Як выяўляецца крыз миастенический? лячэнне

Любы крыз - гэта такі стан чалавека, пры якім раптам, рэзка пагаршаецца працягу захворвання, прычым пагрозлівая жыцці сімптаматыка нарастае вельмі хутка. Миастенический і холинергический крызы, якія з'яўляюцца спадарожнікамі міястэніі, небяспечныя тым, што ў хворага могуць знікнуць дыханне і спыніцца сэрца. Часам жыццё чалавека вылічаецца літаральна хвілінамі, за якія медыкі або змешчаныя паблізу людзі павінны паспець аказаць правільную дапамогу. З-за чаго ж адбываецца абвастрэнне, здавалася б, не смяротна небяспечнага захворвання міястэніі? Прапануем простым зразумелым любому чалавеку мовай расказаць пра тое, што павінен ведаць кожны: прычыны, якія выклікаюць миастенический і холинергический крызы, клініка, неадкладная дапамогу тым, з кім здарылася такая бяда. Магчыма, камусьці побач з намі, калі раптам у транспарце ці проста на вуліцы яму стане дрэнна, інфармацыя дадзенага артыкула дапаможа выратаваць жыццё.

міястэніі

Аповяд пра крызе пачнем з тлумачэння паняцця міястэніі. Бывае, навакольныя прымаюць гэта захворванне за сімуляцыю, так як пакутуюць міястэніяй пастаянна скардзяцца на хуткую стамляльнасць, млявасць, не ў стане выконваць любую фізічную працу, толькі самую лёгкую. На самай справе міястэніі з'яўляецца нервова-цягліцавым захворваннем, якія адносяцца да разраду аутоіммунных, то ёсць выкліканых збоем у арганізме выпрацоўкі правільных антыцелаў або вытворчасцю клетак-забойцаў, якія нападаюць на здаровыя тканіны і клеткі, што становіцца вялікай бядой.

Крыз миастенический развіваецца на фоне агульнага захворвання і мае падобныя з ім сімптомы, толькі якія праяўляюцца ў значна большай ступені, што раней прыводзіла да смерці прыкладна 40% пацыентаў. Зараз, калі лячэнне пачаць без прамаруджання, смяротнага зыходу можна пазбегнуць. Хочацца заўважыць, што міястэніяй хварэюць 10 чалавек на кожныя 100 тысяч грамадзян Зямлі, прычым жанчыны пакутуюць ёю ў 3 разы часцей за мужчын. Выяўляць сябе міястэніі можа ўжо ў дзіцячым узросце, але такія выпадкі рэдкія. У асноўным яна назіраецца ў асоб ад 20 гадоў і да глыбокай старасці.

сімптомы міястэніі

Без міястэніі, калі яна маецца ў чалавека, крыз миастенический паўстаць не можа. Аднак за яго часам прымаюць некаторыя іншыя захворванні з падобнымі сімптомамі, напрыклад, такімі як вышэйзгаданыя млявасць, слабасць, падвышаная стамляльнасць. Дадатковыя сімптомы пры міястэніі:

- апушчэнне стагоддзе, найбольш прыкметнае да вечара і памяншаецца па раніцах пасля начнога адпачынку;

- дваенне ў вачах;

- Знясілены, высокая стамляльнасць пасля звычайных для іншых людзей нагрузак, напрыклад, ўзыходжання па прыступках;

- пачатковыя бульбарные прыкметы (з'яўленне гугнявым голасам пасля ежы і працяглага размовы, абцяжаранасць ў вымаўленні асобных літар);

- дынаміка бульбарных прыкмет (цяжкасці пры глытанні, частыя поперхивания);

- вегетатыўныя засмучэнні (парезы кішачніка, тахікардыя);

- мімічныя прыкметы (на лбе вельмі глыбокія маршчыны, характэрнае выраз твару);

- слінацёк;

- цяжкасці ў ўтрымліванні галавы;

- цяжкасці пры хадзе.

