Люпус-нефрыт: дыягностыка, лячэнне, дыета

Люпус-нефрыт з'яўляецца адным з найбольш частых ускладненняў сістэмнай чырвонай ваўчанкі. СКВ - гэта аутоіммунных захворванняў, выкліканае з'яўленнем у арганізме антыцелаў, якія ўспрымаюць «родныя» бялкі як чужародныя. З прычыны гэтага развіваецца асептычнае запаленне ў розных частках цела. У тым ліку і ў нырках.

вызначэнне

Люпус-нефрыт, або волчаночный нефрыт - гэта цяжкае захворванне нырак пры сістэмнай чырвонай ваўчанцы. Распаўсюджанасць гэтага захворвання ў папуляцыі ў сярэднім сорак чалавек на сто тысяч насельніцтва. Часцей за ўсё хварэюць прадстаўнікі прыгожай паловы ва ўзросце ад дваццаці да сарака гадоў. Часцей за ўсё паталогія сустракаецца ў афра-карыбскай папуляцыі.

Захворванне можа быць выклікана самымі разнастайнымі фактарамі: ад празмернага захаплення загарам, да генетычных парушэнняў, таму вельмі важна своечасова звярнуць увагу на сімптомы і пайсці да лекара. Бо чым раней будзе пачата лячэнне, тым лепш прагноз для жыцця і здароўя пацыента.

этыялогія

Люпус-нефрыт можа быць справакаваны пастаяннай працяглай інсаляцыі (захапленне салярыем або пражыванне ў сонечных месцах), алергіяй на лекавыя прэпараты, перманентным стрэсам і нават цяжарнасцю (плод ўспрымаецца як чужародны арганізм і імунная сістэма пачынае атакаваць клеткі маці).

Акрамя таго, на развіццё захворвання ўплываюць генетычныя схільнасці, наяўнасць гарманальнага дысбалансу, частыя вірусныя захворванні (вірусы ўбудоўваюцца ў клеткі арганізма, пакідаючы на іх паверхні свае антыгены і правакуюць, такім чынам, імунны адказ). Шанец развіцця захворвання ў блізкіх сваякоў у некалькі разоў вышэй, чым у сярэднім па папуляцыі.

патагенез

Люпус-нефрыт з'яўляецца часткай вялікага симптомокомплекса, які развіваецца пры сістэмнай чырвонай ваўчанцы. Аутоантитела у першую чаргу развіваюцца да натыўнай ДНК і яе злучэння з гистонами, да вавёрак сістэмы камлементу і кардиолипину. Прычына такое агрэсіі - зніжэнне талерантнасці да ўласных антыгенам, дэфекты В і Т-лімфацытаў.

Непасрэдна развіццё нефрыту звязваюць з тым, што комплексы антыген-антыцелаў тропных да тканін нырачных канальчыкаў. Як толькі такая бялковая малекула прымацоўваецца на паверхні клеткі, яна запускае каскад біяхімічных рэакцый, у выніку якіх вызваляюцца актыўныя рэчывы, растопліваецца клеткі. Гэта, у сваю чаргу, выклікае запаленчую рэакцыю, якая толькі пагаршае разбурэння.

Патоморфология

Люпус-нефрыт пры СКВ можа мець розныя марфалагічныя праявы. Пры выкрыцці хворых адзначаецца змяненне ў мембранах клубочкам нырак, актыўны дзяленне іх клетак, пашырэнне мезангиума, склероз сасудзістых завес і іншае. Гэтыя праявы могуць быць адначасова як у адным, так і ў некалькіх клубочкам.

Найбольш спецыфічным для волчаночный нефрыту з'яўляецца фибриноидный некроз капіляраў завесы Генле, а таксама гістологіческі выяўляліся кариопикноз і кариорексис (падзел і лізіс ядра клеткі). Акрамя таго, патогномонічності з'яўляецца змяненне базальных мембран клубочкам у выглядзе «драцяных завес» і наяўнасць гиалиновых тромбаў у прасвеце капіляраў як следства адклады імунных комплексаў.

класіфікацыя

Клінічна і марфалагічна можна вылучыць некалькі стадый, якія праходзіць Люпус-нефрыт. Класіфікацыя Сусветнай арганізацыі аховы здароўя выглядае так:

1. Першы клас: клубочкам маюць нармальную структуру.
2. Другі клас: маюцца толькі змены мезангия.
3. Трэці клас: гломерулонефріт з паразай за палову ўсіх клубочкам.
4. Чацвёрты клас: дыфузны гломерулонефріт.
5. Пяты клас: мембранозной гломерулонефріт.
6. Шосты клас: склерозирующий гломерулонефріт.

