Хортона хвароба: прычыны, сімптомы, дыягностыка і лячэнне

Адным з найбольш частых і небяспечных для здароўя захворванняў сасудаў з'яўляецца хвароба Хортона. Чым яна небяспечная і як лечыцца, будзе расказана тут.

прырода захворвання

Хвароба Хортона таксама вядомая пад такімі назвамі, як гигантоклеточный темпоральный артэрыіт або Васкул. Гэта захворванне ставіцца да разраду аутоіммунных і носіць запаленчы характар. Як і іншыя сістэмныя васкулиты, яно, як правіла, дзівіць вены, артэрыі і іншыя вялікія крывяносныя пасудзіны. Вельмі часта гэта захворванне лакалізуецца ў межах абалонкі соннай артэрыі.

Гэты сіндром названы ў гонар лекара Хортона. Хвароба была адкрыта ў Амерыцы, у трыццатых гадах дваццатага стагоддзя. Статыстыка паказвае, што скроневы артэрыіт часцей за ўсё сустракаецца ў паўночнай частцы Еўропы і скандынаўскіх краінах. Як правіла, хвароба дзівіць людзей пенсіённага ўзросту, прычым жанчыны хварэюць ледзь не ўдвая больш мужчын.

перадумовы

Лічыцца, што хвароба Хортона ўзнікае з прычыны падзення ўзроўню імунітэту чалавека. Шматлікія даследаванні крыві паказваюць, што ў месцы паразы артэрыі васкулитом запасяцца антыцелы. Больш за тое, развіццё гэтага захворвання можа залежаць ад наяўнасці ў арганізме блукаючых вірусаў, такіх як герпес, гепатыты, узбуджальнікі прастудных захворванняў. Акрамя ўсяго вышэйпералічанага, у навукоўцаў маецца таксама і тэорыя аб магчымай генетычнай схільнасці, бо на гэта паказвае наяўнасць у тых, хто захварэў аднолькавых генаў.

Хвароба Хортона, сімптомы якой носяць самы разнастайны характар, можа праяўляць свае прыкметы ад некалькіх тыдняў да некалькіх месяцаў. Часам развіццё хваробы паскараецца пасля перанесенага віруснага, інфекцыйнага або прастуднага захворвання. Сімптомы хваробы можна падзяліць на агульныя, праявы паразы сасудаў і падзенне ўзроўню гледжання. Як правіла, наяўнасць хоць бы аднаго з іх і вызначае, да якога лекара звяртацца.

агульныя сімптомы

Праява хваробы Хортона заключаецца ў павышэнні тэмпературы цела, частых і моцных галаўных болях, імклівай страты вагі, хуткай стамляльнасці, засмучэннях сну, болях у суставах і цягліцах. Што тычыцца болі ў галаве, то яна можа ўзнікаць як у адной частцы чэрапа, так і ў некалькіх адразу і, як правіла, мае пульсавалы характар. Часцей за ўсё болі ўзнікаюць у начны час і з часам становяцца толькі больш інтэнсіўна. Акрамя мігрэні, пацыентаў можа турбаваць здранцвенне скуры галавы, боль пры размове ці прыняцці ежы, непрыемныя адчуванні ў вобласці твару. Болі ў цягліцах і суставах локализируются, як правіла, у галіне плячэй ці сцёгнаў. Характар болі ў суставах мае падобную прыроду з артрытамі.

паражэнне сасудаў

Посуд пры хваробы Хортона падвяргаюцца ушчыльненню. Звычайна яны маюць выгляд вузельчыкаў, балючых і гарачых навобмацак. Пры гэтым у такіх сасудах адсутнічаюць прыкметы наяўнасці пульса і руху крыві. На скуры галавы таксама магчыма прысутнасць ушчыльненняў і прыпухласць. Больш за тое, вельмі часта бліжэйшыя да артэрыях ўчасткі скуры мяняюць свой колер на чырванавата-бардовы. Магчыма з'яўленне ацёкаў пры сіндроме Хортона.

Хвароба, якая працякае ў галіне ўнутранай соннай артэрыі, адрозніваецца асаблівай небяспекай. Гэта звязана з тым, што выяўленне знешніх сімптомаў бывае абцяжарана. Ўскладненні падобнага плыні хваробы звязаныя і з тым, што моцнае пашкоджанне буйнога сасуда, ня выяўленае своечасова, можа прывесці да сур'ёзных негатыўных наступстваў, такім як інсульт і кровазліцця.

