Востры миелобластный лейкоз

Востры лейкоз - захворванне сістэмы крыватвору, у аснове якога - неабмежаваная праліферацыі опухолевых клетак, якія з'яўляюцца яго марфалагічных субстратам. Востры миелобластный лейкоз па класіфікацыі FAB падзяляецца на сем варыянтаў. У аснове класіфікацыі - узровень дыферэнцыявання клетак, якія прадстаўляюць субстрат лейкозу. Опухолевых клон миелобластов адбываецца з ствалавых клетак, якія здольныя даваць рост калоніям клетак миелоидного шэрагу, мегакариоцитов, эрытрацытаў, макрофагов.

Найбольш часта назіраюцца варыянты М0-М3. У аснове першых двух - клеткі без дыферэнцыявання. Варыянт М2 - дифференцированоклеточный. М3-промиелоцитарный варыянт, характарызуецца анамальнымі клеткамі з гіганцкімі грануламі. М4 і М5 - миеломонобластный і монобластный лейкоз. М6 - эритромиелоз, з узмоцненай праліферацыі клетак эритроидного шэрагу. М7 - мегакариобластный лейкоз. З усіх варыянтаў, якімі прадстаўлены востры миелобластный лейкоз, прагноз найбольш спрыяльны пры М0-М2.

Этиопатогенез лейкозу

Што такое востры миелобластный лейкоз. У аснове захворвання - падвышаная здольнасць клетак да мутацый, якая ўзнікае пад дзеяннем знешніх фактараў (радыяцыя, вірусы, хімічныя рэчывы) і схільнасці да спадчыннай нестабільнасці геному. У выніку ўзнікаюць опухолевые клеткі, здольныя да неабмежаванага падзелам. Яны ўтвараюць клон, які, у сваю чаргу, шляхам паўторных мутацый дае пачатак субклонам.

Опухолевые клеткі бесперапынна ўтвараюцца ў касцяным мозгу, пашкоджваючы і выцясняючы нармальны парастак крыватвору. Паступова яны выходзяць у перыферычную кроў і Метастазныя ў органы, утвараючы дадатковыя агмені паталагічнага крыватвору. Развіваецца миелобластный лейкоз з характэрнай для яго клінічнай карцінай.

Клініка вострага миелобластного лейкозу

З-за парушэння нармальнага крыватвору ў хворых развіваецца анемія, рэзка памяншаецца лік спелых нейтрофілов і трамбацытаў. Турбуе галавакружэнне. слабасць. З'яўляюцца прыкметы крывацечнасці: гемарагіі на скуры і слізістых, узмацненне крывацёку падчас менструацыі, насавыя крывацёку. З'яўляюцца болі ў касцях, павелічэнне лімфавузлоў розных груп. Павялічваюцца селязёнка і печань. З-за парушэнні функцыі лейкацытаў, зніжэння імунітэту востры миелобластный лейкоз цячэ з далучэннем інфекцый. Часта ён манифестирует цяжкімі ангінамі.

На позніх стадыях могуць далучацца прыкметы нырачнай недастатковасці і неўралагічная сімптаматыка.

У сваёй плыні востры миелобластный лейкоз праходзіць стадыі разгорнутых праяў, рэмісій, рэцыдываў. У выпадку неэфектыўнага лячэння ён сканчаецца тэрмінальнай стадыяй. Стадыі захворвання характарызуюцца клінічнымі праявамі і пэўнай карцінай крыві і касцявога мозгу.

дыягностыка лейкозу

Востры миелобластный лейкоз ставіцца на падставе цитохимических даследаванняў клетак, якія прадстаўляюць яго субстрат, і иммунофенотипирования - вызначэння миелоидных маркераў клетак. Марфалагічных метадам выяўлення абласных клетак пры ўсталяванні тыпу лейкозу надаецца Арыентыровачны значэнне, хоць імі працягваюць карыстацца.

Часам ужываецца Генатыпічная метад даследавання, заснаваны на палімеразнай ланцуговай рэакцыі. Ім карыстаюцца для вызначэння рэшткавых праяў хваробы ў хворых у стане рэмісіі.

Прагноз вострага миелобластного лейкозу менш спрыяльны, чым прагноз пры вострым лимфолейкозе. Да 75% тых, хто захварэў пры адэкватным лячэнні дасягаюць рэмісіі. Маюцца дадзеныя пра лячэнне 20% дасягнулі рэмісіі пры працягу інтэнсіўнага лячэння. Абнадзейлівыя вынікі дае перасадка касцявога мозгу.