ЗдароўеМедыцына

Дабраякасная гипербилирубинемия: дыягностыка і лячэнне

Пажаўценне слізістых абалонак, вочных склер, а таксама скуры павінна насцярожыць любога чалавека. Кожны ведае, што падобныя сімптомы паказваюць на тыя ці іншыя парушэнні ў працы такога важнага органа, як печань. Хваробы гэтыя павінны абавязкова кантралявацца доктарам. Ён паставіць правільны дыягназ і прызначыць неабходнае лячэнне. Пры павышэнні ўзроўню білірубіну, як правіла, з'яўляецца желтушность. Дабраякасная гипербилирубинемия таксама мае падобныя сімптомы. У артыкуле разбяром больш падрабязна, што гэта за хвароба, якія яе прычыны і спосабы лячэння.

Вызначэнне дабраякаснай гипербилирубинемии

Па сваёй сутнасці білірубін - гэта жоўцевая пігмент, мае ён характэрную чырвона-жоўтую афарбоўку. Выпрацоўваецца дадзенае рэчыва з эрытрацытаў ў гемаглабіне, якія распадаюцца дзякуючы инволютивным зменам клетак печані, селязёнкі, злучальных тканін і касцявога мозгу.

Дабраякасная гипербилирубинемия з'яўляецца самастойным захворваннем, уключае ў сябе пігментны гепатоз, простую холемию сямейную, ювенільныя жаўтуху интермиттирующую, негемолитическую сямейную жаўтуху, канстытуцыйныя дысфункцыі печані, ретенционную жаўтуху і функцыянальную гипербилирубинемию. Захворванне выяўляецца промежающейся або хранічнай жаўтухай, відавочныя парушэнні функцыі печані і яе структуры без выяўленых парушэнняў. Няма пры гэтым і відавочных сімптомаў халестазу і павышанага гемолізу.

Дабраякасная гипербилирубинемия (код па МКБ 10: Е 80 - агульныя парушэнні білірубіну і абмену порфина) мае таксама наступныя коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Адпаведна кадуюцца: сіндромы Жыльбэр, сіндромы Криглера, іншыя парушэнні - сіндромы Дубіна-Джонсана і сіндромы ротара, неўдакладненых парушэнне абмену білірубіну.

прычыны ўзнікнення

Дабраякасныя гипербилирубинемии у дарослых у большасці выпадкаў - гэта захворванні, якія маюць сямейны характар, перадаюцца яны па дамінантным тыпе. Гэта пацвярджае медыцынская практыка.

Існуе постгепатитная гипербилирубинемия - узнікае як вынік віруснага вострага гепатыту. Таксама прычынай захворвання можа паслужыць перанесены інфекцыйны монануклеёз, пасля выздараўлення ў хворых могуць узнікнуць сімптомы гипербилирубинемии.

Прычынай ўзнікнення захворвання служыць збой у абмене білірубіну. У сыроватцы павялічваецца дадзенае рэчыва, альбо адбываецца парушэнне захопу або пераносу яго ўнутр клетак печані з плазмы.

Падобны стан магчыма і ў тых выпадках, калі адбываецца парушэнне працэсаў звязвання білірубіну і глюкуроповой кіслаты, вытлумачальна гэта пастаянным або часовым дэфіцытам такога фермента, як глюкуронилтрапсфераза.
Пералічаныя механізмы гипербилирубинемии характарызуюць сіндромы Жыльбэр, Криглера-Найяра і постгепатитую гипербилирубинемию. Пры сіндромах ротара і Дабина-Джонсана білірубін сыроваткі крыві павышаецца з-за парушэнні экскрекции пігмента ў жоўцевыя канальчыкі праз мембраны гепатацытаў.

правакацыйныя фактары

Дабраякасная гипербилирубинемия, дыягностыка якой пацвярджае той факт, што часцей за ўсё яна выяўляецца ў юнацкім узросце, можа праяўляць свае прыкметы многія гады і нават ўсё жыццё. У мужчын дадзены хвароба выяўляецца значна часцей, чым у жанчын.

Класічнае праява хваробы - пожелтенія склер, жаўтушная афарбоўка скуры можа з'явіцца ў асобных выпадках, не заўсёды. Праявы гипербилирубинемии часцей носяць перамяжоўваюцца характар, у рэдкіх выпадках бываюць пастаяннымі, ня якія праходзяць.

