Аутоіммунных захворванняў тромбоцитопеническая пурпуру

Упершыню аутоіммунных тромбоцитопеническая пурпуру была апісана ў 1735 годзе Верльгофом, які назірае гэта захворванне ў дзесяцігадовай дзяўчынкі. У цяперашні час пад гэтай назвай аб'ядноўваюць аутоіммунные формы тромбоцітопенія, прычыну аўтаагрэсіі пры якіх ўсталяваць не атрымоўваецца. Выяўляюцца яны гемарагічным дыятэзам з ізаляваным дэфіцытам трамбацытаў. Вылучаюць вострую і хранічную форму гэтага захворвання.

прычыны развіцця

Вострай тромбоцитопенической пурпурам хварэюць пераважна дзеці ва ўзросце ад 2-х да 9-ці гадоў. Тромбоцитопеническая пурпуру ў дзяцей характарызуецца раптоўным пачаткам і хуткім акрыяннем. Развіццю клінічных праяў нярэдка спрыяе вірусная інфекцыя верхніх дыхальных шляхоў або стрававальнага гасцінца. У 10% выпадкаў развіццё захворвання звязваюць з вірусамі ветранай воспы, Эпштэйна-Барра, прафілактычнымі прышчэпкамі, імунатэрапіі БЦЖ. Разбурэнне трамбацытаў абумоўлена імунны адказам арганізма, а не дзеяннем віруса.

Хранічныя формы тромбоцітопенія працягласцю больш за 6-ці месяцаў называюць ідыяпатычнай тромбоцитопенической пурпуру. Прычына развіцця захворвання невядомая. Тромбоцитопеническая пурпуру нярэдка пачынаецца ў падлеткавым узросце, у перыяд палавога паспявання. Часцей хварэюць жанчыны.

Клінічныя праявы з'яўляюцца паступова. Характэрныя хранічна-рэцыдывавальныя або зацяжное працягу хваробы. Патагенетычным асновай захворвання з'яўляецца ўзмоцненае і паскоранае разбурэнне трамбацытаў аутоантителами супраць іх.

клінічная карціна

На скуры хворых з'яўляюцца сімптомы крывацечнасці микроциркуляторного тыпу ў выглядзе мелкоточечной петехиальной сыпу, невялікіх падскурных гематом, гемарагічнай сыпу на слізістай абалонцы ротавай паражніны. Характэрная крывацечнасць слізістых абалонак носа, дзёсен. Змены на скуры часцей размяшчаюцца на пярэдняй паверхні тулава, верхніх і ніжніх канечнасцях. Тыпова адукацыю кровазліццяў вялікіх памераў у месцах ін'екцый. Зрэдку могуць назірацца кровазліцця ў склер або сятчатку вока, крывацёку з стрававальнага канала. У жанчын бываюць кровазліцця ў яечнікі. Пры цяжкіх формах захворвання могуць узнікаць нырачныя крывацёку.

Тромбоцитопеническая пурпуру можа прыводзіць да небяспечных ускладненняў у выглядзе кровазліцця ў мозг і субарахноидальных кровазліццяў. Характэрнай з'яўляецца станоўчая манжеточная проба Канчалоўскага-румпель-Лееде: адукацыю гемарагіі ў месцах здушвання скуры. Лімфатычныя вузлы, печань і селязёнка ня павялічаны.

дыягностыка

Асноўным лабараторным прыкметай з'яўляецца зніжэнне колькасці трамбацытаў. Час згортвання крыві не парушана. Гепариновое час плазмы павялічана. У многіх выпадках вызначаецца павелічэнне імунаглабуліну G трамбацытаў. Пасля значнага крывацёку вызначаецца вострая постгеморрагическая анемія.

лячэнне

Калі дыягнаставана тромбоцитопеническая пурпуру, лячэнне хворых пачынаюць з прызначэння кортікостероідов. У ходзе лячэння ў хворых назіраецца няўхільнае павелічэнне трамбацытаў аж да дасягнення поўнай рэмісіі. Пры недастатковай эфектыўнасці кортікостероідов прызначаюць делагил і імунамадулятары. Пры неэфектыўнасці кансерватыўнай тэрапіі ў працягу 6 месяцаў рэкамендуюць выкананне спленэктомии.

Яшчэ адзін напрамак тэрапіі - прызначэнне высокіх доз імунаглабулінаў для ўнутрывеннага ўвядзення ў плыні 5 дзён. Гэтыя прэпараты инактивируют антыцелы, звязваюць і выводзяць вірусныя, бактэрыяльныя і іншыя антыгены.

У 80-90% хворых на працягу 1-4 месяцаў надыходзіць спантаннае выздараўленне. У асобных выпадках тромбоцитопеническая пурпуру можа працягвацца да 12 месяцаў. Працягу захворвання хранічна рэцыдывавальныя: перыяды крывацечнасці чаргуюцца з перыядамі рэмісіі.