Ледда сіндром: сімптомы, лячэнне

Хваравіты стан, звязанае з анамальным становішчам дванаццаціперснай, сляпой і сярэдняй кішкі, называецца сіндромам Ледда. Па якіх прыкметах вызначаюць наяўнасць у арганізме дадзенай паталогіі і якімі метадамі кіруюцца ў яе лячэнні - з гэтым пытаннямі будзем разбірацца ў нашай артыкуле.

сіндром Ледда

Анамалія павароту кішачніка, якая фармуецца падчас унутрычэраўнага развіцця (звычайна на 10-12-й тыдню) і ўяўляе сабой здушэнне дванаццаціперснай кішкі сляпой кішкай з заварот сярэдняй кішкі, мае пэўную назву - сіндром Ледда.

МКБ-10 - агульнапрынятая класіфікацыя кадавання медыцынскіх дыягназаў, распрацаваная СААЗ. У адпаведнасці з гэтай Міжнароднай класіфікацыяй хвароб 10-га перагляду сіндром Ледда ставіцца да хвароб органаў стрававання (клас XI). Паталагічнае стан сустракаецца не часцей, чым у адным выпадку на 500 нованароджаных, прычым хлопчыкам падобны дыягназ ставяць у два разы часцей, чым дзяўчынак.

Як правіла, дыягназ ўсталёўваюць на першым тыдні жыцця маленькага пацыента, ледзь радзей - на першым месяцы жыцця. Каб правесці карэктную дыягностыку, ад педыятра патрабуецца вопыт і шырокае знаёмства з паталогіяй. У сувязі з гэтым хвароба не заўсёды выяўляецца своечасова. Найбольш відавочным прыкметай паталогіі ў першыя дні жыцця з'яўляецца ваніты з прымешкай жоўці.

На жаль, цяжар стану пацыента з падобным захворваннем можа пагаршацца спадарожнымі прыроджанымі парокамі, такімі як:

• Гіпаплазія нырак ці лёгкіх;
• парок сэрца;
• стэноз лёгачнай артэрыі і інш.

Сіндром Ледда у дарослых сустракаецца вельмі рэдка. Кішачная непраходнасць можа стаць вынікам рухомасці сляпой кішкі, а таксама знітавальнага працэсу ў брушнай паражніны. Часам фарміраванне паталогіі справакавана кілай пярэдняй брушной сценкі. Не апошняе месца сярод фактараў, якія ўплываюць на фарміраванне хваравітага стану, гуляюць дабраякасныя і злаякасныя пухліны розных аддзелаў кішачніка.

прыкметы захворвання

Сіндром Ледда ў нованароджаных можа выяўляцца няўстойлівымі сімптомамі. Акрамя ваніт і вывядзення прадукта праз жоўцю, у немаўлятаў перыядычна ўзнікае боль у жываце. У некаторых выпадках адбываюцца рэцыдывы, якія прыводзяць да вострай кішачнай непраходнасці з пагаршэннем, аж да коллаптоидного стану дзіцяці.

Агульная сімптаматыка сіндрому:

• приступообразные болю;
• затрымка крэсла, навала газаў;
• ваніты;
• ўздуцце эпігастральнай вобласці ;
• западение ніжніх аддзелаў жывата;
• пальпацыя не дае поўнай інфармацыі аб стане пацыента.

Рэнтгенаграфія брушнай паражніны выяўляе два ўзроўні вадкасці ў страўніку і дванаццаціперснай кішцы, а таксама невялікая колькасць газу ў кішачніку. Калі пры правядзенні працэдуры выкарыстоўваўся сульфат барыю, то вынік сведчыць аб назапашванні кантраснага рэчывы ў расцягнутым страўніку і дванаццаціперснай кішцы. Кантраст пры гэтым раўнамерна размяркоўваецца па завесам тонкага кішачніка.

Ирригография звычайна выяўляе фіксацыю сляпой кішкі пад печанню. А вось з дапамогай кампутарнай тамаграфіі вызначаецца заварот сярэдняй кішкі вакол брыжеечных артэрыі.

клінічная карціна

Ледда сіндром - паталогія, якая патрабуе неадкладнага хірургічнага ўмяшання. Як адзначалася раней, сімптомы захворвання нясталыя і могуць паўтарацца з перыядычнасцю ў некалькі дзён, тыдняў, а то і гадоў.

У шэрагу выпадкаў хваравіты стан не дае аб сабе ведаць многія гады і працякае бессімптомна. Дзеці пры гэтым пакутуюць паніжаным апетытам, адстаюць у фізічным развіцці.

Акрамя класічнага сіндрому Ледда, адрозніваюць дадаткова дзве яго формы:

1. У першым выпадку не адбываецца завароту сярэдняй кішкі, а назіраецца анамальнае размяшчэнне сляпой кішкі, якая здушвае дванаццаціперсную.
2. У другім выпадку мае месца толькі ізаляваны заварот сярэдняй кішкі.