Ўзмацненне желтушності могуць справакаваць наступныя фактары:

  • выяўленае фізічнае небудзь нервовае ператамленне;
  • абвастрэнне інфекцый, паражэнне жоўцевых шляхоў;
  • неўспрымальнасць лекавых сродкаў;
  • прастудныя захворванні;
  • розныя аператыўныя ўмяшанні;
  • прыём алкаголю.

сімптомы захворвання

Акрамя таго, што склеры і скура афарбоўваюцца ў жоўты колер, хворыя адчуваюць цяжар у правым падрабрынні. Бываюць выпадкі, калі турбуюць дыспепсічнымі з'явы - гэта млоснасць, ваніты, парушэнне крэсла, адсутнасць апетыту, у кішачніку павышаную газаўтварэнне.

Праявы гипербилирубинемии могуць прыводзіць да з'яўлення астеновегетативных расстройстваў, якія праяўляюцца як дэпрэсія, слабасць, хуткае стому.
Пры аглядзе ў першую чаргу доктар звяртае ўвагу на пажоўклыя склеры і матава-жоўты адценне скуры хворага. У некаторых выпадках скура не жоўкне. Печань пальпуецца па краях рэбернай дугі, а можа і не адчувацца. Здараецца некаторае павелічэнне органа ў памерах, печань становіцца мяккай, пацыент пры пальпацыі адчувае балючыя адчуванні. Селязёнка пры гэтым не павялічваецца ў памерах. Выключэнні складаюць выпадкі, калі дабраякасная гипербилирубинемия ўзнікае як следства захворванняў гепатытам. Постгепатитная гипербилирубинемия можа ўзнікаць таксама пасля перанесенага інфекцыйнага захворвання - монануклеёзу.

Сіндром дабраякаснай гипербилирубинемии

Да дабраякаснай гипербилирубинемии ў медыцынскай практыцы адносяць сем прыроджаных сіндромаў:

  • Сіндромы Криглера-Найяра 1 і 2 тыпу;
  • Сіндромы Дабина-Джонсана;
  • Сіндромы Жыльбэр;
  • Сіндромы ротар;
  • Хвароба Байлера (сустракаецца рэдка);
  • Сіндром Люсі-Дрыскола (сустракаецца рэдка);
  • Сямейны дабраякасны узроставай халестазу - дабраякасная гипербилирубинемия (сустракаецца рэдка).

Усе пералічаныя сіндромы ўзнікаюць у сувязі з парушэннем абмену білірубіну, калі ў крыві павялічаны ўзровень неконъюгированного білірубіну, які назапашваецца ў тканінах. Кан'югацыі білірубіну гуляе ў арганізме велізарную ролю, высокатаксічных білірубін перапрацоўваецца ў малотоксичный, у диглюкоронид - растваральнае злучэнне (кан'югаванага білірубін). Свабодны выгляд білірубіну лёгка пранікае ў эластычныя тканіны, затрымліваецца ў слізістых, скуры, на сценках крывяносных сасудаў, пры гэтым абумоўлівае желтушность.

Сіндром Криглера-Найяра

Амерыканскія педыятры В. Найяра і Дж. Криглер яшчэ ў 1952 годзе выявілі новы сіндром і падрабязна апісалі яго. Названы ён быў сіндромам Криглера-Найяра 1 тыпу. Гэтая прыроджаная паталогія мае аўтасомна-реценсивный тып атрымання ў спадчыну. Развіццё сіндрому адбываецца адразу ж у першыя гадзіны пасля нараджэння дзіцяці. Сустракаюцца падобныя сімптомы аднолькава часта як у дзяўчынак, так і ў хлопчыкаў.

Патагенез захворвання абумоўлены найпоўным адсутнасцю такога фермента, як УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). Пры 1 тыпе дадзенага сіндрому УДФГТ адсутнічае цалкам, свабодны білірубін рэзка павялічваецца, паказчыкі даходзяць да 200 мкмоль / л і нават больш. Пасля нараджэння ў першыя суткі высокая пранікальнасць п. Гематом-энцэфалічнага бар'ера. У галаўным мозгу (шэрым рэчыве) адбываецца хуткае назапашванне пігмента, развіваецца жоўтая ядзерная жаўтуха. Спроба з кардыямін ў дыягностыцы дабраякаснай гипербилирубинемия, з фенобарбиталом - адмоўная.

Энцэфалапатыя билирубиновая прыводзіць да развіцця ністагм, мышачнай гіпертаніі, атетоза, опистотонуса, клонических і танічных курчаў. Прагноз захворвання вельмі неспрыяльны. Пры адсутнасці інтэнсіўнага лячэння ўжо ў першыя суткі магчымы смяротны зыход. Печань пры аўтапсія не змяняецца.