падзенне гледжання

Яшчэ адным органам, які пакутуе больш за ўсё пры развіцці хваробы Хортона, з'яўляюцца вочы. Праява судзінкавага захворвання вельмі часта бывае звязана з павышэннем ціску, болямі, раздвойваннем і іншымі адхіленнямі ў зроку. Гэта звязана перш за ўсё з адсутнасцю належнага кровазвароту ў гэтым месцы. Пры своечасова пачатым лячэнні сур'ёзных наступстваў можна пазбегнуць, у адваротным выпадку пацыенту пагражае поўная атрафія глядзельнага нерва і наступная слепата.

дыягностыка

Дадзенае захворванне выяўляецца пераважна шляхам вонкавага клінічнага абследавання, а таксама даследаванні вынікаў аналізаў. Пры ацэнцы стану пацыента надаюць асаблівую ўвагу неўралагічных здароўю. Варта ўлічыць, што гэта захворванне здольна моцна ўплываць на ўзровень гледжання, таму яго праверцы адводзіцца важная роля. У якасці лабараторных даследаванняў бярэцца біяпсія з пашкоджанага сасуда, а таксама пацыенту прызначаецца ультрагукавая доплерографіі, магнітна-рэзанансная або кампутарная тамаграфія галаўнога мозгу.

вынікі даследаванняў

Па атрыманых падчас дыягностыкі дадзеных можна меркаваць аб стадыі захворвання і прымаць рашэнне аб лячэнні. Як правіла, вынікі ўяўляюць сабой комплексную інфармацыю, атрыманую пасля праходжання агляду і лабараторных даследаванняў.

У выніку плота крыві усталёўваюць наяўнасць недастатковасці крывяных цельцаў, павышэнне ўзроўню лейкацытаў і паскарэнне ссядання эрытрацытаў. Пры поўным аналізе з вены звычайна выяўляюць змена суадносін бялковых фракцый крыві і памяншэнне ўзроўню альбумінаў.

Пры даследаванні гледжання лекары звяртаюць адмысловую ўвагу на ўсталяванне яго вастрыні і наяўнасць дэфектаў і разбурэнняў ўнутранага дна вочы.

Біяпсія і даследаванні клеткавага матэрыялу пашкоджанага сасуда даюць магчымасць усталяваць дабраякасныя змены ў таўшчыні і структуры сасуда пры сіндроме Хортона. Хвароба звычайна працякае ў выглядзе з'яўлення ў сценках артэрый грануловидных вузельчыкаў. Такое развіццё не можа не паўплываць на функцыянальнасць самага пасудзіны: з цягам часу яго прасвет становіцца ўсё ўжо і ўжо.

Аднак бываюць выпадкі, калі такія змены ў артэрыі або вене не назіраюцца. Гэта можа тлумачыцца тым, што параза пасудзіны мае вельмі кропкавы характар і не заўсёды паддаецца ўсталяванню. Гэта звязана з тым, што параза артэрыі носіць сегментарны характар і ў ходзе біяпсіі магчыма ўзяцце непораженные ўчастка артэрыі.

Акрамя таго, усе апісаныя сімптомы залежаць толькі ад асаблівасцяў арганізма кожнага асобнага пацыента, у тым ліку ад яго ўзросту, ладу жыцця і іншых фактараў. Так, Асацыяцыя амерыканскіх рэўматолагаў прыводзіць статыстыку, якая сведчыць аб тым, што на працягу хваробы вельмі моцна ўплываюць самыя разнастайныя дэмаграфічныя фактары. У іх уваходзіць ўзрост пацыента, асабліва калі ён перавышае 50 гадоў.

