Сіндром Фелти: сімптомы, дыягностыка

Пад сіндромам Фелти разумеецца ўскладненне рэўматоіднага артрыту, якое ўзнікае толькі ў 1% сярод усіх пацыентаў з дадзеным захворваннем. Ліхаманка, цягліцавая атрафія, пігментацыя і схільнасць да хвароб інфекцыйнай прыроды - усе гэтыя фактары звычайна суправаджаюць сіндром Фелти. Дыягностыка паталогіі грунтуецца на наяўнасці ў анамнезе рэўматоіднага артрыту, вырашальнае значэнне належыць лабараторным паказчыках. Лячэнне мае на ўвазе прыём глюкокортикостероидов, правядзенне спленэктомии. На працягу доўгага часу паталогія адрознівалася смутнай прыродай і клінічнай карцінай. У 1929 году А. П. Фелти падрабязна апісаў хваробу. З таго самага моманту захворванне было дыферэнцыравана ў самастойную назалогіі.

Сіндром Фелти: што гэта такое?

Захворванне вызначаецца наяўнасцю адначасова трох паталогій: гэта рэўматоідны артрыт, павялічаная селязёнка і лейкапенія (нізкае ўтрыманне белых крывяных цельцаў). Гэты сіндром часцей дыягнастуецца ў людзей старэйшыя за 40 гадоў, звычайна ў прадстаўніц прыгожага полу.

Спецыялісты мяркуюць, што ў аснове захворвання ляжыць аутоіммунный працэс. Ён працякае з непасрэдным уцягваннем лімфоідная тканіны і наступным фарміраваннем імунных комплексаў, а таксама спецыфічных антыцелаў. Паталогія выяўляецца ў выглядзе нейтропении з абавязковым зніжэннем супраціўляльнасці да большасці інфекцый, а пры іх узнікненні - у цяжкай плыні. Таму сёння менавіта спленэктомия (выдаленне селязёнкі) прызнаецца адзіна эфектыўным метадам тэрапіі.

Сіндром Фелти адрозніваецца вялікай разнастайнасцю, нярэдка працякае атыпова. Хваробе можа папярэднічаць некалькі гадоў (ад 5 і прыблізна да 10) захворвання на так званы рэўматоідным поліартрытах з адначасовым уцягваннем у паталагічны працэс межфаланговых суставаў, прычым рознай ступені выяўленасці.

З іншага боку, у большасці пацыентаў з такім дыягназам вызначаюцца тыповыя праявы коллагенозы. Гэта можа быць ліхаманкавы стан, фарміраванне падскурных вузельчыкаў, міякардыту, страта вагі, полисерозиты.

асноўныя прычыны

Этыялогія захворвання невядомая. Далёка не ва ўсіх пацыентаў з дыягназам "рэўматоідны артрыт" развіваецца дадзеная паталогія. У касцяным мозгу ў здаровага чалавека бесперапынна прадукуецца белыя крывяныя клеткі. У пацыентаў з такім сіндромам, нягледзячы на досыць нізкую цыркуляцыю, таксама ўтвараюцца лейкацыты. Яны могуць у залішняй колькасці запасіцца ў селязёнцы.

Якімі прыкметамі суправаджаецца сіндром Фелти у дарослых?

• Сустаўнай сіндром (поліартрыт дробных суставаў).
• Павелічэнне памераў печані.
• Генералізованный лімфадэнапатыяй (дыягнастуецца ў 50% выпадкаў).
• Прагрэсавальнае павелічэнне ў памерах селязёнкі (вызначаецца пры пальпацыі).
• Палінеўрапатыя.
• Пігментацыя на скурных пакровах, з'яўленне язваў ў галіне галёнак.
• Дыфузны лёгачны фіброз.
• Рэўматоідны вузельчыкі.

Усе вышэйпералічаныя прыкметы дазваляюць дыягнаставаць сіндром Фелти. Сімптомы ва ўсіх пацыентаў выяўляюцца па-рознаму. Да прыкладу, часам павелічэнне селязёнкі назіраецца выключна на пазнейшых этапах развіцця паталогіі.

пастаноўка дыягназу

Аснову для канчатковага пацверджання клінічнага дыягназу складае адначасовае спалучэнне спленомегалии і рэўматоіднага поліартрытах. Для аналізу крыві характэрныя анемія, лейкапенія, нейтропения. Імуналагічны тэст звычайна выяўляе высокія тытры РФ, ЦВК, прысутнасць антинуклеарных антыцелаў. Па выніках миелограммы дыягнастуецца миелоидная гіперплазія мозгу са зрухам у бок няспелых клеткавых элементаў. Інструментальныя метады даследавання (МРТ, КТ, УГД суставаў) часцей за ўсё аказваюцца малаінфармацыйныя. Сіндром Фелти вельмі важна дыферэнцаваць з цырозам печані і саркоидозом.

