Гистиоцитоз Лангерганса: прычыны і лячэнне

Клеткі Лангерганса - гэта белыя крывяныя клеткі, якія з'яўляюцца часткай імуннай сістэмы і ў звычайных умовах граюць важную ролю ў забеспячэнні абароны арганізма ад вірусаў, бактэрый і іншых шкоднасных мікраарганізмаў. Яны знаходзяцца ў скуры, лімфатычных вузлах, селязёнцы, касцяным мозгу і лёгкіх.

Што такое гистиоцитоз Лангерганса?

Пры гэтым захворванні, раней вядомым пад назвай гистиоцитоз X, клеткі Лангерганса пачынаюць размнажацца ў паталагічных маштабах. Замест таго каб абараняць арганізм, вялікія навалы гэтых клетак парушаюць цэласнасць тканін і нават знішчаюць іх. Часцей за ўсё пакутуюць косткі, лёгкія і печань. Хоць падобнае разрастанне клетак мае шмат агульнага з анкалагічнымі захворваннямі, большасць даследчыкаў не лічаць гистиоцитоз X формай рака. Асноўным дыферэнцыююцца прыкметай ў дадзеным кантэксце прызнаецца нармальнае будынак агрэсіўных клетак, і адзіная праблема заключаецца ў іх паскораным росце. У цяперашні час гистиоцитоз Лангерганса (у дзяцей, трэба заўважыць, ён сустракаецца часцей, чым у дарослых) прызнаецца захворваннем імуннай сістэмы, пры якім імунныя клеткі празмерна хутка размнажаюцца і выклікаюць запаленчы працэс і пашкоджанні бліжэйшых тканін.

Гэтая хвароба здольная развіцца ў любой частцы цела і ў любым органе. Яна нават можа праявіцца ў некалькіх розных участках адначасова. У большасці выпадкаў, зрэшты, паталогія закранае адразу некалькі сістэм арганізма толькі ў дзяцей, якія не дасягнулі двухгадовага ўзросту. Адзінкавыя агмені выяўляюцца як у дзяцей, так і ў дарослых.

прычыны

Дагэтуль невядома, чаму ўзнікае падобная паталогія. Аднак навукоўцы сканцэнтраваны на праверцы наступнай гіпотэзы: хутчэй за ўсё, нейкае звычайнае рэчыва ў навакольным асяроддзі, магчыма вірусная інфекцыя, дае штуршок да развіцця парушэнні, выклікаючы празмерна інтэнсіўную рэакцыю з боку імуннай сістэмы. Аднак непасрэдна крыніца хваробы на сапраўдны момант падлягае выяўленню. Вядома адно даволі цікавымі назіранне: амаль усе пацыенты з лакалізацыяй паталогіі ў лёгкіх з'яўляюцца актыўнымі або былымі курцамі цыгарэт. Тым не менш нават пры масавым распаўсюдзе курэння ў грамадстве вельмі рэдка сустракаецца гистиоцитоз Лангерганса. Прычыны ўключаць ўжыванне цыгарэт у пералік фактараў рызыкі як быццам няма, бо часцяком хвароба і зусім не закранае лёгкія. Найбольш верагодна здагадку, што негатыўнае ўздзеянне курэння рэалізуецца праліферацыі клетак Лангерганса ў асоб з рэдкай генетычна абумоўленай схільнасцю да яе. Паводле іншай тэорыі першапрычына хваробы крыецца ва прыроджаных парушэннях імуннай сістэмы.

распаўсюджванне

Разгляданая захворванне з'яўляецца рэдкім і сустракаецца прыблізна ў адным выпадку на 250 тысяч дзяцей і ў адным выпадку на адзін мільён дарослых. Хоць сімптомы могуць выявіцца ў любым узросце, часцей за ўсё яно дыягнастуецца ў дзяцей і падлеткаў, прычым 70% выпадкаў выяўлення гистиоцитоза прыпадаюць на ўзрост да 17 гадоў. У малодшай узроставай групе пацыентаў статыстычныя паказчыкі павышаюцца ва ўзросце ад аднаго да трох гадоў.