Існуе таксама класіфікацыя Сярова, у якой ён вылучае очаговый, дыфузны, мембранозной, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный і фибропластический гломерулонефріт.

сімптомы

Мембранозной Люпус-нефрыт мае як облигатные, так і факультатыўныя сімптомы. Адным з абавязковых яго праяў з'яўляецца протеинурия, гэта значыць наяўнасць бялку ў мачы. Таксама часта можна сустрэць гематурыі, Лейка - і лимфоцитурию. Гэтыя прыкметы сведчаць аб наяўнасці запаленчага працэсу ў нырках і могуць быць не толькі пры СКВ.

З прагрэсаванне аутоіммунного працэсу нарастаюць сімптомы нырачнай недастатковасці, якія праяўляюцца павышэннем ўзроўню креатініна ў крыві і мачы, слабасцю, млявасцю хворага, сопорозными станамі.

Вылучаюць павольна прагрэсавальны і хутка прагрэсавальны нефрыт. Калі захворванне развіваецца павольна, то пераважаюць мачавой і Нефратычны сіндром. Акрамя таго, волчаночный нефрыт можа праходзіць у неактыўнай ці схаванай форме, калі з усіх сімптомаў прысутнічае толькі нязначная протеинурия.

Хутка прагрэсавальны Люпус-нефрыт вельмі падобны на класічны гломерулонефріт. Нырачная недастатковасць імкліва расце, з'яўляецца Макрагематурыя, павышэнне артэрыяльнага ціску і Нефратычны сіндром. У цяжкіх выпадках можа развівацца сіндром дысемініраваная ўнутрысасудзістага згортвання (ДВС).

Люпус-нефрыт ў дзяцей

У 1/5 ўсіх хворых сістэмнай чырвонай ваўчанкі першыя сімптомы захворвання з'явіліся яшчэ ў дзяцінстве. У дзяцей малодшай 10 гадоў яна практычна не сустракаецца, але ёсць апісанне выпадкаў СКВ ў дзіцяці паўтары месяцаў ад роду.

Развіццё захворвання ў малых не адрозніваецца ад такога ў дарослых. Клінічная карціна можа быць разнастайнай: ад бессімптомнага плыні да быстропрогрессирующего. Вострая хвароба нырак развіваецца рэдка.

Вылучаюць некалькі прыкмет СКВ у дзіцяці:

• эрітема на твары;
• дыскоідная высыпанні па целе;
• адчувальнасць да сонечных прамянёў;
• язвы на слізістых;
• запалення суставаў;
• паражэнне нырак;
• парушэнне з боку ЦНС;
• падвышаная крывацечнасць;
• імуналагічныя парушэнні;
• наяўнасць антинуклеарных антыцелаў.

Калі ў клініцы прысутнічае хоць бы чатыры прыкметы з гэтага спісу, то можна ўпэўнена заявіць, што ў дзіцяці сістэмная чырвоная ваўчанка. Паражэнне нырак у дзіцячым узросце рэдка выходзіць на першы план. Як правіла, сімптомы могуць вар'іравацца ад гломерулонефрытах да праяў антифосфолипидного сіндрому.

Прагноз развіцця захворвання ў дзяцей больш спрыяльны. Праз дзесяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу дыяліз патрабуецца толькі 10 адсоткам пацыентаў.

дыягностыка

Што дае лекару нагода западозрыць Люпус-нефрыт? Дыягностыка, як правіла, абапіраецца на ўжо наяўныя клінічныя і лабараторныя пацверджаныя дадзеныя аб СКВ:

• болю і запаленне ў суставах;
• высыпанні на скуры асобы ў выглядзе матылі;
• наяўнасць у анамнезе выпату ў паражніны (плеўрыт, перыкардыт);
• хуткая страта масы цела, павышэнне тэмпературы.

У агульным аналізе крыві назіраецца анемія, зніжэнне трамбацытаў, павышэнне хуткасці ссядання эрытрацытаў, зніжэнне бялкоў камлементу. Для дыягностыкі важна выявіць антыцелы да натыўнай ДНК.

Як правіла, гэтага бывае дастаткова, каб паставіць дыягназ сістэмнай чырвонай ваўчанкі і, як следства, волчаночный нефрыту. Аднак з'яўленне бялку ў мачы можа пазніцца на адзін-два гады ад маніфестацыі захворвання. У такім выпадку лекар належыць на імунаферментны аналіз і выяўленне антыцелаў. Калі няма пацверджаных лабараторных дадзеных, то трэба працягваць дыягнастычны пошук, асабліва гэта тычыцца пацыентаў мужчынскага полу, бо для іх дадзеная назалогіі досыць рэдкая.