Працягу паталогіі (Ледда сіндром) можа быць вострым і подострой (хранічным). Пры хранічнай форме ўзнікаюць не рэзка выяўленыя болі ў жываце, падобныя кішачнай колікі, часам з'яўляецца ваніты, гипотрофия. Мае месца парушаны крэсла. Стан дзіцяці характарызуецца як здавальняючы. Заварот кішкі не прыводзіць да парушэння яе кровазабеспячэння. У венах тонкай кішкі адбываецца толькі застой крыві і ў страўнікава-кішачным тракце назіраюцца рэактыўныя змены.

Востры заварот кішкі - больш сур'ёзнае стан, якое пры неспрыяльным плыні прыводзіць да некрозу або гангрэне кішкі.

Лячэнне сіндрому Ледда

Палепшыць агульны стан хворага пры хранічна-рэцыдывавальным плыні захворвання дапамагае прымяненне спазмалітычным сродкаў. Аднак гэта толькі часовая мера. Галоўнай методыкай ў лячэнні кішачнай непраходнасці з'яўляецца ўсё ж хірургічнае ўмяшанне. Аператыўнае лячэнне паталогіі (Ледда сіндром) складаецца з некалькіх этапаў:

1. Спачатку ўстараняецца заварот і непраходнасць.
2. Далей тонкую кішку размяшчаюць у правых аддзелах жывата, тоўстую - у левых.
3. Калі ёсць неабходнасць фіксацыі завес кішачніка ў межах париетальной брушыны, выконваюць гэтую маніпуляцыю. Падобная мера патрабуецца, калі ў пацыента назіраецца паталагічная рухомасць кішачніка.
4. Праводзіцца аппендэктомия.

У апошні час у медыцыне атрымалі шырокае распаўсюджванне лапараскапічныя метады дыягностыкі і лячэння сіндрому. Падобныя міні-інвазівные тэхналогіі з'яўляюцца высокаэфектыўнымі. Аднак правядзенне хірургічнага ўмяшання падобным спосабам спалучана з некаторымі цяжкасцямі, абумоўленымі невялікім аб'ёмам брушной поласці, а таксама малой таўшчынёй брушной сценкі ў дзяцей першых месяцаў жыцця. Часам у ранні пасляаперацыйных перыяд узнікаюць ўскладненні:

• сэпсіс;
• перытаніт;
• кішачны крывацёк;
• кішачная непраходнасць.

Шанцы на поўнае выздараўленне будуць залежаць ад вынікаў праведзенай аперацыі. У выпадку, калі захаваны ўсе аддзелы страўнікава-кішачнага гасцінца, прагноз на высокі ўзровень якасці жыцця спрыяльны. Калі ж мелі месца значныя кішачныя рэзекцыі, якія прывялі да сіндрому «кароткай кішкі», у пацыента ўзнікаюць праблемы, звязаныя з прыёмам ежы і гипотрофией. Пры такіх выніках хірургічнага лячэння праводзяць шматразовыя шпіталізацыі з мэтай правядзення парэнтэральных харчавання. Часам пацыентам будуць праводзіцца паўторныя аперацыі. Калі кішачная непраходнасць развілася на фоне мукавісцыдозу, прагноз на выздараўленне неспрыяльны.

Перадаперацыйнай падрыхтоўка

Як толькі нованароджанаму пастаўлены дыягназ кішачнай непраходнасці (Ледда сіндром), яго пераводзяць у хірургічны стацыянар, ўводзяць назогастральный зонд і забяспечваюць пастаянны адток змесціва страўніка. Час, якое неабходна для правядзення падрыхтоўчых перадаперацыйную мер, наўпрост залежыць ад цяжару прыроджанай кішачнай непраходнасці.

Калі ў маленькага пацыента падазраюць заварот кішкі, выконваюцца наступныя дыягнастычныя мерапрыемствы:

• аналіз крыві на групу і рэзус-фактар;
• аналіз крыві на ўзровень гемаглабіну і гематокріта;
• аналіз на згусальнасць крыві.

Аператыўнае лячэнне выконваюць у экстраным парадку, перадаперацыйнай падрыхтоўка займае максімум адну гадзіну. Дзіцяці праводзяць інфузійных тэрапію, прызначаюць гемостатики, абязбольвальныя прэпараты, часам штучную вентыляцыю лёгкіх. У цэнтральную вену ўводзяць катетер.

У выпадку нізкай кішачнай непраходнасці перадаперацыйнай падрыхтоўка можа займаць да 24 гадзін. За гэты час нованароджанага дадаткова абследуюць з мэтай магчымага выяўлення спадарожных паталогій. Пры гэтым выконваюць дрэнажаванне страўніка, ўлічваюць аб'ёмы адводзяцца мас, прызначаюць інфузійных тэрапію, антыбіётыкі і гемостаціческое прэпараты. Кармленне нованароджанага выключаюць.

Большасці дзяцей у пасляаперацыйны перыяд праводзяць падоўжаную штучную вентыляцыю лёгкіх, якая можа доўжыцца да пяці сутак. Антыбактэрыйная тэрапія выкарыстоўвае прэпараты, актыўныя ў дачыненні да анаэробных бактэрый. Микроэкологический статус кантралююць не радзей двух разоў на тыдзень. Праз суткі пасля аперацыі прызначаюць прэпараты для паляпшэння перыстальтыкі кішачніка, а таксама біяпрэпараты.