Хвароба Стилла у дарослых і дзяцей: прычыны, сімптомы, лячэнне

Найважнейшую ролю ў лячэнні рэдкага захворвання гуляе дыягностыка, якая дазваляе дыферэнцаваць захворванне з шэрагам іншых парушэнняў са здароўем. Лячэнне хваробы Стилла доўгі, аднак прагноз у пацыентаў, што ў час звярнуліся да спецыяліста, у большасці выпадкаў добры.

Гісторыя захворванні

Упершыню пра захворванне даведаліся ў 1897 году дзякуючы лекара Джорджу Стиллу. Але ў гэты час хвароба Стилла лічылася толькі адной з формаў рэўматоіднага артрыту. Толькі ў 1971 годзе Эрык Байуотерс апублікаваў даследаванні, якія вылучаюць захворванне з шэрагу праблем з падобнай сімптаматыкай.

Медыцынская статыстыка сведчыць пра тое, што захварэць рэдкім захворваннем у роўнай ступені могуць прадстаўнікі як мужчынскага, так і жаночага полу. Аднак большасць пацыентаў, якія звярнуліся да лекара з сімптомамі хваробы Стилла і якія атрымалі пацвярджае дыягназ, - дзеці, якія не дасягнулі 16-гадовага ўзросту. Улічваючы гэтак юны ўзрост большасці пацыентаў, пастаноўка дыягназу ўскладняецца, бо бацькам, упершыню якія заўважылі сімптомы ў дзіцяці, складана паверыць у наяўнасць гэтак "узроставай" праблемы.

Прычыны развіцця хваробы

Да гэтага часу этыялогія развіцця захворвання невыразная. Шматлікія даследаванні, накіраваныя на выяўленне фактару, справакаваць хвароба Стилла у дарослых і дзяцей, не далі выніку. Па агульнапрынятай гіпотэзе захворванне з'яўляецца вынікам уздзеяння на арганізм інфекцыйных або вірусных агентаў, але доказаў, якія пацвярджаюць дадзенае сцвярджэнне, няма.

Лекары спрабавалі асацыяваць захворванне з цяжарнасцю, ужываннем медыцынскіх прэпаратаў, у тым ліку жаночых гармонаў, стрэсамі і іншымі фактарамі. Па некаторых дадзеных хвароба Стилла ставіцца да аутоіммунных парушэнняў. Пэўна даказана толькі тое, што ў актыўнай фазе хвароба характарызуецца зменамі ў канцэнтрацыі цітокіны. Магчыма, у будучыні медыцына зможа выявіць прычыну захворвання, тым самым спрасціўшы яго дыягностыку і паскараем выздараўленне хворых.

Сімптомы хваробы Стилла у дарослых

Хвароба Стилла, сімптомы якой падобныя з шэрагам іншых захворванняў, дыягнастуюць па некалькіх паказчыках:

• Ліхаманка, якая ўзнікае пры хваробы Стилла, адрозніваецца ад ліхаманкі, уласцівай шэрагу інфекцыйных захворванняў, сваім зменлівасцю. Традыцыйна тэмпература на працягу сутак трымаецца ў межах нормы, але двойчы ў дзень падымаецца да 39 градусаў і вышэй. Пры гэтым у пятай часткі пацыентаў зніжэння тэмпературных паказчыкаў і паляпшэння самаадчування хворага не назіраецца, што істотна ўскладняе дыягностыку.
• На піку ўздыму тэмпературы ў хворага праяўляюцца скурныя высыпанні, прадстаўленыя ружовымі папулы або Макуля. Часцей за ўсё сып размяшчаецца на тулава і ў праксімальных аддзелах канечнасцяў, радзей - карціна сыпу прадстаўлена на твары. У траціны хворых сып узвышаецца над покрывам скуры, узнікаючы пераважна ў месцах трэння і здушвання. Падобны сімптом называюць феноменам Кебнера. Не заўсёды сып суправаджаецца свербам, а яе досыць бледны ружовы колер і перыядычнае знікненне робяць сімптом незаўважным для хворага. Лекары для пастаноўкі дакладнага дыягназу вымушаныя падвяргаць хворага цеплавога ўздзеяння, актывізуюцца праява высыпанняў. Гэта можа быць цёплы душ або накладанне цёплых сурвэтак. Атыповыя праявай хваробы лічацца: алапецыя, вузлаватыя эрітема, петехиальные кровазліцця. Але на практыцы такія сімптомы сустракаюцца вельмі рэдка.

