Т-клеткавыя лимфомы: віды, сімптомы, дыягностыка, лячэнне і прагноз

Т-клеткавыя лимфомы найбольш часта дыягнастуюцца ў пацыентаў ў сталым узросце, аднак падлеткі і дзеці таксама схільныя дадзеным захворванні. Прычым мужчыны пакутуюць ім значна часцей, чым жанчыны.

Што такое Т-клеткавыя лимфомы

Лимфома - гэта злаякаснае паражэнне лімфоідная тканіны і іншых органаў. У выпадку з Т-клетачнай лимфомой хвароба дзівіць скуру і лімфавузлы (гэта значыць носіць эпидермотропный характар). Асноўнымі элементамі, што ўдзельнічаюць у працэсе ўзнікнення дадзенага наватворы, з'яўляюцца Т-лімфацыты (клеткі, у норме якія забяспечваюць адэкватны імунны адказ). Т-клеткавая лимфома (фота прадстаўлена ніжэй) можа ўтварацца як вынік навалы ў тканінах паталагічных клеткавых элементаў.

Прычыны і схіляе фактары

• спадчыннасць
• Імунадэфіцыту.
• Доўгі ўздзеянне неспрыяльных фактараў: ультрафіялету, радыяцыі, агрэсіўных хімічных агентаў.
• Узроставай аспект (пажылыя пацыенты).
• Прысутнасць у арганізме вірусаў (ВІЧ, Эпштейн-Барр, гепатыты З, У, Т-лимфоцитарный вірус), кішачныя захворванні.
• Наяўнасць мутацый у імуннай сістэме, трансплантацыі органаў і тканак, прызначэнне імунасупрэсіўную тэрапіі.

Усе вышэйпералічаныя фактары могуць пагаршацца (адпаведна, правакаваць развіццё хваробы) стрэсамі, няправільным харчаваннем, нервовымі перагрузкамі, невыкананнем рэжыму адпачынку і працы.

класіфікацыя

• Т-клеткавая лимфома скуры. Падобныя лимфомы, як правіла, развіваюцца ў выніку розных мутацый Т-лімфацытаў, якія прыводзяць да некантралюемага размнажэнню апошніх і, як следства, распаўсюджванню іх у пласце эпідэрмісу. Характарызуецца дадзены выгляд лімфа узнікненнем паліморфны сыпу (бляшкі, пухліны, плямы, пухіры). Прычым спачатку пацыенты скардзяцца на ўзнікненне лупіцца альбо зудящих плямаў, з часам трансфармуюцца ў бляшкі, а пасля ў агмені пухліны.
• Перыферычная Т-клеткавая лимфома. У гэтае паняцце ўключаны ўсе лимфомы, што маюць Т-клеткавы або NK-клеткавае паходжанне (выключэнне складаюць наватворы з няспелых Т-клетак і Т-лимфобластный лейкоз). Досыць часта падобныя лимфомы працякаюць з паразай крыві, скуры, касцявога мозгу і ўнутраных органаў, а ў лімфавузлах назіраецца дыфузныя инфильтративные змены.
• Ангиоиммунобластная Т-клеткавая лимфома. Выяўляецца ў выглядзе ўшчыльнення лімфоідная тканіны (пры правядзенні гісталагічныя даследаванні лімфавузлоў) иммунобластами і плазматычнымі клеткамі, з далейшым поўным пераўтварэннем яе структуры і фарміраваннем паталагічных крывяносных сасудаў.
• Т-клеткавая лимфобластная лимфома. Новобразование, у аснове якога ляжаць паталагічныя змены Т-клетак. Т-лімфацыты ня спеюць, іх ядро набывае няправільную форму, яны хутка і бескантрольна дзеляцца. Сустракаецца такі выгляд лімфа досыць рэдка. Пры ўзнікненні падобнай карціны праводзяць дыферэнцыяльную дыягностыку з вострым лейкоз.
• Неходжкинская Т-клеткавая лимфома. Ўяўляе сабой вялікую групу наватвораў, што складаюцца з спелых Т-лімфацытаў і не ставяцца да Лімфагранулематоз (гэта значыць хваробы Ходжкина). Прыналежнасць да дадзенай групе вызначаецца шляхам гісталагічныя даследаванні (пры лімфагранулематоз ў прэпараты выяўляюцца спецыфічныя клеткавыя элементы Бярозаўскага-Штенберга, пры неходжкинских лимфомах іх няма).

стадыі развіцця

1. Паражэнне аднаго лімфавузлы.
2. Распаўсюджванне опухолевого працэсу на два лімфавузлы, што размяшчаюцца на адным баку ад дыяфрагмы.
3. Множны паражэнне лімфатычных структур па абодва бакі ад дыяфрагмы.
4. Паражэнне лімфатычных вузлоў і ўнутраных органаў, наяўнасць метастазаў у нырках, касцяным мозгу, печані або органах страўнікава-кішачнага гасцінца.

