WPW феномен: прычыны, сімптомы, дыягностыка і лячэнне

Сіндромам WPW называецца паталогія ў нервовых валокнах сардэчнай мышцы, якая выклікае прыступы тахікардыі і абумоўлена праходжаннем узбуджальнага нервовага імпульсу па дадатковых скарочаным шляхах, адсутных у здаровым сэрцы.

Першыя згадкі

У 1930 году навукоўцы-медыкі Вольф, Паркінсан і Уайт першымі апісалі прыкметы і механізм праявы сіндрому, якому пасля і было дадзена назва сіндрому ВПВ (WPW). Існуе яшчэ такое паняцце, як WPW-феномен. Яго мы таксама разгледзім у гэтым артыкуле.

У норме валакна ў сэрцы, якія праводзяць нервовы ўзбуджальны імпульс, ўтвараюць пэўны маршрут, які забяспечвае раўнамернае і паступовае распаўсюджванне імпульсу. Генерацыя сігналу пачынаецца ў сінусового вузле ў правым перадсэрдзяў, дасягае АВ-вузла (атрыявентрыкулярная вузел) у перадсардэчна-жалудачкавай зоне, затым па ножкам пучка Гиса праз валакна Пуркинье ўзбуджэнне перадаецца ва ўсе цягліцавыя валокны жалудачкаў сэрца, і такі доўгі шлях забяспечвае скаардынаваныя і сінхронныя скарачэння ўсёй сардэчнай мышцы.

Прычыны і сімптомы

Пры сіндроме WPW ўзбуджэнне нервовага імпульсу з перадсэрдзя ў страўнічкі праходзіць па кароткім шляху да так званага пучку Кента, абмінаючы перадсардэчна-жалудачкавай (АВ) вузел. Гэта значыць хваля ўзбуджэння праходзіць значна хутчэй, чым пры нармальным рытме сэрцабіцця, з-за чаго і ўзнікаюць дискоординации ў скарачэнні сардэчнай мышцы і розныя віды арытміі.

Гэта значыць парушаюцца шляху правядзення сардэчнага імпульсу.

Падобныя анамаліі ў будынку сэрца з'яўляюцца выключна прыроджанымі і фармуюцца спадчынна з-за дэфармаванага гена ці ж пад уплывам іншых фактараў, неспрыяльна ўздзейнічаюць на развіццё сэрца чалавечага эмбрыёна.

У плёну заўсёды прысутнічаюць дадатковыя атрыявентрыкулярная кольцы і валакна, якія да 20-22-ой тыдні развіцця вытанчаюцца і цалкам знікаюць. Калі ж такія валакна захоўваюцца, з'яўляюцца анатамічныя перадумовы сіндрому WPW. Спадчынная форма WPW-сіндрому адрозніваецца наяўнасцю вялікай колькасці АВ-злучэнняў, заганаў і анамалій ў будынку сэрца. Аднак, нягледзячы на прыроджаныя анатамічныя адхіленні, першыя сімптомы WPW-сіндрому могуць праявіцца толькі ў дарослым узросце. З усіх выпадкаў наяўнасці дадзенага сіндрому 70% выяўляецца ў мужчын.

прыкметы паталогіі

Найбольш распаўсюджанымі прыкметамі магчымага наяўнасці сіндрому WPW з'яўляюцца наступныя:

1. Адчуванні моцнага і частага сэрцабіцця, якое дзеці могуць назваць "выскоквае або калоціцца сэрца".
2. Раптоўныя галавакружэння.
3. Беспрычынныя непрытомнасці, у большай ступені ў дзіцячым і падлеткавым узросце.
4. Душаць болі ў сэрцы, паколванне і рэжучыя болі пры ўдыху.
5. Адчуванне недахопу паветра, моцныя дыхавіцы ўжо ў маладым узросце.
6. Нованароджаныя могуць адмаўляцца ад кармлення, магчымая багатая потлівасць, пастаянная слабасць, частата сэрцабіцця перыядычна павялічваецца да 200-300 удараў у хвіліну.

Як выявіць захворванне?

У вялікай колькасці людзей, якія маюць дадатковыя паталагічныя валакна ў сардэчнай цягліцы, сіндром WPW дыягнастуецца, толькі калі праводзіцца эхокардиография сэрца. Расшыфроўка абавязкова выдасць вынік.

Такія носьбіты сіндрому не пакутуюць прыступамі тахікардыі або арытміі і могуць нават не падазраваць аб наяўнасці паталогій ў сэрцы.