Сіндром Дабина-Джонсана

Сіндром дабраякаснай гипербилирубинемии Дабина-Джонсана упершыню быў апісаны яшчэ ў 1954 годзе. Пераважна дадзенае захворванне распаўсюджана ў жыхароў Сярэдняга Ўсходу. У мужчын ва ўзросце да 25 гадоў сустракаецца ў 0,2-1% выпадкаў. Ўспадкоўванне адбываецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Дадзены сіндром мае патагенез, які звязаны з парушэннямі транспартных функцый білірубіну ў гепатоцит, а таксама з яго з-за неплацежаздольнасці транспартнай АТФ-залежнай мембраннай сістэмы клетак. Як следства, паступленне білірубіну ў жоўць парушаецца, узнікае рэфлюкс білірубіну ў кроў з гепатацытаў. Пацвярджаецца гэта пікам канцэнтрацыі ў крыві фарбавальніка праз дзве гадзіны пры правядзенні пробаў з ужываннем бромсульфалеина.

Марфалагічны характэрная прыкмета - печань шакаладнага колеру, дзе высока назапашванне грубага крупчастай пігмента. Праявы сіндрому: пастаянная желтушность, які перыядычна ўзнікае скурны сверб, боль з правага боку ў падрабрынні, астэнічныя сімптомы, дыспенсія, павелічэнне селязёнкі і печані. Пачацца захворванне можа ў любым узросце. Ёсць рызыка ўзнікнення пасля працяглага выкарыстання супрацьзачаткавых гарманальных сродкаў, а таксама ў час цяжарнасці.

Дыягнастуюць захворванне на падставе бромсульфалеиновой пробы, пры холецистографии пры запаволеным вывядзенні ў жоўць кантраснага рэчывы, пры адсутнасці кантраставання у жоўцевай бурбалцы. Кардыямін ў дыягностыцы дабраякаснай гипербилирубинемия ў дадзеным выпадку не выкарыстоўваюць.

Агульны білірубін не перавышае паказчык у 100 мкмоль / л, свабодны і звязаны білірубін мае суадносіны 50/50.

Лячэнне дадзенага сіндрому не распрацаваная. На працягласць жыцця сіндром не ўплывае, але якасць існавання пры гэтай паталогіі пагаршаецца.

Дабраякасная гипербилирубинемия - сіндром Жыльбэр

Дадзенае спадчыннае захворванне сустракаецца найбольш часта, пра яго раскажам падрабязней. Перадаецца хвароба ад бацькоў да дзяцей, звязаны з дэфектам гена, які ўдзельнічае ў абмене білірубіну. Дабраякасная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - гэта не што іншае, як сіндром Жыльбэр.

Білірубін - адзін з важных жоўцевых пігментаў, прамежкавы прадукт распаду гемаглабіну, які ўдзельнічае ў транспарціроўцы кіслароду.

Павышэнне ўзроўню білірубіну (на 80-100 мкмоль / л), значная перавага не звязанага з вавёркамі крыві (непрамога) білірубіну прыводзіць да перыядычных праявам жаўтухі (слізістыя абалонкі, склеры, скура). Пры гэтым пячоначныя пробы, астатнія паказчыкі застаюцца ў норме. У мужчын сіндром Жыльбэр ў 2-3 разы часцей сустракаецца, чым у жанчын. Упершыню можа праявіцца ва ўзросце ад трох да трынаццаці гадоў. Часцяком хвароба суправаджае чалавека ўсё жыццё.
Да сіндрому Жыльбэр ставяцца ферментопатические дабраякасныя гипербилирубинемии (пігментныя гепатоз). Ўзнікаюць, як правіла, за кошт непрамы (неконъюгированной) фракцыі жоўцевых пігментаў. Звязана гэта з генетычнымі дэфектамі печані. Праходжанне дабраякаснае - грубых змяненняў у печані, выяўленага гемолізу не адбываецца.

Сімптомы сіндрому Жыльбэр

Сіндром Жыльбэр не мае ярка выражаных сімптомаў, працякае з мінімальнымі праявамі. Некаторыя медыкі не разглядаюць сіндром як захворванне, а адносяць яго да фізіялагічных асаблівасцяў арганізма.