агульная сімптаматыка

Наяўнасць або адсутнасць тых ці іншых клінічных праяў залежыць ад выгляду пухліны і яе лакалізацыі. Аднак існуюць сімптомы, што ёсць практычна ва ўсiх Т-клетачных лимфомам:

• Потлівасць ў начны час.
• Хуткае беспадстаўная пахуданне.
• Грыбападобныя мікозы.
• Субфебрыльная паказчыкі тэмпературы цела.
• Частыя слабасць і апатыя.

мікозы грыбападобныя

Грыбападобныя мікозы - адно з найбольш частых праяў, што характарызуе Т-клеткавыя лимфомы. Ён сустракаецца ў сямідзесяці адсоткаў пацыентаў з дадзеным захворваннем і мае тры формы: класічную, абезгалоўленае і эритродермическую.

Класічны мікозы грыбападобныя праходзіць тры стадыі развіцця:

• Эритематозная - па клінічным прыкметах падобная з псарыязам, экзэмай і гэтак далей. Пацыенты адзначаюць наяўнасць плям авальнай або круглай формы, з выразнымі межамі, разнастайных памераў, якія маюць ружова-фіялетавую афарбоўку і лупіцца на паверхні. Такія элементы часцей размяшчаюцца на твары і тулава, паступова павялічваючыся ў колькасці і пераходзяць на іншыя ўчасткі. Такія высыпанні не паддаюцца лячэнню і могуць не праходзіць доўгі час альбо раптам знікаць. Акрамя таго, плямы могуць спалучацца з свербам, які не купіруецца звычайнымі сродкамі.
• Бляшечно-инфильтративная - узнікае праз некалькі гадоў ад пачатку хваробы. На месцы вышэйапісаных плям шчыльныя бляшкі з круглявымі або Няправільныя, але выразнымі межамі, фіялетавага колеру з шелушенное на паверхні. На месцы зніклых бляшак застаюцца бурыя ўчасткі, альбо атрафія скуры. Сверб ўзмацняецца, становіцца невыносным. Назіраецца хуткае пахуданне і ліхаманка, можа прысутнічаць лімфадэнапатыяй.
• Опухолевая - на месцы бляшак альбо на ня змененай скуры назіраецца ўзнікненне шчыльных чырвона-жоўтых бязбольных опухолевидных утварэнняў сферычнай альбо злёгку пляскатай формы, походящей на грыбную капялюшык. Дыяметр такіх утварэнняў вагаецца ад аднаго да дваццаці міліметраў, а колькасць можа быць розным. Калі пухліна руйнуецца, на яе месцы ўтвараюцца балючыя язвы, глыбіня якіх можа дасягаць фасцый або костак. Часцей за ўсё дзівяцца селязёнка, лімфавузлы, лёгкія і печань. Наростает інтаксікацыя і слабасць. Гінуць хворыя ад сардэчнай недастатковасці, амілаідозам, пнеўманій.

Эритродермическая форма характарызуецца ўзнікненнем наростающего пакутлівага свербу, гіперэмія і азызласці, з'яўленнем зліваюцца эритематозно-сквамозных плям, гіперкератоз на падэшвах і далонях, а таксама выпадзенне валасоў. Павялічаны ўсе лімфавузлы ў падпахавых, паховых, кубитальных і сцегнавых зонах. Пры іх пальпацыі выяўляюцца плотноэластичные бязбольныя пакеты лімфавузлоў, ня злітаваных з навакольнымі тканінамі (скурай). Назіраецца лиходрадка (да 39 градусаў), зніжэнне вагі, потлівасць ноччу і слабасць. Смяротны зыход магчымы пры пагаршэнні інтаксікацыі і далучэнні сардэчнай недастатковасці.

Пры наяўнасці Абезгалоўлены формы на здаровай скуры ўзнікаюць множныя бляшкі, з часам набываюць злаякасны харатер. Смерць хворых наступае на працягу года.

Клінічныя праявы скурнай формы лімфа

Т-клеткавая лимфома скуры часта ўзнікае на фоне працягла існуючых і няправільна лечаных дерматологіческіх захворванняў. Справакаваць яе ўзнікнення могуць вірусы герпесу, радыяцыя, сонечныя апёкі і гэтак далей. Працякаюць падобныя лимфомы ў дзве стадыі: першасная (працэс лакалізуецца ў дерме), другасная (калі паразы скуры з'яўляюцца следствам пранікнення лімфацытаў з унутраных органаў).