Асноўныя прынцыпы лячэння

Тэрапія ў дадзеным выпадку мае на ўвазе комплексны падыход. Рэўматоідны артрыт лечыцца стандартна. Тэрапія паўтаральных інфекцый і артрыту ўключае лекавыя сродкі, якія дапамагаюць пры рэўматызме ( «Азатиоприн», «метатрэксатам»).

Пацыентам з сур'ёзнымі інфекцыямі рэкамендуецца штотыдзень рабіць ін'екцыі фактару, які стымулюе калоніі гранулоцітов. Ён спрыяе павелічэнню колькасці белых крывяных клетак.

Базісныя прэпараты спрыяюць памяншэнню сімптаматыкі, якая суправаджае артрыт і непасрэдна сіндром Фелти. Да іх ліку адносяцца наступныя: «метатрэксатам», «Пеницилламин».

Глюкокортикостероиды эфектыўныя выключна ў высокай дазавання. У адваротным выпадку павялічваецца верагоднасць рэцыдыву. З іншага боку, доўгі прымяненне глюкокортикостероидов можа пацягнуць за сабой развіццё интеркуррентных інфекцый.

Крытэрыі эфектыўнасці тэрапіі:

• Павелічэнне колькасці гранулоцітов да 2000 / мм.
• Зніжэнне частоты ускладненняў інфекцыйнай прыроды.
• Памяншэнне прыступаў ліхаманкі.
• Зніжэнне праяваў язваў на скурных пакровах.

Калі рэкамендуецца аператыўнае ўмяшанне?

Як яшчэ можна перамагчы сіндром Фелти? Лячэнне з дапамогай аператыўнага ўмяшання рэкамендуецца ў тым выпадку, калі медыкаментозная тэрапія апынулася неэфектыўнай ці з прычыны якіх-небудзь прычын яна проціпаказаная. У гэтым выпадку гаворка, як правіла, ідзе аб спленэктомии. Важна памятаць, што ў 25% выпадкаў нейтропения рэцыдывуе пасля гэтай працэдуры.

Пад спленэктомией разумеецца хірургічная аперацыя, падчас якой лекар поўнасцю або часткова выдаляе селязёнку. Сёння магчымыя два варыянты правядзення такой працэдуры: лапараскапія і адкрытая спленэктомия.

Лапараскапія праводзіцца з выкарыстаннем агульнага наркозу. У дадзеным выпадку аперацыя мае на ўвазе прымяненне тонкай прылады з камерай на канцы, які называецца лапараскапіі. Хірург робіць некалькі невялікіх разрэзаў ў галіне брушной поласцi, праз якія ўводзіць інструменты для наступных маніпуляцый. Аднаўленчы перыяд, як правіла, не патрабуе шмат часу.

Адкрытая спленэктомия мяркуе адзін вялікі разрэз пад рэбрамі, праз які хірург выдаляе селязёнку. Пасля выдалення гэтага органа здольнасць арганізма адфільтроўваць бактэрыі і вірусы з крыві прыкметна зніжаецца.

магчымыя ўскладненні

Ўскладненні паталогіі сустракаюцца вельмі рэдка і могуць выяўляцца ў форме разрыву селязёнкі, развіцця так званай партальнай гіпертэнзіі з крывацёкамі ЖКТ, цяжка якія праходзяць другасных інфекцый.

заключэнне

Сіндром Фелти - гэта адносна рэдкае захворванне, а дакладней ўскладненне цэлай групы паталогій, якое сёння дыягнастуецца вельмі рэдка. Гэта не значыць, што можна грэбаваць яго лячэннем і не звяртацца па кваліфікаванай дапамогай да адпаведнага лекара. Першасныя сімптомы павінны насцярожыць кожнага і стаць падставай для звароту за кансультацыяй да спецыяліста. Інакш павялічваецца верагоднасць пагаршэння агульнага стану і развіцця досыць небяспечных для здароўя ўскладненняў, у лік якіх уваходзіць разрыў самой селязёнкі. Адзіным эфектыўным варыянтам тэрапіі ў цяперашні час прызнаецца спленэктомия.

Спадзяемся, што ўся прадстаўленая ў гэтым артыкуле інфармацыя па тэме апынецца для вас сапраўды карыснай. Будзьце здаровыя!