формы хваробы

Гистиоцитоз з клетак Лангерганса ў дзяцей і дарослых уключае 3 формы, якія раней лічыліся самастойнымі паталогіямі. Гэта эозинофильная гранулёма, хвароба хэнд - Шюллера - Крисчена і хвароба Леттерера - Сіву.

сімптомы

Захворванне можа выяўляцца наступнымі прыкметамі:

• пастаянная боль і опухание на косткі, асабліва на руцэ або назе;
• расколіна ў косці, асабліва калі ёй не папярэднічала атрыманне траўмы альбо папярэднічаў лёгкі, нязначны ўдар;
• вялікія прамежкі паміж зубамі ў выпадках, калі гистиоцитоз Лангерганса ў дзяцей распаўсюдзіўся на косткі сківіцы;
• вушная інфекцыя ці вылучэнні з вуха, калі захворванне закранула косткі чэрапа побач з вухам;
• скурная сып з пераважнай лакалізацыяй на ягадзіцах ці скуры галавы;
• павелічэнне лімфатычных вузлоў;
• павелічэнне печані, якое ў шэрагу выпадкаў можа суправаджацца прыкметамі дысфункцыі органа (пажаўценню скурных пакроваў і вачэй (жаўтухай) альбо паталагічным навалай вадкасці ў брушнай паражніны - асцыт);
• экзофтальм - зрушэнне вочнага яблыка наперад, выкліканае гистиоцитозом з лакалізацыяй за вачыма;
• абцяжаранае дыханне і кашаль пры паразе лёгкіх;
• запаволены рост і багатае мачавыпусканне з прычыны гарманальных парушэнняў.

Менш распаўсюджанымі сімптомамі хваробы з'яўляюцца:

• павышэнне тэмпературы цела;
• страта вагі;
• раздражняльнасць;
• няздольнасць ўтрымліваць вага, а таксама падтрымліваць цела ў форме.

дыягностыка

Бо гистиоцитоз Лангерганса (фота праяў гэтай хваробы не вельмі прыемнае відовішча) досыць рэдкі і выяўляецца такімі сімптомамі, якія лёгка прыняць за прыкметы многіх іншых захворванняў, дыягностыка часцяком носіць складаны характар і патрабуе часу. Менавіта таму лекар, хутчэй за ўсё, будзе задаваць вам пытанні, якія адносяцца да іншых хвароб, каб больш эфектыўна дыферэнцаваць меркаваны гистиоцитоз.

Першасным дыягнастычным даследаваннем з'яўляецца звычайны медыцынскі агляд, пры якім лекар ацэньвае агульны стан арганізма і звяртае асаблівую ўвагу на тыя ўчасткі, дзе выяўляюцца сімптомы паталогіі. Калі пацыент адчувае болевыя адчуванні ў косці альбо скардзіцца на опухание на косткі, лекар можа прызначыць стандартную рэнтгенаграфію костак і сцинтиграфию. Рэнтгенаўскія прамяні выявяць ўчастак разбурэння, званы Палітычнае паразай, а сцинтиграфия дазволіць вызначыць вобласці пашкоджанні, дзе костка спрабуе самастойна аднавіцца.

Метад кампутарнай тамаграфіі (КТ) прымяняецца пры даследаванні спіны і таза ў выпадках, калі лекар падазрае, што менавіта там могуць знаходзіцца агмені дэструктыўных змяненняў. Пры сімптаматыцы, якая паказвае на дысфункцыю печані, спатрэбіцца здаць аналізы крыві. Пры прыкметах паразы лёгкіх або ў выпадках, калі спецыяліст на падставе першаснага медыцынскага агляду падазрае, што гистиоцитоз Лангерганса можа выявіцца менавіта ў лёгкіх, прызначаюць рэнтгенаграфію або кампутарную тамаграфію грудной клеткі. КТ галавы вырабляецца для ацэнкі стану галаўнога мозгу. Новая візуалізуюць тэхналогія, ПЭТ (пазітронна-эмісійная тамаграфія), таксама можа апынуцца карыснай.

