Прыроджаны гіпатэрыёз

Прыроджаны гіпатэрыёз з'яўляецца захворваннем эндакрынным. Хвароба характарызуецца паніжэннем функцыі, якая выконваецца шчытападобнай залозай. Прыроджаны гіпатэрыёз дыягнастуецца вельмі рэдка (адзін выпадак з пяці тысяч). Небяспека дадзенага захворвання звязана з тым, што недахоп гармонаў негатыўна ўздзейнічае на развіццё нервовай сістэмы і псіхомоторные функцый дзяцей, тармозячы іх.

Гіпатэрыёз ў нованароджаных развіваецца яшчэ ва ўлонні маці. Часцей захворванню схільныя дзяўчынкі, чым хлопчыкі.

Гіпатэрыёз ў дзіцяці можа характарызавацца поўнай або частковай недастатковасцю ў працы шчытападобнай залозы. Паніжэнне функцый звязана з недахопам яе гармонаў: тыраксіну, трійодтіроніна. Такім чынам, у які нарадзіўся дзіцяці адзначаецца паталогія, якая ўплывае негатыўна на нармальнае развіццё і працу яго арганізма.

Прыроджаны гіпатэрыёз адрозніваецца рознымі парушэннямі ў функцыянаванні гіпофізу, шчытападобнай залозы і гіпаталамуса. Большасць выпадкаў развіцця захворвання мае першасны характар.

Сёння меркаванай прычынай ўзнікнення хваробы лічацца генетычныя парушэнні. Большасці ўсіх выпадкаў (парадку 80%) захворвання ўласцівы спарадычны характар, іншымі словамі, ўсталяваць які-небудзь від спадчыннай перадачы або сувязі з асобнай папуляцыяй не ўяўляецца магчымым.

Прыроджаны гіпатэрыёз другасны з'яўляецца значна больш рэдкай формай хваробы, чым першасны. Хвароба характарызуецца парушэннем ў структуры "каманднага цэнтра» - гіпофізу, - які ажыццяўляе кіраванне шчытападобнай залозай.

Прыроджаны гіпатэрыёз ўяўляе сур'ёзную небяспеку для жыцця і здароўя дзяцей.

Гэта ў першую чаргу абумоўлена уплывам недахопу гармонаў у шчытападобнай залозе на развіццё спіннога і галаўнога мозгу, ўнутранага вуха і іншых структур у нервовай сістэме. Неабходна адзначыць, што па дасягненні пэўнага этапу недахоп працаздольнасці становіцца незваротным і не паддаецца лячэнню. Дзеці з прыроджаным гіпатырэёз значна адстаюць у псіхаматорным і саматычным развіцці. Агульная карціна пры гэтым завецца ў практыцы крэтынізмам. Гэты стан лічыцца найбольш цяжкім з усіх відаў псіхомоторные недаразвітасці.

Як паказвае практыка, асобныя прыкметы прыроджанага гіпатэрыёзу можна выявіць ужо пры нараджэнні. Некаторыя сімптомы выяўляюцца на працягу развіцця дзіцяці.

Да асноўных прыкметах захворвання варта адносіць:

- затрымку родаў (больш за сорак тыдняў);

- прыкметы няспеласці пры нараджэнні, нягледзячы на «переношенную» цяжарнасць;

- вага немаўля, які перавышае 3500 грамаў;

- цяжкасць у працэсе заживания пупочной раны, зацяжная послеродовая жаўтуха;

- азызласць асобы і падушачак на тыльных участках пэндзляў і стоп;

- апатычнасць; грубы нізкі плач, слабое смактанне пры кармленні.

Як правіла, заторможенность ў развіцці выяўляецца ў першыя некалькі месяцаў жыцця. Пры гэтым у пацыентаў адзначаецца запозненае закрыццё крынічак і прорезываніе зубоў, ломкасць і сухасць валасоў.

Лячэнне захворвання накіравана на папаўненне дэфіцыту гармону шчытападобнай залозы. Для гэтага выкарыстоўваецца левотироксин натрыю. Структуры медыкамента і натуральнага тыраксіну ідэнтычныя. Неабходна адзначыць, што дэфіцыт у працы ці будынку шчытападобнай залозы цалкам вылечыць немагчыма. Таму замяшчальная тэрапія прызначаецца пажыццёва.

Як правіла, лячэнне пачынаюць на другім тыдні жыцця малога. У некаторых жа краінах (напрыклад, у Нямеччыне) тэрапія рэкамендуецца з восьмага-дзевятага дня пасля нараджэння.

На сённяшні дзень выпускаюцца розныя аналагі (камерцыйныя формы) левотироксина. У залежнасці ад колькаснага ўтрымання актыўнага рэчывы прызначаецца дазавання. Пры неабходнасці перайсці на які-небудзь аналаг або іншую форму гэта неабходна ўлічваць.