Эктодермального і фіброзная дісплазію. дісплазію ныркі

Пад дісплазію (перакладаецца з грэцкага, як dys - адмаўленне; wplasis - адукацыя) маецца на ўвазе няправільнае і дэфармуецца развіццё якога-небудзь органа. Гэта - зборнае паняцце, якое ахоплівае любыя выпадкі парушэнняў.

Фіброзная дісплазію ставіцца да захворванняў касцяной сістэмы і характарызуецца тым, што касцяная тканіна замяшчаецца фіброзна тканінай. Гэты працэс дэфармуе косткі. Асноўная прычына такога захворвання складаецца ў з'яўленні опухолевидного працэсу, які пачынаецца яшчэ ў дзіцяці, а далей пачынае прагрэсаваць. Фіброзная дісплазію звычайна бывае ў жанчын.

Класіфікацый захворвання некалькі. Самай распаўсюджанай з'яўляецца падраздзяленне ў залежнасці ад узроўню распаўсюджвання паталагічнага працэсу:

• монооссальная фіброзная дісплазію дзівіць толькі адну костка;
• полиоссальная - змены назіраюцца ў некалькіх костках (як правіла, распаўсюджваецца на адным баку цела і часта ўзнікае ў дзіцячым узросце).

Першая форма захворвання дзівіць чэрапныя косткі, лапаткі, трубчастыя косткі (доўгія), рэбры. Другая - адначасова больш за пяцьдзесят працэнтаў костак ўсяго шкілета.

Да асноўных ускладненняў можна аднесці частыя пераломы, якія хутка зрастаюцца, але ўзмацняецца дэфармацыя ў касцях, а таксама саркому.

Фіброзная дісплазію лячэнні ніякаму не паддаецца, магчымыя толькі артапедычныя працэдуры (перасадка косткі, кюрэтаж, остеотомия), а таксама прызначэнне прэпаратаў, якія здымаюць болевыя адчуванні.

Эктодермального дісплазію ахоплівае вялікая колькасць сіндромаў і захворванняў (каля 100), сутнасць якіх заключаецца ў наяўнасці анамальнага развіцця дэрыватаў эктодермы. Першы прыкмета - наяўнасць гіпертэрміі, якая пры выяўленых і частых прыступах зможа прывесці альбо да парушэння інтэлектуальнага развіцця, альбо да смяротнага зыходу.

Можна вылучыць наступныя віды і іх сімптомы.

Ангидротическая пачынае выяўляцца ў груднічка-хлопчыка і працягваецца ўсё жыццё. Асноўнымі прыкметамі з'яўляюцца:

• спадчынны характар захворвання;
• моцная дэфармацыя зубоў;
• наяўнасць запаволенага тэмпу развіцця пазногцяў;
• атрафія слізістай абалонкі (горла, рота, носа);
• знешні выгляд дзіцяці падобны з пацыентам, якія маюць прыроджаны пранцы.

Лячэнне прызначаецца симпоматическое. Забаронена: адпачынак у паўднёвых краінах, праца ў гарачых і хімічных цэхах.

Гидротическая экзодермальная дісплазію характарызуецца наяўнасцю змяненняў далоняў, падэшваў, валасянога развіцця. У якасці лячэння звычайна прызначаюць вітамін "А" вонкава і ўнутр, змякчальныя крэму і кератолитики. Акрамя гэтага выкарыстоўваюць: ферментныя сродкі, метилурацил, анабалічныя стэроіды, цынк, амінакіслоты і біястымулятары.

Дісплазію ныркі мае некалькі відаў, якія адрозніваюцца:

• па марфалагічных праявам (кістозныя і простыя);
• па лакалізацыі (корцік-медуллярной, медуллярной і кортикальные);
• па распаўсюджанасці - татальныя, сегментарныя, очаговые).

Асноўнымі прычынамі з'яўлення гэтага захворвання з'яўляюцца генетычныя фактары і тератогенное знешняе і ўнутранае ўплыў на эмбрыён. Таму ў аснове захворвання ляжаць прыроджаныя заганы, якія, у незалежнасці ад выгляду, прыводзяць да памяншэння ныркі ў памеры, распуснаму развіццю парэнхімы, значнага зніжэння яе функцый.

Лячэнне дадзенага захворвання сімптаматычнае і частыя выпадкі, калі маецца паказанне да трансплантацыі гэтага органа.

У цэлым, дісплазію аб'ядноўвае групу захворванняў, якія маюць на ўвазе няправільнае развіццё таго ці іншага органа або цэлай сістэмы. Як правіла, асноўныя прычыны - генетычныя і прыроджаныя фактары.

Лячэнне сімптаматычнае ці ж маюцца рэкамендацыі для перасадкі органа або костак.