Адметная асаблівасць міястэніі - усё вышэйпаказаныя праявы ўзмацняюцца пасля фізічных нагрузак і да вечара, а пасля паўнавартаснага адпачынку памяншаюцца або зусім знікаюць.

Сімптаматыка миастенического крызу

Калі чалавек пакутуе міястэніяй, пры пэўных абставінах у яго можа паўстаць миастенический крыз. Сімптомы асноўнага захворвання, асабліва такія як тахікардыя, высокая стамляльнасць жыццёва важных цягліц (дыхальных, сардэчных), слінацёк, пры гэтым умацоўваюцца. Таксама для крызу характэрныя наступныя праявы:

- параліч глытальных цягліц і мовы, з прычыны чаго можа ў дыхальныя шляхі трапляць слізь, сліна, ежа;

- удушша;

- моцнае ўзбуджэнне і паніка з-за недахопу паветра;

- халодны пот;

- часам самаадвольныя мачавыпусканне і / або дэфекацыя;

- страта свядомасці;

- сухасць скуры;

- скокі артэрыяльнага ціску;

- пашырэнне зрэнак;

- вострая сардэчная недастатковасць, то ёсць парушэнні ў працы сэрца.

Миастенический крыз бывае некалькіх ступеняў:

- лёгкай;

- сярэдняй;

- цяжкай;

- маланкавай.

Адрозненні складаюцца ў сіле праявы вышэйзгаданых сімптомаў. Асабліва небяспечныя цяжкі і вокамгненны крыз, пры якіх у чалавека вельмі хутка, літаральна за пару-тройку хвілін, развіваецца слабасць дыхальных і глытальных цягліц. Дыханне спачатку становіцца пачашчаным, твар чырванее, ціск скача ўверх, пульс дасягае каля 160 удараў за хвіліну. Затым дыханне пачынае перарывацца, можа і зусім знікнуць, твар сінее (у медыцыне гэта называецца цыяноз), ціск падае, пульс амаль не прамацваецца.

Прычыны ўзнікнення миастенического крызу

Міястэніі можа быць і прыроджанай, і набытай. Першая ўзнікае па прычыне мутацый у генах. Другая развіваецца, калі ў чалавека маюцца:

- праблемы з вілачкавай залозай;

- некаторыя формы рака (у прыватнасці, грудзей, лёгкіх, яечнікаў);

- тырэятаксікоз;

- энцэфаліт летаргічны.

На фоне гэтых захворванняў крыз миастенический можа развіцца ў такіх выпадках:

- вострыя інфекцыйныя захворванні, уключаючы ВРВІ, грып, бранхіт;

- аперацыі;

- моцны псіхалагічны стрэс;

- высокая фізічная нагрузка;

- прыём некаторых лекаў (у прыватнасці, транквілізатараў);

- гарманальныя парушэнні;

- пропуск хворым міястэніяй прыёму таблетак, парушэнне курсу лячэння.

Холинергический крыз

Миастенический крыз і холинергический часцяком выяўляюцца паралельна, з-за чаго бываюць памылкі ў дыферэнцыяцыі і, як следства, у лячэнні. Аднак гэтыя два некалькі падобных знешнімі праявамі стану выклікаюцца рознымі прычынамі і маюць розную этыялогію.

Так, пры миастеническом крызе памяншаецца шчыльнасць холинорецепторов мембраны з-за іх разбурэння, а тыя, што засталіся змяняюць свае функцыі. А пры холинергическом крызе адбываецца залішняя актывацыя холинорецепторов (нікацінавых і / або мускариновых). Запускае гэты працэс прыём прэпаратаў для лячэння міястэніі у павышаных дозах, а таксама сродкаў, забароненых пры дадзеным захворванні.

Дыягнаставаць дадзены крыз нялёгка, бо асноўныя яго сімптомы супадаюць з миастеническим. Дапамагчы правільна вызначыць, што ж адбываецца з чалавекам, можа такая асаблівасць у яго стане, характэрная для холинергического крызу: у хворага з'яўляюцца прыкметы інтаксікацыі: баліць жывот, адкрываецца ваніты, пачынаецца панос. Для миастенического крызу характэрна ўсё, акрамя гэтых сімптомаў.

