пры дапамозе клізмаў. Спецыяльнае харчаванне абавязкова рэкамендуецца лечыць лекарам, які ўлічвае ўзрост і ўсе асаблівасці арганізма дзіцяці, а таксама стадыю развіцця такога непрыемнага хваробы, як хвароба Гиршпрунга ў дзяцей.

Пасля аперацыі малы павiнен назірацца ў лекара на працягу 2 гадоў. На гэты час доктар складае для дзіцяці індывідуальную дыету. Бацькі абавязкова павінны сачыць за крэслам малога. Рэкамендуецца ставіць драбку ачышчальную клізму штодня, у адно і тое ж час. Гэта неабходна для выпрацоўкі рэфлексу апаражнення кішачніка.

заключэнне

Хвароба Гиршпрунга небяспечная. Яна можа праяўляцца не адразу. У гэтым выпадку дзіця пакутуе на болі ў жываце, млоснасці, ваніты працяглы час. Бацькам неабходна сачыць за рэгулярнасцю крэсла дзіцяці і пры найменшых парушэннях звяртацца да ўрача.