Лёфгрэна сіндром: прычыны, клініка, лячэнне, прафілактыка

Сістэмныя захворванні заўсёды былі загадкай для медыцынскага свету. Адным з іх з'яўляецца саркоидоз, які не мае абгрунтаванай этыялогіі, а выяўляецца ў выглядзе запалення злучальнай тканіны ў розных органах і тканінах з адукацыяй гранулём. Лёфгрэна сіндром - гэта асаблівая працягу саркоидоза, якія дзівяць скурныя пакровы, внутригрудинные лімфатычныя вузлы, а таксама суставы.

прычыны развіцця

У аснове патагенезу ляжыць развіццё аутоіммунный рэакцыі. У імуннай сістэме адбываецца збой, і лейкацыты пачынаюць паражаць здаровыя клеткі лёгкіх, суставаў, скуры.

Лёфгрэна сіндром часцей за ўсё развіваецца ў жанчын маладога ўзросту (20-35 гадоў). Дзеці, як правіла, на яго не хварэюць. Лёфгрэна сіндром пачынаецца востра, а затым паступова клінічныя праявы могуць самі праходзіць. Часцяком назіраецца спрыяльнае працягу захворвання.

Акрамя віруснай і бактэрыяльнай тэорыі развіцця саркоидоза, існуе таксама меркаванне пра тое, што захворванне развіваецца ў асоб, якія доўгі час кантактуюць з лятучымі хімічнымі рэчывамі на заводах. Не варта выпускаць з выгляду і спадчынны фактар. Менавіта таму саркоидоз з'яўляецца полиэтиологическим аутоіммунных захворваннем.

клінічныя праявы

Сіндром Лёфгрэна пры саркоидозе праяўляецца полисимптомно. Клінічныя праявы пачынаюцца востра. У чалавека з'яўляецца вузлаватыя эрітема на целе, яна мае схільнасць распаўсюджвацца на канечнасці, спіну, жывот, шыю. Вузлы маюць форму авала, іх дыяметр можа даходзіць да 6 сантыметраў. Варта заўважыць, што ў месцы адукацыі эритем не надыходзіць некроз.

Асноўным праява лічыцца паражэнне бранхіяльных і трахеальных лімфавузлоў. Гэта складае вялікую небяспеку для хворага:

• з'яўляецца кашаль;
• зрэдку павялічваецца тэмпература цела;
• пагаршаецца самаадчуванне;
• ўзнікае начная потлівасць;
• пагаршаецца якасць сну;
• адбываецца страта вагі;
• чалавек адчувае непакой.

Пазней Лёфгрэна сіндром характарызуецца паразай суставаў. Яны становяцца отёчными балючымі, а рухомасць пагаршаецца. Аб'ектыўна атрымоўваецца заўважыць павелічэнне лімфатычных вузлоў шыі, а таксама ў падпахавых западзінах.

Як дыягнаставаць?

Лёфгрэна сіндром усталёўваецца на аснове лабараторнай дыягностыкі і агляду хворага лекарам-тэрапеўтам. Вузлаватыя эрітема гуляе вялікае значэнне ў дыягностыцы дадзенай формы саркоидоза. Тым не менш, лекару неабходна дыферэнцаваць захворванне ад туберкулёзу або дэрматавенералагічнай хвароб.

Лабараторны аналіз крыві пакажа:

• павелічэнне СОЭ;
• лейкацытоз;
• з'яўленне гама-глабулінаў.

На рэнтгеналагічным здымку можна заўважыць характэрнае павялічанай лімфавузлоў, а таксама фіброзныя адклады. Гэта дапамагае пераканацца ў выпадку паразы лёгкіх.

Слаба выражаная форма патрабуе правядзення бронхаскапіі з прыцэльнай біяпсіі. Пры даследаванне лёгачнай тканіны атрымоўваецца ўбачыць характэрную гісталагічныя структуру саркоидоза: выяўляюцца элементы эпителиоидной гранулёмы.

Прагноз і ўскладненні захворвання

У індывідуальным парадку працякае сіндром Лёфгрэна. Колькі доўжыцца і якія прагнозы, магчыма адказаць толькі па пэўных крытэрах. Вядома, што чым старэй чалавек, тым неспрыяльным прагнозам. Калі не звярнуцца своечасова да лекара, то сіндром зацягваецца, а да яго далучаюцца ўскладненні:

• бронхообструкция;
• дыхальная недастатковасць;
• развіццё "лёгачнага сэрца";
• эмфізэма лёгкіх;
• далучэнне бактэрыяльнай флоры.

Дыхальная недастатковасць развіваецца пасля бронхообструкции. Стан хворага паступова пагаршаецца, паколькі лёгкія пачынаюць замяняцца злучальнай тканінай, працэс можа спыніцца спантанна праз 1-2 гады.

Паступова сэрца пачынае павялічваюцца з-за недахопу кіслароду ў крыві. Аднак не варта ігнараваць зварот па медыцынскую дапамогу, бо зараз Лёфгрэна сіндром паддаецца лячэнню.

лячэнне

На жаль, мядком не могуць цалкам выгаіць саркоидоз, паколькі этыялогія яго цалкам не вядомая. Але лекары прызначаюць адмысловую тэрапію, якая здольная спыніць развіццё працэсу, кантраляваць сіндром Лёфгрэна. Лячэнне пачынаецца з прызначэння стэроідных супрацьзапаленчых сродкаў для зніжэнне імунітэту. Таксама прызначаюцца вітамінныя комплексы, антыаксіданты, иммунодепрессанты.

Курс лячэння доўжыцца ў сярэднім 8 месяцаў. Усё залежыць ад індывідуальных асаблівасцяў імуннай сістэмы. Абавязковай выступае дыспансерным назіранне за хворымі лекарам-пульмунологом, у ідэале яно доўжыцца 5 гадоў.

Якая прафілактыка?

Каб не дапусціць развіццё саркоидоза, у першую чаргу варта сачыць за сваім ладам жыцця. Харчаванне павінна быць збалансаваным, утрымліваць тлушчы, бялкі, вугляводы ў аптымальных суадносінах.

Людзям, схільным да саркоидозу, варта адмовіцца ад курэння, кантакту з агрэсіўнымі хімічнымі рэчывамі.