Міелалейкоз - што гэта такое? Хранічны миелоидный лейкоз: прычыны, лячэнне, прагноз

Развіццё опухолевых працэсаў з кожным годам набірае абароты. Большасць навукоўцаў свету вывучаюць магчымыя фактары развіцця стану і асноўныя метады тэрапіі для лячэння пацыентаў, а прафілактычнымі мерапрыемствамі займаюцца ўсе віды лячэбных устаноў. Развіццё опухолевого працэсу можа закрануць любога органа або сістэмы арганізма. Міелалейкоз - што гэта такое? Асноўныя прычыны гэтага захворвання, метады дыягностыкі і тэрапіі разгледзім далей.

агульныя паняцці

Сістэма крыватвору грунтуецца на паспяванні маладых клетак - трамбацытаў, эрытрацытаў і лейкацытаў у касцяным мозгу. Паралельна з гэтым працэсам адбываецца знішчэнне старых клетак печанню і селязёнкай.

Форменных элементаў у крыві столькі ж, колькі і плазмы. Пры гэтым самая вялікая колькасць прыпадае на белыя крывяныя клеткі - лейкацыты. Яны адказваюць за рэакцыю арганізма на ўздзеянне чужародных агентаў і злучэнняў і дазваляюць падтрымліваць імунную сістэму на належным узроўні.

Некантралюемая выпрацоўка вялікай колькасці лейкацытаў называецца миелоидным лейкоз. Гэта опухолевое захворванне, якое суправаджаецца крытычным павелічэннем ў крывяноснай рэчышчы няспелых формаў. З часам адбываецца распаўсюд паталагічных формаў клетак ва ўсе органы і сістэмы арганізма, што выклікае прагрэсаванне хваробы.

этыялогія захворвання

На дадзеным этапе адназначныя фактары, якія прыводзяць да развіцця захворвання, не вызначаны. Існуе некалькі версій узнікнення паталагічнага стану:

1. З'яўленне паталагічных клонаў - гэта працэс развіцця паталагічных змен у структуры ствалавых клетак. Адбываецца мутацыя, падчас якой клеткі не толькі набываюць змены ў сабе, але і перадаюць іх астатнім структурам, ствараючы свае клоны. Гэты стан вылечыць з дапамогай цитостатических прэпаратаў немагчыма.
2. Ўздзеянне хімічных рэчываў.
3. Дзеянне радыеактыўнага выпраменьвання на арганізм, якое адбываецца не толькі па прафесійнай неабходнасці. Напрыклад, выкарыстанне ў анамнезе прамянёвай тэрапіі для лячэння іншы пухліны.
4. Прыём цытастатыкаў і хіміотерапевтіческіх прэпаратаў для тэрапіі пухлін іншых органаў можа паслужыць пускавым механізмам развіцця міелалейкоз.
5. Генетычныя захворванні, спадчыннасць.
6. Хваробы, якія маюць вірусны генеза.

Акрамя таго, на з'яўленне пухліннага працэсу ўплываюць пол, узрост пацыента і ўздзеянне радыяцыйнага апраменьвання ў зоне пражывання.

Хранічная форма хваробы

Праява сімптаматыкі пухліннага працэсу крыві залежыць ад формы хваробы. Найбольш распаўсюджаная форма - хранічны миелоидный лейкоз. Гэты стан мае злаякасны характар.

Хранічны міелалейкоз - што гэта такое? Гэта стан, якое ўзнікае з прычыны таго, што ў арганізме з'яўляецца анамальны ген, які дзівіць крывяныя клеткі. Месца лакалізацыі гена - касцяны мозг. З токам крыві адбываецца распаўсюд паталагічных клетак па ўсім органам.

Захворванне не мае вострага пачатку і яркай клінічнай карціны. Для яго характэрна павольная плынь. Небясьпека палягае ў тым, што гэтая форма хваробы можа перайсці ў вострую фазу ў любы перыяд, што можа скончыцца смяротным зыходам для пацыента.

Миелоидный лейкоз мае некалькі стадый развіцця:

• хранічная;
• стадыя акселерацыю;
• тэрмінальная стадыя.

Першая стадыя хранічнай формы

Большасці пацыентаў ставяць дыягназ менавіта ў гэтай стадыі. Пачатак захворвання дакладна вызначыць немагчыма, паколькі яно мае бессімптомны характар або лёгкія праявы. Спачатку з'яўляецца стамляльнасць, цяжар у страўніку або ў левым падрабрынні, дыхавіца.