Другая асаблівасць менавіта холинергического крызу - сімптаматыка міястэніі пагаршаецца без выкананых фізічных нагрузак, але пасля прыёму антихолинэстеразных лекаў.

змешаны крыз

Гэта самы для здароўя і жыцця небяспечны від паталогіі. Ён спалучае ў сабе крыз миастенический і холинергический, прад'яўляючы адразу ўсю адзначаецца пры абодвух станах сімптаматыку. Гэта абцяжарвае верную дыягностыку, але яшчэ больш - лячэнне, таму што тыя лекі, якія ратуюць ад миастенического крызу, холинергический яшчэ больш пагаршаюць. Пры змешаных крызах вылучаюць дзве фазы плыні:

1. Миастеническая. У пацыентаў назіраюцца ярка выяўленыя бульбарные парушэнні, праблемы з дыханнем, рухальная актыўнасць выклікае стамляльнасць, але прыём прэпаратаў ( «Кламин», «Прозерин») негатыўных рэакцый не выклікае.

2. Холинергическая, якая характарызуецца сімптомамі інтаксікацыі.

Практыка паказала, што змешаныя крызы часцей за ўсё здараюцца ў людзей, якія ўжо пераносілі той ці іншы крыз пры міястэніі.

Западозрыць змешаны крыз можна па такіх асаблівасцяў праявы:

- у хворых выразна назіраецца цяжкасць дыхання і бульбарного парушэнне, а рухальная функцыя канечнасцяў зменена мала;

- прыём прэпаратаў нераўназначна памяншае паталагічныя сімптомы, напрыклад паляпшае рухальную актыўнасць і амаль не дапамагае стабілізаваць дыханне.

дыягностыка

Каб не памыліцца і хутка аказаць дзейсную дапамогу пры миастеническом крызе, важна правільна паставіць хвораму дыягназ. Як ужо адзначалася вышэй, некаторыя сімптомы миастенического крызу могуць прысутнічаць пры захворваннях, якія не маюць ніякага дачынення да міястэніі (напрыклад, цяжкасць дыхання, збой сардэчных рытмаў). Сімптаматыка холинергического крызу падобная да той, якая бывае пры інтаксікацыі і некаторых праблемах з органамі ЖКТ. Калі з хворым ёсць суправаджальнік, здольны даць інфармацыю аб наяўнасці ў яго міястэніі і аб прымаемых ім леках, пастаноўка дыягназу значна спрашчаецца. Каб дыферэнцаваць тып крызу, лекары выконваюць прозериновую пробу.

Асаблівыя складанасці дыягнаставання назіраюцца пры мяшаным крызе. З мэтай беспамылкова вызначэння яго першай фазы праводзяць клінічны аналіз стану хворага, а таксама электрафізіялагічныя ацэнку атрымоўванага эфекту ад прыёму антихолинэстеразных лекаў.

Само наяўнасць у чалавека міястэніі (да наступлення крызу) выяўляецца пры дапамозе электраміёграф, кампутарнай тамаграфіі, фармакалагічных і імуналагічных тэстаў.

Неадкладная дапамога пры миастеническом і холинергическом крызе

Калі ў хворага міястэніяй раптам рэзка пагоршыўся стан (наступіў крыз), кошт жыцця ідзе на хвіліны. Галоўнае, што павінны зрабіць навакольныя, - неадкладна выклікаць хуткую. На жаль, у нашай рэальнасці бываюць сітуацыі, калі спецыялізаваная дапамога позніцца. Чым можна дапамагчы чалавеку, які памірае ў такім выпадку? Па-першае, паспрабаваць забяспечыць яму дыханне, выдаліць слізь з яго горла. Па правілах, якія пакутуюць міястэніяй павінны пры сабе мець запіску аб наяўнасцi ў iх дадзенага захворвання, а таксама лекі (напрыклад, «Прозерин») і шпрыц. Калі няма магчымасці хуткага прыезду хуткай, чалавеку пры миастеническом крызе неабходна зрабіць ін'екцыю паводле інфармацыі ў запісцы.