Дыферэнцуюць Люпус-нефрыт пры СКВ з бактэрыяльным эндакардытам, абвастрэннямі рэўматоіднага артрыту, миеломной хваробай, хранічным гепатытам, амілаідозам і сіндромам Шенлейна-Геноха.

Першы этап лячэння

Лячэнне Люпус-нефрыту - гэта працяглы і карпатлівы працэс, які часцяком доўжыцца ўсё астатняе жыццё. Ён праходзіць у два этапы. На першым этапе купіруецца абвастрэнне хваробы. Мэта лячэння - дамагчыся ўстойлівай рэмісіі, ці хаця б знізіць клінічныя праявы.

Прыём лекаў павінен пачацца як мага раней ад моманту пастаноўкі дыягназу. Усё адбываецца настолькі хутка, што нават затрымка ў пяць-сем дзён можа стаць фатальнай памылкай. Калі актыўнасць працэсу невысокая (гэта пакажуць тытры антыцелаў), то лекар можа абмежавацца прызначэннем кортікостероідов ў высокіх дозах тэрмінам на два месяцы з наступным павольным зніжэннем дазоўкі (рэзка адмяняць прэпарат нельга, могуць адмовіць наднырачнікі).

Калі працягу захворвання больш бурнае, то, акрамя стэроідаў, нутравенна ўводзяць вялікія дозы цытастатыкаў. Такую пульс-тэрапію праводзяць на працягу паўгода. І толькі пасля заканчэння гэтага тэрміну можна пачынаць зніжаць дозы прэпаратаў і перакладаць хворага на пероральном прыёме лекаў.

Не варта забываць, што ў хворых з СКВ часта развіваецца ДВС сіндром, таму рэкамендуецца прадпрымаць прафілактычныя меры, а менавіта:

• пералівання крыві і яе кампанентаў;
• нутравенныя ўвядзенне "трентала";
• падскурнага ўвядзенне 2,5 тысячы адзінак "гепарын".

Другі этап лячэння

Люпус-нефрыт пры СКВ на другім этапе таксама лечыцца стэроіднымі гармонамі і цытастатыкаў. Толькі доза іх значна менш. Вельмі павольна, на працягу чатырох-шасці месяцаў дозу "Преднізолон" тытрах да 10 міліграм на кілаграм вагі. Цытастатыкаў таксама прызначаюцца болюсно дозамі адзін раз у тры месяцы, а калі захоўваецца станоўчая дынаміка захворвання, то пераходзяць на аднаразовую ін'екцыю у паўгода.

Такая падтрымлівае тэрапія можа доўжыцца гадамі. З часам да яе дадаецца (па неабходнасці) прафілактыка пабочных эфектаў ад лекаў і сімптаматычнае лячэнне.

Але нават пры своечасова пачатым лячэнні ў пятнаццаці працэнтаў хворых усё роўна развіваецца хвароба нырак. У такім выпадку могуць дапамагчы толькі сеансы гемадыялізу альбо трансплантацыя нырак. На жаль, такія метады лячэння не даступныя шырокім слаям насельніцтва.

Дыета пры Люпус-нефрыце

Для таго каб падтрымліваць функцыю нырак, пацыенты з волчаночный нефрытам павінны прытрымлівацца пэўных правілаў:

1. Піць шмат вадкасці, каб добра фільтраваць кроў і падтрымліваць ўзровень абмену рэчываў.
2. Ежа павінна ўтрымліваць нязначную колькасць калію, фосфару і вавёрка, так як гэтыя элементы негатыўна дзейнічаюць на пашкоджаныя ныркі.
3. Адмовіцца ад шкодных звычак.
4. Займацца лёгкім спортам.
5. Рэгулярна правяраць артэрыяльны ціск.
6. Абмежаваць прыём тоўстай ежы.
7. Не прымаць НПВС, так як яны негатыўна ўплываюць на ныркі.

Калі пацыент варта гэтых рэкамендацый, то якасць яго жыцця значна паляпшаецца, а прагноз выжывальнасці становіцца больш перспектыўным.

прагноз

Прагноз лячэння Люпус-нефрыту мембранозной залежыць ад таго, наколькі сур'ёзна здзіўлены ныркі і часу пачатку тэрапіі. Чым раней пацыент звяртаецца да лекара, тым больш верагоднасць спрыяльнага зыходу.

Яшчэ сорак гадоў таму толькі адзінкі хворых з волчаночный нефрытам жылі больш за год ад моманту пастаноўкі дыягназу. Дзякуючы сучасным метадам лячэння і дыягностыкі, пацыенты могуць разлічваць на больш чым пяцігадовую працягласць жыцця.