Падчас прыёму ежы пацыенты скардзяцца на пачуццё перапоўненасці у эпігастрыі. Пальпаторно адчуваецца павелічэнне селязёнкі. Агляд суправаджаецца хваравітымі адчуваннямі з боку селязёнкі, иррадиирущими ў спіну. У аналізе крыві вызначаецца лейкацытоз, нарастаючы ў дынаміку, а таксама тромбоцитоз і павелічэнне колькасці гранулоцітов.

Часта хворыя звяртаюцца да ўрача пры развіцці інфаркту селязёнкі. З'яўляецца рэзкі болевы сіндром у яе праекцыі, сімптомы інтаксікацыі арганізма, павышаецца тэмпература цела.

стадыя акселерацыю

У гэтай стадыі захворванне практычна не мае праяў. У хворага няма скаргаў, акрамя перыядычнага ўздыму тэмпературы да субфебрыльная паказчыкаў і стомленасці. Працягвае павялічвацца ўзровень миелоцитов і лейкацытаў у крыві.

Узровень базофилов павялічваецца на траціну. Пасля гэтага хворых пачынае турбаваць пачуццё гарачыня і жаданне чухацца. Гэта звязана з павелічэннем выпрацоўкі гістаміна.

Вострая стадыя (тэрмінальная)

Развіццё трэцяй стадыі апісвае клінічную карціну, падобную з вострым цягам хваробы. Хранічны миелоидный лейкоз прагрэсуе, і з'яўляецца яркая клінічная карціна. Пацыенты скардзяцца на такія праявы:

• рэзкая слабасць;
• высокая тэмпература цела;
• болі ў суставах;
• рэзкае памяншэнне вагі хворага.

Пры абследаванні пацыента можна выявіць павелічэнне розных груп лімфатычных вузлоў, печані, селязёнкі, развіццё гемарагічнага сіндрому. Бластного крыз - фінальная стадыя хваробы, якая характарызуецца наступнымі клінічнымі праявамі:

• лімфа- або миелобластов становіцца больш на 20% у касцяным мозгу або крывяноснай рэчышчы;
• біяпсія касцявога мозгу вызначае вялікія групы бластов;
• развіццё миелоидной саркомы - злаякаснай пухліны з няспелых белых клетак крыві.

На гэтай стадыі захворвання жыццё пацыента залежыць выключна ад узроўню паліятыўнай тэрапіі.

Востры миелоидный лейкоз

Клінічная карціна развіваецца хутка, мае яркія прыкметы захворвання. Без прызначэння адэкватнай тэрапіі вынік можа быць неспрыяльным ўжо па заканчэнні некалькіх тыдняў ці месяцаў.

Востры міелалейкоз - што гэта такое? Гэта злаякасны опухолевых працэс миелоидного парастка крыві. Хворыя клеткі не здольныя супрацьстаяць інфекцыям, хоць гэта з'яўляецца іх асноўнай функцыяй. Паралельна з павелічэннем абласных структур адбываецца памяншэнне астатніх форменных элементаў крыві.

Эритропения і недахоп гемаглабіну праяўляюцца бледнасцю скурных пакроваў, дыхавіцай, стомленасцю. Зніжэнне колькасці трамбацытаў прыводзіць да павелічэння схільнасці скуры да пашкоджанняў, падвышанай крывацечнасці, з'яўленню петехий і гематом.

Першыя сімптомы не з'яўляюцца спецыфічнымі. Вельмі лёгка пераблытаць іх з праявамі рэспіраторнай віруснай інфекцыі. Акрамя таго, востры міелалейкоз суправаджаецца прагрэсаваннем болевых адчуванняў у касцях і суставах.

дыягнастычныя мерапрыемствы

Паспяховасць пачатку лячэння залежыць ад хуткасці правядзення дыягностыкі і пастаноўкі правільнага дыягназу. Каб вызначыць агульны стан і фазу захворванні пацыента, у якога падазрэнне на міелалейкоз, аналізы праводзяцца ў наступных напрамках:

1. Аналіз перыферычнай крыві разгорнуты - фіксуецца ўзровень ўсіх форменных элементаў крыві ў дынаміку.
2. Біяхімія крыві паказвае парушэнні ў працы печані і селязёнкі, якія выкліканы развіццём хваробы.
3. Біяпсія костномозгового аспирата праводзіцца пасля плота неабходнага матэрыялу з сцегнавой косткі. Вызначаецца наяўнасць абласных формаў.
4. Гібрыдызацыя дазваляе вызначыць мутацыйную або анамальную храмасому.
5. ПЦР накіравана на выяўленне анамальнага гена.
6. Цытагенетычных аналізы накіраваны на вызначэнне анамальнай храмасомы ў лейкозныя клетцы.
7. Па неабходнасці праводзіцца кампутарная тамаграфія, магнітна-рэзанансная тамаграфія і ультрагукавое даследаванне.