Падаспелі медыкі абавязаны ў тэрміновым парадку шпіталізаваць хворага, прычым у рэанімацыю, дзе праводзіцца інтэнсіўная экстраная тэрапія:

- забеспячэнне праходнасці дыхальных шляхоў;

- падача кіслароду;

- апаратная штучная вентыляцыя лёгкіх.

Калі ў пацыента няма сімптомаў холинергического крызу (ваніт, паноса), ўводзяцца наступныя лекі: «Прозерин», «атрапін». Пры наяўнасці сімптомаў інтаксікацыі экстраная тэрапія заключаецца толькі ў штучнай вентыляцыі лёгкіх і ў ін'екцыях такіх прэпаратаў: «атрапін», «Імунаглабулін», а таксама некаторых іншых медыцынскіх сродкаў па сведчаннях.

лячэнне

Калі ў чалавека здарыўся миастенический крыз, лячэнне пасля аказання неадкладнай дапамогі праводзяць на падставе клінічных і лабараторных тэстаў, аналізаў і дынамікі развіцця захворвання. ШВЛ (гэта значыць штучнае вентыляванне лёгкіх) у залежнасці ад клінічнай карціны стану хворага, а таксама ад паказанняў наяўнасці кіслароду ў крыві можа праводзіцца да шасці сутак, але калі ў пацыента праз 16 ці крыху больш гадзін адзначаецца станоўчая рэакцыя на «Прозерин», ШВЛ адмяняюць . Наогул, працэдура ШВЛ з'яўляецца вельмі сур'ёзнай і адказнай, якая патрабуе бесперапыннага кантролю за рэспіратарамі,% складам газаў у крыві, кровазваротам, тэмпературай, балансам вадкасцяў у арганізме і іншага.

Выдатным метадам, спраўляюцца з усімі відамі крызаў пры міястэніі, з'яўляецца абменны плазмаферэз. Пры гэтым праводзяць плот крыві з цэнтральнай (або локцевы) вены, центрифугируют яе, мяняюць плазму на донарскую небудзь штучную. Гэты метад дае выдатныя вынікі - ужо за пару гадзін стан пацыента значна паляпшаецца. Плазмаферэз выконваюць курсам ад 7 да 14 дзён.

Адным з этапаў лячэння з'яўляецца медыкаментозная тэрапія. Па сведчаннях хворым прыпісваюць імунаглабуліны, антыаксіданты, антихолинэстеразные лекі, а пры наяўнасці запаленчых працэсаў - антыбіётыкі.

Прагноз і прафілактыка

Яшчэ трыццаць-сорак гадоў таму смяротныя зыходы ў хворых міястэніяй пры абвастрэнні захворвання здараліся даволі часта. Цяпер смяротнасць ўдалося знізіць у 12 разоў. Трэба разумець, што часам ад нашых з вамі дзеянняў залежыць жыццё чалавека, у якога здарыўся миастенический крыз. Неадкладная дапамога павінна быць аказана вельмі хутка. Таму калі раптам на вуліцы, у транспарце, дзе заўгодна мы ўбачым чалавека, пачаткоўца задыхацца, хуткую трэба выклікаць неадкладна.

Самі хворыя міястэніяй таксама павінны выконваць шэраг мер, якія прадухіляюць крыз:

- складацца пад наглядам лекара і няўхільна выконваць загаданае лячэнне;

- пазбягаць ператамлення, нервовых зрываў;

- па магчымасці берагчыся ад інфекцыйных захворванняў;

- не ставіць пад свой арганізм інтаксікацыі;

- у рацыён харчавання ўключаць прадукты, багатыя каліем (напрыклад, бульбяныя стравы, разынкі).