Асноўныя сімптомы:

• Паліморфных скурная сып.
• Усё большы скурны сверб.
• Наяўнасць дробных плоскіх элементаў пры вузельчыкавай форме.
• Узнікненне жаўтлявых бляшак, пасля трансфармуюцца ў агмені гіперпігментацыі і атрафіі (пры бляшечной форме).
• Клінічная карціна, якая нагадвае псарыяз (пры мелкоузелковой тыпе).
• Сухасць, азызласць, гіперэмія і лушчэнне участкаў скуры (пры эритродермическом тыпе хваробы).

Сімптаматыка перыферычных лімфа

Клініка захворвання залежыць ад стадыі і віду паталагічнага працэсу.

Характэрна павелічэнне лімфоідная тканіны ў шыйнай, пахвіннай і падпахавых абласцях.

Пацыенты скардзяцца на багатае потаадлучэнне, моцную страту вагі, адсутнасць апетыту, агульную слабасць, жар, а пры наяўнасці павелічэння селязёнкі і печані (што сустракаецца досыць часта) - на абцяжаранае дыханне, перыядычны кашаль і пачуццё цяжару ў страўніку.

дыягностыка

• Агляд, збор скаргаў і анамнезу ў анколага.
• Агульны аналіз крыві і мачы.
• Біяхімія крыві, а таксама аналіз на антыцелы да вірусаў гепатыту.
• Біяпсія пашкоджанага лімфатычнага вузла (што дазваляе верыфікаваць дыягназ т клеткавыя лимфомы).
• УГД.
• МРТ.
• КТ.
• Онкоскрининг цела.
• Иммунофенотипированное даследаванне.
• Малекулярна-генетычныя аналізы.
• Цытагенетычны аналіз.

тэрапія

Лячэнне Т-клетачнай лимфомы залежыць ад формы і стадыі працэсу.

Так, напрыклад, для эритематозной стадыі мікозы грыбападобныя спецыяльная процівоопухолевой тэрапія не прызначаецца, а прымяняюцца вонкавыя кортікостероіды і інтэрфероны.

Процівоопухолевое лячэнне зводзіцца да правядзення хімія-і прамянёвай тэрапіі.

У адпаведнасці з формай захворвання (индолентная, агрэсіўная і высокоагрессивная) вызначаецца працягласць і склад лячэння, а таксама рэабілітацыі.

Индолентные лимфомы не лечаць, а толькі рэгулярна назіраюць, калі працэс прагрэсуе, тактыку мяняюць.

Пры лячэнні агрэсіўных формаў выкарыстоўваюць спалучэнне хіміотерапевтіческіх прэпаратаў і Ритуксимаба (моноклональные антыцелы).

Калі гаворка ідзе пра высока агрэсіўных лимфомах, прызначаюць прэпараты, што выкарыстоўваюцца ў тэрапіі вострых лейкозаў.

Досыць часта хіміётэрапію спалучаюць з перасадкай ствалавых клетак.

Аднак найбольш дзейсным лячэннем лимфомы з'яўляецца правядзенне трыццацідзённага курса прамянёвай тэрапіі (па методыцы Элект Синержи), а пасля прыём хіміотерапевтіческіх сродкаў.

Ўскладненнямі прыёму хіміотерапевтіческіх сродкаў могуць стаць: рак лёгкага, малочных залоз і гэтак далей. Прамянёвая тэрапія можа ўскладняцца развіццём каранарнага атэрасклерозу.

Пасля паспяховага лячэння праводзяць абавязковую рэабілітацыю.

Т-клеткавая лимфома: прагноз

• Пры своечасовым выяўленні захворвання (пачатковая стадыя) і прызначэнні адэкватнага лячэння пяцігадовая выжывальнасць складае восемдзесят пяць адсоткаў, а для пацыентаў дзіцячага ўзросту - да дзевяноста адсоткаў.
• Датычна ангиоиммунобластной лимфомы прагноз несуцяшальны. Сярэдняя працягласць жыцця ў пацыентаў з падобным дыягназам складае ўсяго два з паловай - тры гады. Выжывальнасць у плыні пяці гадоў назіраецца толькі ў траціны хворых.
• Пры наяўнасці Т-лимфобластной формы прагноз залежыць ад наяўнасці / адсутнасці паразы касцявога мозгу. Калі касцяны мозг не закрануць, зыход, як правіла, спрыяльны. У адваротным выпадку паляпшэння можна чакаць толькі ў дваццаці працэнтаў хворых.
• Прагноз і выжывальнасць пры грыбападобныя мікозах залежыць ад формы і стадыі працэсу. Так, пры класической форме выжывальнасць - да дзесяці гадоў, а прагноз неспрыяльны ў выпадку далучэння пнеўманіі і гэтак далей; эритродермическая форма соровождается далучэннем розных ускладненняў, у выніку чаго наступае смерць праз два - пяць гадоў; пры Абезгалоўлены форме прагноз неспрыяльны, смерць надыходзіць ўжо праз год.