Што такое сіндром Гарднера?

Існуе мноства паталогій, якія перадаюцца па спадчыне і закладваюцца на генетычным узроўні. Тым не менш некаторыя з іх праяўляюцца не адразу, а толькі ў дарослым узросце. Сярод такіх захворванняў сіндром Гарднера. Дадзеная паталогія ставіцца да дабраякасным наватворам, часам мае тэндэнцыю да озлокачествлению, то ёсць пераходзіць у рак.

Апісанне сіндрому Гарднера

Дадзеная паталогія стала вядомай параўнальна нядаўна. Упершыню яна была апісана ў сярэдзіне 20 стагоддзя навукоўцам Гарднэрам. Менавіта ён усталяваў сувязь паміж дабраякаснымі ўтварэннямі скуры, касцей і стрававальнага гасцінца. Іншая назва захворвання - гэта сямейнае (або спадчынны) аденоматозный паліпоз. Сіндром Гарднера страшны не толькі шматлікімі касметычнымі дэфектамі скуры. Лічыцца, што паліпоз тоўстага кішачніка пераходзіць у злаякасную форму ў 90-95% выпадкаў. Па гэтай прычыне паталогію адносяць да облигатным предраковым станам. Дыферэнцыяльны дыягназ праводзяць з атерома, сіндромам Рикленгхаузена, адзінкавымі остеомы і паліпаў кішачніка.

Прычыны захворвання і механізм развіцця

Сіндром Гарднера ставіцца да спадчынных паталогіям. Ён перадаецца на генетычным узроўні ад бацькоў і іншых членаў сям'і (бабулі ці дзядулі). Тып атрымання ў спадчыну дадзенага захворвання - аўтасомна-дамінантны. Гэта азначае высокую верагоднасць перадачы паталогіі ад бацькоў дзецям. У аснове механізму развіцця сіндрому Гарднера ляжыць дісплазію мезенхимы. Бо з гэтай тканіны фармуецца скурны полаг, косці і слізістая абалонка страўнікава-кішачнага гасцінца, назіраецца характэрная для гэтага захворвання клінічная карціна. Акрамя спадчыннай схільнасці дісплазію мезенхимы можа сфармавацца пад уздзеяннем шкодных фактараў, якія ўплываюць на ўнутрычэраўным развіццё ў першым трыместры цяжарнасці.

Сіндром Гарднера: сімптомы захворвання

Часцей за ўсё захворванне выяўляецца ў падлеткавым узросце (ад 10 гадоў). У некаторых выпадках першыя сімптомы пачынаюцца пазней - ужо ў дарослым жыцці. Сіндром Гарднера мае наступныя праявы: гэта наватворы скуры, мяккіх тканін, костак і стрававальнай сістэмы. Акрамя кішачніка паліпы могуць з'явіцца ў страўніку і ДПК. На скуры можна назіраць атерома, дермоидные і лоевыя кісты, фібромы. Таксама магчыма з'яўленне дабраякасных утварэнняў мяккіх тканін. Да іх ставяцца ліпомы і лейомиомы. Усе гэтыя наватворы могуць сустракацца на твары, волосістой часткі галавы, руках або нагах. Акрамя гэтага ўзнікаюць касцяныя паразы. Яны таксама ставяцца да дабраякасным утварэнням, але часта ўскладняюць функцыі. Да прыкладу, остеомы костак ніжняй сківіцы, чарапы. Гэтыя нарасты перашкаджаюць жаваць, могуць ціснуць на мазгавыя структуры. Самым грозным праявай захворванні з'яўляецца паліпоз кішачніка і іншых органаў ЖКТ. У большасці выпадкаў наватворы слізістай абалонкі стрававальнага гасцінца малигнизируются, то ёсць пераходзяць у рак. Паліпы могуць доўгі час не даваць пра сябе ведаць. Часцей за ўсё хворыя скардзяцца на ўскладненні: кішачную непраходнасць, крывацёку.

Лячэнне сіндрому Гарднера на Кубе: перавагі

Так як захворванне ставіцца да облигатным предрака, неабходна хірургічнае выдаленне новаўтварэнняў. Вельмі важна своечасова дыягнаставаць сіндром Гарднера. Фота хворых можна ўбачыць у літаратуры па анкалогіі або на спецыяльных сайтах. Акрамя клінічных праяў неабходна правесці рэнтгенаграфію стрававальнага гасцінца, калонаскапію. Паразы скуры і паліпоз кішачніка дазваляюць паставіць правільны дыягназ. Лячэнне сіндрому Гарднера праводзяць у многіх краінах. Да пераваг клінік Кубы ставяцца найноўшае абсталяванне, кошт аператыўных умяшанняў, высокакваліфікаваныя спецыялісты з усяго свету. Лячэнне заключаецца ў выдаленні здзіўленай часткі кішачніка. Таксама можна пазбавіцца ад касметычных дэфектаў скуры.