• Пачатковая стадыя хваробы Стилла характарызуецца з'яўленнем міалгія і артралгія. Пры гэтым спачатку дзівіцца толькі адзін сустаў. З часам хвароба ахоплівае іншыя суставы, прымаючы характар поліартрытах. Перш за ўсё дзівяцца каленныя, галёнкаступнёвыя, лучезапястном, тазавыя, скронева-сківічныя, плюснефаланговые суставы. Але асаблівасцю захворвання, найбольш тыповай для большасці выпадкаў, з'яўляецца развіццё артрыту дыстальных межфаланговых суставаў пэндзляў. Менавіта гэта дазваляе дыферэнцаваць хвароба Стилла ад рэўматычныя ліхаманкі, чырвонай сістэмнай ваўчанкі або рэўматоіднага артрыту.
• У 65% тых, хто захварэў на фоне захворвання ўзнікае лімфадэнапатыяй. У паловы пацыентаў павялічваюцца шыйныя лімфавузлы. Пры гэтым у некаторых выпадках лімфадэніт прымае некратычны характар.
• У пачатку захворвання пацыенты адзначаюць выяўленае паленне ў горле, якое носіць пастаянны характар.
• Для хваробы Стилла характэрныя і сардэчна-лёгачныя праявы, такія як асептычны пнеўманіі, тампанада сэрца, затамкавыя вегетацыі, рэспіраторныя дыстрэс-сіндромы.
• У хворых адзначаюцца і афтальмалагічныя парушэнні. Гэта ускладненая катаракта, лентовидная дэгенерацыя рагавіцы вочы, ірыдацыкліт.

Хвароба Стилла ў дзяцей

Сімптаматыка захворвання ў дзяцей не адрозніваецца ад дарослай. Аднак праявы хваробы Стилла ў дзіцячым узросце могуць быць змазаныя, што прыводзіць да запозненай дыягностыцы і несвоечасовым лячэнні. Часам поліартрыт ў дзіцячым узросце прыводзіць да інваліднасці. Каб пазбегнуць гэтага, бацькі павінны быць вельмі ўважлівыя да фізічнага стану дзіцяці. І пры першых жа сімптомах захворвання звяртацца да кваліфікаванаму адмыслоўцу. Запушчаная хвароба Стилла ў дзяцей можа справакаваць непрапарцыйны рост канечнасцяў, што запатрабуе аператыўнага ўмяшання.

дыягностыка захворвання

Так як спецыфічныя сімптомы захворвання практычна адсутнічаюць, дыягностыка абцяжарваецца. У кожным дваццатым выпадку хвароба Стилла трактуецца як ліхаманка нявысветленага характару. У шэрагу выпадкаў ставіцца дыягназ «сэпсіс». І толькі пасля серыі беспаспяховых курсаў антыбактэрыйнай тэрапіі і шэрагу дадатковых аналізаў доктара прыходзяць да высновы, што гэта хвароба Стилла дарослых. Лячэнне і рэабілітацыя - працэдуры працяглыя і якія патрабуюць сталага медычнага кантролю. Гэта ж тычыцца і дзяцей.

Пры пастаноўцы дыягназу улічваюцца як сімптомы ў выглядзе спякота, прыпухласці суставаў, павелічэння лімфавузлоў і запаленняў горла, так і іншыя паказчыкі, атрыманыя пры дапамозе эхокардиограммы, кампутарнай тамаграфіі і УГД. Абавязковы і аналіз крыві, які дэманструе ўзровень трамбацытаў і лейкацытаў. Пры хваробы Стилла для хворага характэрна паніжэнне ўзроўню чырвоных крывяных цельцаў. У дарослых пацыентаў падвышаны З-рэактыўны бялок і ферритин. Пры гэтым аналізы на антинуклеарные антыцелы і рэўматоідны фактар звычайна адмоўныя.

Лячэнне падчас рэмісіі

Комплекснае і паэтапнае лячэнне праводзіцца як у актыўнай фазе захворвання, так і ў перыяд рэмісіі. У першым выпадку працэдуры вырабляюцца ва ўмовах стацыянара, у другім - хворыя атрымліваюць неабходную тэрапію, знаходзячыся на амбулаторным лячэнні або ў санаторна-курортных установах. Тэрапія ўключае медыкаментознае лячэнне, фізіятэрапеўтычныя працэдуры, лячэбную фізкультуру і масаж.

Лячэнне падчас абвастрэння захворвання

У перыяд абвастрэння хваробы хворыя прымаюць НПВС, иммунодепрессанты, глюкакартыкоіды. Лячэнне заўсёды доўгі. Менавіта таму як самому пацыенту, так і яго сваякам неабходна назапасіцца вялікай дозай цярпення. Хвароба Стилла у дарослых і дзяцей - захворванне цяжкае, і справіцца з ім можна толькі пры своечасовай дыягностыцы і пісьменна прызначаным лячэнні.

прагноз

Пасля лячэння магчыма тры формы развіцця захворвання. Самая лепшая з іх - спантаннае акрыянне, якое назіраецца ў траціны хворых з рэдкім дыягназам. Яшчэ ў траціны пацыентаў назіраецца перыядычна рэцыдывавальны форма хваробы. Самы складаны варыянт - хранічная хвароба Стилла у дарослых. Лячэнне, выздараўленне і рэабілітацыя ў гэтым выпадку можа ўключаць у сябе не толькі традыцыйную тэрапію, але і артропластику, якая дазваляе аднавіць разбураныя захворваннем суставы.