Што такое Моргані-Морэл-Сцюарта сіндром?

Сіндром Моргані-Сцюарта-Морэл, фота праяў якога можна ўбачыць у дадзеным артыкуле, сустракаецца досыць рэдка - на адзін мільён чалавек захворвае ўсяго толькі сто сорак. Да таго ж на практыцы спецыялісты сутыкаюцца ў асноўным з «аскепкамі» захворвання, таму як сама хвароба развіваецца непрыкметна на працягу многіх гадоў, а сімптомы выяўляюцца з рознай хуткасцю. Хворым прыходзіцца абследавацца не ў аднаго лекара, перш чым сіндром выявіцца цалкам і вызначыцца дакладны дыягназ.

Крытычнага стану захворванне дасягае, калі ўжо фармуе паталагічныя незваротныя змены ў арганізме. Пасля гэтага ўжо дапамагчы хвораму практычна немагчыма.

гісторыя

Сіндром Моргані-Сцюарта-Морэл быў старанна апісаны ў 1762 годзе, калі італьянскі патолагаанатам Моргані выявіў труп саракагадовай жанчыны і выявіў патаўшчэнне ўнутранай лобнай пласцінкі косткі. Адначасова ён адзначыў атлусценне і празмернае оволосеніе. Моргані палічыў прыкметы ўзаемазлучанымі і падрабязна апісаў свае назіранні. Пазней на спалучэнне сімптомаў звярнулі ўвагу Марэль і Сцюарт і змаглі дадаць у клінічную карціну розныя неўралагічныя і псіхічныя праявы.

Што сабой уяўляе хвароба

Моргані-Морэл-Сцюарта сіндром - гэта хвароба, пры якой выяўляецца гиперостоз ўнутранай лобнай касцяной пласцінкі, атлусценне і шэраг іншых эндакрынных і абменных парушэнняў. Хвароба ў пераважнай большасці сустракаецца ў жанчын, у асноўным пасля сарака гадоў, але часам праяўляецца і да трыццаці. Сярод прадстаўнікоў мужчынскага полу сіндром практычна не сустракаецца, за рэдкім выключэннем.

Этыялогія і патагенез

Хвароба Моргані-Морэл-Сцюарта - сіндром, патагенез і этыялогія якога адзінага вызначэння не маюць. Адны аўтары лічаць, што паталогія абумоўлена генетычна і перадаецца па дамінантна-аўтасомных тыпу. Ёсць меркаванні, што сіндром цесна звязаны з X-храмасомай. Бывалі выпадкі, калі захворваннем пакутавалі ў чатырох пакаленнях, прычым пераважна жанчыны.

Ёсць і адзінкавыя выпадкі праявы сіндрому ў мужчын. Але яны маюць спарадычны характар, і навуцы пакуль невядома, як захворванне перадаецца па мужчынскай лініі. Існавала меркаванне, што сіндром часцей выяўляецца ў жанчын падчас клімактэрычнага перыяду. Але назапашаныя час ад часу абнаўляцца ставяць гэта зацвярджэнне пад пытанне.

Захворванне можа ўзнікнуць з-за інфекцый (у асноўным сінусітов), нейроинфекций і чэрапна-мазгавых траўмаў. Знойдзены быў сіндром Моргані-Сцюарта-Морэл у кастратаў-жанчын, якія перанеслі хірургічную аперацыю. Асобныя прыкметы сіндрому могуць сфармавацца пасля лячэння рака.

Зафіксаваныя выпадкі, калі захворванне выяўлялася ў хворых з:

• маткавай міёмай;
• склерокистозом яечнікаў;
• персистирующей галактореей;
• генітальнай інфантылізм.

Моргані-Морэл-Сцюарта сіндром: паталогія

Пры захворванні не толькі патаўшчаецца ўнутраная лобная касцёва пласцінка, але часам выяўляецца гиперостоз у патыліцы і фронт-окципитальной вобласці. З'яўляецца шмат мікраскапічных змяненняў у эндакрынных залозах. Павялічваецца колькасць эозинофильных і базофильных клетак. Пачынаюцца аденоматозные разрастання (шчытавіцы, кары наднырачнікаў і т. Д.).

сімптомы

Калі ў чалавека выяўляецца Моргані-Морэл-Сцюарта сіндром, ёсць шэраг характарызуюць яго сімптомаў:

• Хворыя пачынаюць выпрабоўваць рэгулярныя галаўныя болі.
• Атлусценне, у асноўным у вобласці жывата.
• Скура захоўвае нармальную афарбоўку, але на ёй часцяком з'яўляюцца піядэрмія і мокнучыя экзэмы.
• У большасці хворых назіраецца выражаны гипертрихоз.
• На скуры адзначаецца пастозность, пачынаюць ацякаюць ніжнія канечнасці, з'яўляецца акроцианоз.
• Мышцы слабеюць.
• Адбываюцца змены ў сардэчна-сасудзістай сістэме і органах дыхання (пашыраюцца межы сэрца, адзначаецца глухость тонаў і сардэчная недастатковасць).
• Схільнасць да калапсу, катар верхніх шляхоў дыхання і бронхопневмонии.
• Змены эндакрынных залоз характэрных асаблівасцяў не маюць. Абмен можа быць нармальным, павышаным або паніжаным.
• Талерантнасць да вугляводаў зніжаецца. Часта выразна выяўляецца цукровы дыябет.

• Парушаецца менструальны цыкл. Пры цяжарнасці ў гэты перыяд стан хворай пагаршаецца.
• Назіраюцца нервовыя і псіхічныя парушэнні. Яны выяўляюцца ў выглядзе эмацыйнай лабільнасці, раздражняльнасці, бессані і схільнасці да дэпрэсіі.
• Унутраная лобная кружэлка мае гиперостоз, нярэдка патаўшчаюцца косткі чэрапа. У шэрагу выпадкаў нават павялічваюцца памеры турэцкага сядла.

плынь хваробы

Моргані-Морэл-Сцюарта сіндром можа дзейнічаць на арганізм па-рознаму. Залежыць гэта часта ад ступені атлусцення. Ярка выяўленае мае вялікі ўплыў на працягласць жыцця:

• дзейнасць сэрца абцяжараная;
• з-за вялікай колькасці тлушчу ўзнікаюць міякард і перыкарда;
• высокае становішча дыяфрагмы;
• парушаецца кровазварот, і ў спалучэнні з атэрасклерозам і гіпертаніяй развіваецца сардэчная недастатковасць, якая з'яўляецца прычынай інваліднасці;
• калі ў хворага пры сіндроме ёсць яшчэ і цукровы дыябет, то пачынаецца парушэнне абмену рэчываў, што прыводзіць не толькі да зніжэння працаздольнасці, але і скарачае працягласць жыцця.

лячэнне

Ці можна ліквідаваць сіндром Моргані-Сцюарта-Морэл? Лячэнне захворвання складаецца ў асноўным у выкананні дыеты, аналагічнай прызначанай пры цукровым дыябеце і атлусценні. Ежа павінна быць нізкакаларыйнай, багатай вавёркамі, вітамінамі і мінеральнымі солямі. У рацыёне памяншаецца колькасць вугляводаў і тлушчаў. У асноўным прызначаецца дыета Баранава.

Дадаткова пры лячэнні праводзіцца масаж і прызначаюцца фізкультурныя практыкаванні, якія памяншаюць слабасць цягліц і паляпшаюць перыферычны кровазварот. Калі ў хворага ёсць сардэчная недастатковасць, то лячэнне сіндрому праводзіцца діуретікі, кардиопрепаратами і т. Д.