Пры падазрэнні на гистиоцитоз Лангерганса ў дзяцей (фота см. У пачатку артыкула) можа спатрэбіцца біяпсія, бо гэта адзіны метад пацвердзіць меркаваны дыягназ. Пры гэтай працэдуры лекар здабывае маленькі ўзор тканіны або косці для наступнага вывучэння ў лабараторных умовах. У большасці выпадкаў ўзор биоматериала здабываюць з участкаў, дзе непасрэдна лакалізуецца гистиоцитоз Лангерганса: костак, скуры і лімфавузлоў. Аналізы крыві дапамогуць вызначыць, ці закрануць касцяны мозг.

працягласць

Складана прадбачыць, наколькі хуткім будзе працягу захворвання і якім чынам яно праявіць сябе. У некаторых выпадках паталогія знікае сама сабой і не патрабуе ўрачэбнага ўмяшання. Такое адбываецца тады, калі парушэнне лакалізуецца ў адным участку (у косткі або скуры) альбо калі курэц з пабітымі лёгкімі спыняе спажываць цыгарэты. Аднак бывае і так, што захворванне аказваецца смяротным; смяротны зыход можна прагназаваць у тых выпадках, калі навалы паталагічна разрасталых клетак атакуюць адначасова некалькі розных органаў або частак цела. Стан здароўя курцоў пачынае паляпшацца толькі пры ўмове адмовы ад курэння.

прафілактыка

Бо прычына развіцця парушэнні застаецца загадкай, на сапраўдны момант не існуе дзейсных мер прафілактыкі. Аднак, улічваючы, што лёгкія пакутуюць толькі ў аматараў паліць цыгарэты, адмова ад згубнай звычкі можна разглядаць у якасці прафілактыкі гистиоцитоза з лакалізацыяй у лёгкіх.

лячэнне

Калі ў пацыента пацверджаны дыягназ "гистиоцитоз з клетак Лангерганса", лячэнне будзе залежаць ад цяжару і распаўсюджанасці парушэнні.

Калі паталогія выяўляецца толькі ў адной сістэме арганізма, лекар прызначыць прыём кортікостероідов, у прыватнасці "Преднізолон". Дадаткова, магчыма, давядзецца прайсці курс хіміятэрапіі. Акрамя таго, здзіўлены ўчастак косткі здабываюць метадам кюретажа - выскрабання. Калі паталагічна разрасталыя клеткі сканцэнтраваныя на адным участку скуры, можна вылечыць захворванне шляхам пакрыцця здзіўленай вобласці азоцістым іпрытам - сродкам хіміятэрапіі. Прымяняецца таксама "метатрэксатам". Радыётэрапіі прызначаецца ў тых выпадках, калі параза косткі (напрыклад, у верхняй частцы ногі ці ў пазваночніку) прывяло да паслаблення цэлага фрагмента шкілета. Касцёва-пластычная аперацыя на пазваночніку - спондилодез - рэкамендуецца пры нестабільнасці костак ў шыйным аддзеле.

Генерализированный (сістэмны) гистиоцитоз Лангерганса - гэта значна больш цяжкі стан. Для лячэння таксама можа прымяняцца хіміётэрапія, аднак яе дзейснасць істотна зніжаецца ў параўнанні з тэрапіяй пры адзіночным паразе. Хоць спецыялісты правяралі эфектыўнасць многіх лекавых прэпаратаў, аптымальнае медыкаментознае лячэнне да гэтага часу не выяўлена. Тым не менш у мэтах кантролю за развіццём хваробы лекар можа прызначыць адно з наступных сродкаў:

• "Винбластин";
• "Этопозид";
• "Меркаптопурин";
• "Кладрибин";
• "Цитарабин";
• "Метатрэксатам".

У некаторых выпадках лекары рэкамендуюць трансплантацыю печані, касцявога мозгу або лёгкага, аднак сярод даследчыкаў кансэнсус наконт аптымальнасці трансплантацыі органаў у хворых гистиоцитозом да гэтага часу не дасягнуты.

Калі звяртацца да ўрача?

Абавязкова звярніцеся да ўчастковага педыятра, калі падазраяце гистиоцитоз Лангерганса ў дзяцей. Вочныя праявы, болі або опухание на косткі, хранічная скурная сып з'яўляюцца прыкметамі гэтага рэдкага захворвання. Пры наяўнасці гэтых або сімптомаў паталогіі у дарослых трэба звярнуцца па кансультацыю да тэрапеўта.