Мармуровая хвароба: прычыны, сімптомы, лячэнне, прафілактыка

Мармуровая хвароба ўяўляе сабой прыроджаную паталогію, якая праяўляецца дыфузным остеосклерозом большай частцы костак шкілета і глыбокімі зменамі кальцыева-фосфарнага абмену. Дадзенае захворванне сустракаецца вельмі рэдка. Упершыню яно было апісана ў 1904 году нямецкім хірургам і рэнтгенолагаў Альберс-Шенберг (Albers-Schonberg Н.Е.). Мармуровая хвароба сустракаецца абсалютна ва ўсіх узроставых катэгорыях, у краінах усіх кантынентаў, у роўнай ступені ў прадстаўнікоў абодвух полаў.

Дадзенае захворванне мае некалькі сінонімаў - прыроджаны остеосклероз, остеопетроз, гиперостатическая дісплазію і хвароба Альберс-Шенберг. Не варта блытаць мармуровую хвароба і сіндром, званы «мармуровая скура». Пры мармуровай хваробы ў касьцях шкілета пачынае выпрацоўвацца лішняе кампактнае рэчыва, а таксама ў костномозгового каналах пачынае развівацца шчыльная касцяная тканіна. А мармуровай скурай называецца прыроджаны вазоневроз сасудаў скуры, часцей за ўсё ўзнікае ў дзяцей, і які выяўляецца сетевидными плямкамі на скуры блакітнаватага колеру пасля рэзкага астуджэння. Пасля сагравання сімптом знікае. Сустракаецца таксама мармуровая скура ў дарослых з тонкай светлай скурай, якія маюць праблемы з сасудамі.

Этыялогія дадзенага захворвання невядомая. У большасці вядомых выпадкаў мармуровая хвароба мае сямейных характар і перадаецца з пакалення ў пакаленне. Сваёй назвай мармуровая хвароба абавязаная асаблівай карціне рэнтгенаўскіх здымкаў шкілета, на якіх пазначаецца незвычайная гамагеннасць і рэзкая шчыльнасць касцей, а таксама адсутнасць структуры костак. Ствараецца ўражанне, што косткі складаюцца з мармуру.

Існуе дзве формы мармуровай хваробы:

- цякучая без бачных клінічных праяў, дыягнастуюцца толькі пры рэнтгеналагічным даследаванні;

- якая праяўляецца ў раннім дзяцінстве, якая мае рэзка выяўленыя сімптомы.

Асноўным прыкметай захворвання з'яўляецца частковае або суцэльнае склерозірованія губчатай рэчывы костак. На пачатковай стадыі развіцця захворвання склеротизированы толькі трубчастыя косткі ў галіне метафизов і плоскія косці ў перыферычных участках. Акрамя таго, выяўляецца нераўнамернае ўшчыльненне чэрапных костак, у большай ступені дзівяцца Даданыя паражніны, асабліва асноўная і лобная. Паразы таксама падвяргаюцца і сківічныя косткі, яно суправаджаецца парушэннем прорезыванія і развіцця зубоў - змяняецца іх будова, недастаткова развіваюцца карані, аблетыруючае каналы і паражніны зуба. Часцей за ўсё звярнуцца да ўрача хворых прымушаюць болі ў канечнасцях і падвышаная стамляльнасць пры хадзе. Мармуровая хвароба таксама згубна ўплывае на развіццё сасудзістай сістэмы, паколькі празмернае паталагічнае разрастанне касцяной тканіны паступова выцясняе крывятворную тканіну.

Самыя лепшыя вынікі лячэння мармуровай хваробы былі атрыманы пры спробах перасадкі (трансплантацыі) касцявога мозгу. Сапраўды эфектыўнай тэрапіі гэтага захворвання ў цяперашні час не існуе. Лячэнне дадзенай патолагі ў асноўным накіравана на ўмацаванне мышачнай і нервовай сістэм і праводзіцца ў большасці выпадкаў амбулаторна. Хворым паказана лячэбная гімнастыка, масаж і плаванне. Харчаванне павінна быць паўнавартасным, багатым мікраэлементамі і вітамінамі, абавязкова павінны прысутнічаць у меню тварог, свежыя садавіна і гародніна, натуральныя пладова-агароднінныя сокі. Дзеці з такім дыягназам перыядычна накіроўваюцца на санаторна-курортнае лячэнне.

Да асноўных спосабаў прафілактыкі мармуровай хваробы ставіцца правядзенне перынатальнай дыягностыкі на тэрміне цяжарнасці 8 тыдняў. Для папярэджання дэфармацыі костак і ўзнікнення паталагічных пераломаў неабходна праводзіць дынамічныя агляды ў артапеда.