Праблемы ў дыягнаставанні

Пры ўсталяванні сімптомаў хваробы Хортона таксама варта адрозніваць яе з падобнымі захворваннямі, такімі як артрыт, рэўматызм, неўралгія, паталогіі лімфатычнай сістэмы, сістэмныя васкулиты. Асабліва гэта тычыцца людзей сталага ўзросту. Плынь можа адрознівацца ад такога ў іншых узроставых груп, паколькі вельмі часта змены ў венах і артэрыях, звязаныя з іншымі дыягназамі, падыходзяць пад апісанне сіндрому Хортона. Хвароба блытаюць, напрыклад, з атэрасклерозам. Аднак болі ў галаве ў дадзеным выпадку носяць зусім іншы характар. Акрамя таго, Васкул адрозніваецца значна больш інтэнсіўным узроўнем ссядання эрытрацытаў і больш яркімі зменамі ў сценках сасудаў, якія выяўляюцца пры біяпсіі. Часам такія змешаныя сімптомы могуць выклікаць праблему ў пацыента ў пытанні, да якога лекара звяртацца.

лячэнне

Збавенне ад дадзенага хваробы праводзіцца з дапамогай ужывання глюкакартыкоідаў. Як правіла, у пачатку лячэння лекар прыпісвае тэрапію з гэтых прэпаратаў, якая працягваецца на працягу двух гадоў. Курс спыняецца, калі ў хворага надыходзіць поўнае пазбаўленне ад хваробы і не назіраецца рэцыдываў. Прымяненне кортікостероідов мае станоўчы ўплыў на хваробу Хортона.

Лячэнне гарманальнымі прэпаратамі праводзіцца па адпаведнай схеме, якая ўлічвае нюансы плыні хваробы. Пры павольным развіцці пацыенту прадпісваецца для прыняцця таблеткі, якія змяшчаюць Преднізолон ў разліку ад 20 да 80 міліграм у суткі. Пры інтэнсіўным развіцці хваробы мэтазгодней ужываць ўдарную тэрапію вялікімі дозамі метилпреднизолона. Пасля месяца багатага лячэння магчыма зніжэнне дазоўкі. У такім выпадку кожны тыдзень дозу прэпарата зніжаюць да ўзроўню падтрымання, які складае каля 5-7,5 міліграма ў суткі. Пасля двух гадоў лячэння можа ўзнікнуць пытанне аб адмене тэрапіі ў сувязі з адсутнасцю рэцыдываў. Апошнія паўгода пацыент можа знаходзіцца на якая падтрымлівае дозе ў 2-2,5 міліграма гарманальнага прэпарата ў дзень.

Аднак магчымая сітуацыя, калі лячэнне глюкакартыкоідаў не дае чаканага эфекту. У такім выпадку мэтазгодна прызначэнне лячэння цытастатыкаў. Больш за тое, у дадатак да гарманальнай тэрапіі могуць быць выпісаны прэпараты з разраду антыкаагулянтаў, а таксама анцігістамінные сродкі.

прагноз хваробы

Варта заўважыць, што падобнае захворванне пагрозы для жыцця пацыента, як правіла, не ўяўляе. Асобныя рэдкія запушчаныя выпадкі плыні хваробы могуць прывесці да пагаршэння зроку, аж да слепаты, а таксама да развіцця інсульту, інфаркту і некрозу. Аднак хвароба паддаецца лячэнню ў абсалютнай большасці выпадкаў. Прагнозы пры правільна падабранай тэрапіі пераважна спрыяльныя. Пры адсутнасці рэцыдываў у бліжэйшыя два гады жыцця пацыента кажуць пра тое, што, хутчэй за ўсё, яны не будуць мець месца і ў далейшай яго жыцця. Рэдкія ўскладненні падчас лячэння могуць быць звязаныя выключна з асабістай непераноснасцю хворым кортикоидной тэрапіі. Не варта забываць галоўнае правіла паспяховага лячэння - дыягназ павінен ставіць толькі лекар! Ён жа мае выключнае права прызначаць лячэнне.

Паколькі адным з фактараў узнікнення хваробы з'яўляецца вірусная яе прырода, вельмі важна прытрымлівацца здаровага ладу жыцця і праводзіць гартаванне арганізма. Таксама варта памятаць, што верагоднасць развіцця васкулита абумоўлена генетычна, і не награваць сябе залішняга рызыкі.

Таксама пацыентаў часта цікавіць пытанне: ці даюць інваліднасць пры хваробы Хортона? Як правіла, моцныя нязручнасці пры захворванні могуць прывесці да яе выдачы, паколькі складанае працягу хваробы, якое выяўляецца ў моцных галаўных болях і слёзатачывага, не дае работніку магчымасці выконваць свае абавязкі на працягу доўгага часу, пры яркім святле ў тым ліку.