Функцыі пероксисом. сіндром Зельвегер

Сёння мы прапануем вам разгледзець функцыі пероксисом. Якое значэнне яны маюць у клетцы? Таксама мы звернем увагу і на тое, якія захворванні можна выявіць з дапамогай дадзенай арганэл.

Ужо з прадмовы становіцца ясна, што пероксисомы - гэта арганэл клеткі. Клетка, у сваю чаргу, з'яўляецца часткай неверагодна складанага канструктара за ўсё, што нас акружае. Нават чалавек складаецца з клетачак, якіх налічваецца вельмі вялікая колькасць. А клетка складаецца з яшчэ больш дробных частак, але яны дазваляюць ёй весці самастойны лад жыцця, гэта значыць, аб'ядноўвацца і ствараць складаныя структуры зусім не абавязкова. Прыкладам таму з'яўляюцца найпростыя аднаклетачныя істоты, аб якіх вы напэўна чулі на ўроках біялогіі ў школе.

Перад тым як мы пералічым і Ахарактарызуем функцыі пероксисом, нам неабходна зразумець, што гэта такое і як яны ўладкованыя.

Пероксисомы

Гэтыя арганэлы выглядаюць як драбнюткія вакуолі, іх памер не дасягае 1,5 мкм. Акружаны пероксисомы тонкай мембранай, яна і аддзяляе мікрогранулы, якія знаходзяцца ўнутры, ад унутранага асяроддзя ўсёй клеткі. Што мы можам выявіць ўнутры арганоідаў? Там размяшчаецца асяродак, яе таксама называюць нуклеоід. Важна разумець і тое, што дадзеная частка пероксисомы не мае ніякага дачынення да ядзернай структуры альбо да нуклеоід бактэрый. Не блытайце гэтыя паняцці. Часта бывае і так, што ў зоне нуклеоід выяўляюцца структуры, походящие на крышталі. Яны ўтвараюцца з фібрыл і трубачак. Асяродак дадзенай арганэл аддзеленая ад пероксисомы, усярэдзіне яе змяшчаецца уратоксидоза. Гэта адзін з ферментаў. Цяпер прапануем разгледзець функцыі пероксисом ў клетцы. Але перад гэтым больш падрабязна разгледзім будынак.

будынак

Зараз мы раскажам, што такое пероксисомы, будова і функцыі (табліца) будуць таксама намі разгледжаны. Для пачатку прывядзем наглядны дапаможнік ў выглядзе табліцы. Далей падрабязна распішам пероксисомы будова і функцыі. Табліца можа быць намі створана, але досыць адзначыць, што пероксисома складаецца з матрікса і нуклеатыдаў.

Матрікса пероксисомы змяшчае 15 ферментаў. Давайце разбярэм якія. Вылучым найбольш значныя з іх:

• пероксидаза;
• каталаза;
• оксидоза;
• уратроксидаза.

А якую функцыю тады выконвае нуклеатыд? Яго роля складаецца ў кандэнсацыі тых самых ферментаў. Давайце разбярэмся са спосабам фарміравання пераксисом. Яны отпочковываются ад ЭПС, так мы можам сцвярджаць, што вобласцю вытворчасці дадзенага арганоідаў - гэта ЭПС. Ферменты ўтвараюцца ў:

• ЭПС;
• гиалоплазме.

Тут жа важна ўдакладніць і тое, што мембрана хоць і тонкая, але яна не дае пранікаць нават іёнам і нізкамалекулярных субстрат. Цяпер мы можам разгледзець функцыі пероксисом. Адразу абмовімся, гэты арганоідаў мае вялікае значэнне для клеткі.

функцыі

Функцыі пероксисом заключаюцца ў наступным:

• акісленне арганічных рэчываў;
• акісленне тоўстых кіслот;
• біясінтэз плазмалогенов;
• біясінтэз изопреноидов у жывот;
• біясінтэз холестирина;
• лакалізацыя бялку NDR2;
• рэгуляцыя сістэмнага запалення;
• дапамогу ў працэсе дыхання ў раслінных клетак і гэтак далей.

Гэты спіс можна працягваць вельмі доўга, так як некаторыя функцыі яшчэ да канца не вывучаны. Зараз мы прапануем крыху падрабязней пагаварыць пра сінтэз бялку. Важна ведаць, што гэтыя арганэл не ўтрымліваюць такіх частак, як:

• ДНК;
• Рыбасомы.

Зыходзячы з гэтага, сінтэз бялку адбываецца ў ядры. Далей ідзе імпарт ва ўнутраную сераду пероксисомы. Як жа гэта адбываецца імпарт з ядра? Шляхам удзелу С-канцавога сігналу. Паслядоўнасць гэтага адрасавання вельмі кароткая, складаецца з 3 амінакіслотных рэшткаў.

Значэнне пры клінічным абследаванні

Мы разгледзелі ў раздзеле вышэй, якую функцыю выконваюць пероксисомы. Зараз трохі аб клінічным прызначэнні дадзеных арганэл. Зараз трохі распавядзем пра захворванне пад назвай - сіндром Зэльвегер. Гэта досыць цяжкая хвароба, яна выкліканая парушэннем імпарту бялкоў. Такім чынам, пероксисомы пустыя, у клетцы і арганізме ў цэлым выяўляецца вострая недастатковасць дадзеных арганэл. Людзі, якія пакутуюць дадзенымі парушэннямі, адчуваюць цяжкасці з работай некаторых важных органаў, сюды можна аднесці:

• мозг;
• печань;
• ныркі.

Дзеці, якія народжаны з дадзеным сіндромам, не могуць пражыць доўга і вымушаныя пакінуць наш свет праз вельмі кароткі час знаходжання. Дадзенае захворванне звязана з мутацыяй дадзенага арганоідаў. Таксама магчымыя і менш небяспечныя формы захворвання.