Прынцыпы тэрапіі захворвання

Миелоидный лейкоз патрабуе неадкладнага пачатку лячэння. Урач-анколаг вызначае схему тэрапіі, зыходзячы з стадыі захворвання, яго праяў. На ранняй стадыі прызначаецца вітамінавая дыета, агульнаўмацавальныя прэпараты.

Лячэнне міелалейкоз грунтуецца на ўжыванні прэпаратаў, здольных прыгнятальна дзейнічаць на онкоген. Асноўныя сродкі:

• «Иматиниб» - сродак прыгнятае актыўнасць бялку, які выпрацоўваецца онкогенного міелалейкоз;
• «Дазатиниб» - прэпарат выкарыстоўваецца ў выпадку неэфектыўнасці ці непераноснасці пацыентам «Иматиниба»;
• «Нилотиниб» - сродак з аналагічным дзеяннем, якое адносіцца да другога пакаленню онкогенного інгібітараў;
• «Понатиниб» - адзін з новых прэпаратаў, моцны па сваёй эфектыўнасці супраць абласных клетак, але здольны выклікаць цяжкія ўскладненні з боку арганізма хворага.

Таксама для ўмацавання імуннай сістэмы пацыентам прызначаецца прыём «Інтэрферона». Прэпарат не здольны самастойна справіцца з захворваннем, аднак яго ўжываюць у комплекснай тэрапіі ў выглядзе штодзённых падскурных ін'екцый.

Хіміётэрапія праводзіцца з выкарыстаннем цитостатических сродкаў. Гэтую частку тэрапіі выкарыстоўваюць як дадатковае лячэнне пры трансплантацыі клетак касцянога мозгу. Эфектыўнымі лічацца «Гидроксикарбамид», «Бусульфан», «Винбластин», «Винкристин», «Цитарабин».

Апрамяненне пры анкалогіі праводзіцца пры дапамозе высокаэнергетычных прамянёў, а таксама іх часціц. Ўжываецца індывідуальна, у залежнасці ад неабходнасці. Пры міелалейкоз прамянёвая тэрапія выкарыстоўваецца для памяншэння болевых сіндромаў ў касцях і суставах. Таксама апрамяненне пры анкалогіі крывятворнай сістэмы выкарыстоўваюць перад трансплантацыяй касцявога мозгу.

Трансплантацыя клетак касцянога мозгу

Хірургічнае ўмяшанне з'яўляецца даволі распаўсюджаным метадам лячэння, але пры гэтым дарагім. Не кожны пацыент ў стане сабе гэта дазволіць. Анкацэнтр на Кашырцы - адзін з самых вядомых інстытутаў тэрапіі опухолевых наватвораў - праводзіць падобныя аператыўныя ўмяшанні, дапамагаючы выгаіцца сваім пацыентам.

Перасадка самага касцявога мозгу цяпер выкарыстоўваецца не так часта, як трансплантацыя ствалавых клетак, якія бяруць з перыферычнай крыві. Існуюць два варыянты правядзення працэдуры:

1. Выкарыстоўваюць гемопоэтические клеткі касцявога мозгу донара. Гэта можа быць хто-небудзь з сваякоў, паколькі досыць цяжка знайсці падыходнага донара, які не знаходзіўся б у роднасных сувязях з хворым.
2. Перасадка ўласных перыферычных клетак. Гэтая працэдура складаная тым, што разам са здаровымі клеткамі могуць быць канфіскаваныя і бластного.

Анкацэнтр на Кашырцы не толькі праводзіць хірургічныя ўмяшанні, якія дазволілі знізіць смяротнасць пацыентаў, але і выкарыстоўвае сучасныя метады термоаблации, криотермоаблации і радиоволновой хірургіі.

заключэнне

У артыкуле быў разгледжаны тэрмін «міелалейкоз». Што гэта такое, вам цяпер вядома. Спрыяльны зыход магчымы пры поўным курсе лячэння пачатковых стадый захворвання. Тэрмінальная стадыя прадугледжвае выключна паліятыўную тэрапію. Пазнейшыя і злаякасныя стадыі хваробы прыводзяць да смяротнага зыходу ў пацыентаў.