Адзінай праявай у большасці выпадкаў з'яўляюцца ўмераныя паказчыкі жаўтухі з афарбоўваннем слізістых абалонак, скурных пакроваў, вочных склер. Іншыя сімптомы альбо слаба выяўлены, альбо не сустракаюцца зусім.
Магчымая мінімальная неўралагічная сімптаматыка:

  • слабасць;
  • галавакружэнне;
  • падвышаная стамляльнасць;
  • парушэнні сну;
  • бессань.

Яшчэ больш рэдкія сімптомы пры сіндроме Жыльбэр - гэта парушэнні стрававання (дыспенсія):

  • адсутнасць або зніжэнне апетыту;
  • горкая адрыжка пасля ежы;
  • пякотка;
  • горкі прысмак у ротавай паражніны; рэдка ваніты, млоснасць;
  • пачуццё цяжару, перапоўненасці страўніка;
  • парушэнні крэсла (завалы ці дыярэя);
  • болі ў правым падрабрынні тупога якая ныла характару. Могуць паўстаць пры хібнасцях ў дыеце, пасля злоўжывання вострай, а таксама тоўстай ежай;
  • можа назірацца павелічэнне печані.

Дабраякасная гипербилирубинемия: лячэнне

Калі адсутнічаюць спадарожныя захворванні страўнікава-кішачнага гасцінца, у перыяд рэмісіі доктар прызначае дыету №15. У вострыя перыяды, калі ёсць спадарожныя захворванні жоўцевай бурбалкі, прызначаецца дыета №5. Спецыяльная пячоначная тэрапія для хворых не патрабуецца.

Карысная ў гэтых выпадках вітамінатэрапія, прымяненне желчегонных сродкаў. Не маюць патрэбы хворыя і ў правядзенні спецыяльных курортных лячэнняў.
Электрычныя або цеплавыя працэдуры ў галіне печані не толькі не прынясуць карысці, але і акажуць шкоднае ўздзеянне. Прагноз захворвання даволі спрыяльны. Пацыенты захоўваюць працаздольнасць, але неабходна зніжэнне нервовых, а таксама фізічных нагрузак.

Дабраякасная гипербилирубинемия Жыльбэр таксама не патрабуе спецыяльнага лячэння. Пацыентам варта выконваць некаторыя рэкамендацыі, каб не выклікаць абвастрэння праяў захворвання.

Стол №5.

  • Дазволена да ўжывання: нямоцны чай, кампот, тварог абястлушчаны, пшанічны хлеб, суп на агароднінных адварах, ялавічына нятлустая, рассыпістыя кашы, курыца, садавіна някіслыя.
  • Забаронена да ўжывання: сала, свежая здоба, шпінат, шчаўе, мяса тлустае, гарчыца, рыба тоўстая, марозіва, перац, алкаголь, чорны кава.
  • Захаванне рэжыму - цалкам выключаюцца цяжкія фізічныя нагрузкі. Прымяненне прапісаных медыцынскіх прэпаратаў: супрацьсутаргавых, антыбіётыкаў, анабалічных стэроідаў пры неабходнасці - аналагі палавых гармонаў, якія выкарыстоўваюць для лячэння гарманальных збояў, а таксама спартсмены - для павышэння спартыўных вынікаў.
  • Цалкам адмовіцца ад курэння, ужывання алкаголю.

Калі ўзнікаюць сімптомы жаўтухі, доктар можа прызначыць шэраг медыцынскіх прэпаратаў.

  • Група барбітуратаў - протівоэпілептіческій сродкі эфектыўна зніжаюць узровень білірубіну.
  • Желчегонные сродкі.
  • Сродкі, якія ўплываюць на функцыі жоўцевай бурбалкі, а таксама яго параток. Прадухіляюць развіццё желчекаменной хваробы, халецыстыту.
  • Гепатопротекторы (абараняюць сродкі, аберагаюць пячоначныя клеткі ад пашкоджанняў).
  • Энтеросорбенты. Сродкі, якія ўзмацняюць вывядзенне білірубіну з кішачніка.
  • Стрававальныя ферменты прызначаюцца пры дыспепсічных засмучэннях (ваніты, млоснасць, газаўтварэнне) - дапамогу страваванню.
  • Фотатэрапія - уздзеянне святла сініх лямпаў прыводзіць да разбурэння ў тканінах фіксаванага білірубіну. Для прадухілення апёкаў вачэй неабходная іх абарона.

Пры выкананні гэтых рэкамендацый пацыенты маюць нармальны ўзровень білірубіну, сімптомы захворвання праяўляюцца значна радзей.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.delachieve.com. Theme powered by WordPress.