Такое бессімптомную праходжанне назіраецца ў 35-40% усіх выяўленых носьбітаў сіндрому. Лёгкая ступень праходжання сіндрому WPW характарызуецца перыядычным кароткачасовай тахікардыяй або арытміяй, якая досыць хутка праходзіць без старонняй дапамогі. Для ліквідацыі прыступаў у выпадку сярэдняга цяжару сіндрому WPW патрабуюцца антыарытмічныя прэпараты або пэўныя віды блокаторов сардэчных пажаднасці.

У выпадку працяглых прыступаў, якія практычна не здымаюцца медыкаментозна і ўскладняюцца бязладнымі скарачэннямі і Трапятанне сардэчнай мышцы, дыягнастуецца цяжкая ступень сіндрому і рэкамендуецца аператыўнае лячэнне.

тыпы сіндрому

Сіндром сэрца WPW таксама класіфікуюць па частаце і асаблівасцям з'яўлення розных клінічных прыкмет і падпадзяляюць на наступныя тыпы:

• Манифестирующий, калі на электракардыяграме пастаянна прысутнічае дэльта-хваля, а АВР-тахікардыя і сінусовый рытм з'яўляюцца эпізадычна.
• Мінучы - характарызуецца часовым предвозбуждением жалудачкаў.
• Схаваны - апісваецца эпізадычнай АВР-тахікардыяй, а ў стане супакою не дыягнастуецца.

Як яшчэ можна дыягнаставаць сіндром?

Без электракарыёграмы дыягнаставаць магчымы WPW-сіндром можна па праслухоўванні тонаў сэрца, якія будуць мець часты выражаны неритмический характар, а таксама па нерытмічным пульса.

Акрамя ЭКГ, дыягнаставанне сіндрому WPW вырабляецца маніторынгам з дапамогай спецыяльнага партатыўнага апарата з электродамі, метадам ультрагукавых даследаванняў і эхокардиографии, увядзеннем стымулюючага электрода ў стрававод з наступнай расшыфроўкай вынікаў электроимпульсов, а таксама комплексным электрафізіялагічныя абследаваннем, якое дае найбольш дакладную мадэль наяўных у сардэчнай цягліцы пучкоў Кента і дазваляе рэкамендаваць кансерватыўнае або аператыўнае лячэнне.

WPW-феномен

Пры абследаваннях на наяўнасць сіндрому WPW у больш чым 30% выяўленых носьбітаў сіндрому якіх-небудзь скаргаў на здароўе сэрца ніколі не ўзнікала. У сувязі з вялікай колькасцю падобных бессімптомных праходжанняў, у 1980 годзе СААЗ апублікавала рэкамендацыі, у якіх падзяляліся сіндром WPW, які мае пэўную клінічную карціну, і WPW-феномен.

Пра такое феномене робіцца заключэнне, калі на электракардыяграме сэрца сінусовый рытм мае прыкметы дачаснага ўзбуджэння страўнічкаў, аднак у абследуемых ніякіх паталагічных станаў і атрыявентрыкулярная тахікардыі не назіралася.

Нягледзячы на гэта, пры феномене WPW рызыка ўзнікнення ўскладненняў вельмі высокі, любое якая правакуе ўздзеянне - фізічныя або эмацыйныя нагрузкі, алкаголь, пераезды ў нязвыклыя геаграфічныя зоны - можа выклікаць праява негатыўных сімптомаў сіндрому WPW. У дарослага насельніцтва ў 0,3% выпадкаў WPW-феномен прыводзіць да смяротным зыходам, у абследаваных дзяцей назіраліся клінічныя смерці ў 2% выпадкаў.

Статыстыка феномену WPW ў дзяцей

WPW-сіндром займае лідзіруючае месца сярод фактараў, якія выклікаюць тахікардыю і арытмію ў дзяцей. Ён з'яўляецца відавочнай базай для далейшых збояў рытму сэрца, і нават адсутнасць скаргаў не зніжае рызыкі ўзнікнення падобных паталогій. Любыя павышаныя фізічныя нагрузкі, інтэнсіўныя заняткі спортам, псіхалагічныя фактары могуць справакаваць зрыў ўяўнай шчаснай сардэчнай дзейнасці і нават прывесці да смерці ад сардэчнага прыступу.

Працяглыя назіранні на працягу амаль 20 гадоў за вялікай групай дзяцей, у якіх выяўлены сіндром сэрца WPW, ва ўзросце ад нованароджаных да 18 гадоў паказалі наступныя вынікі:

• 8% дзяцей адчувалі раптоўныя прыступы АВР-тахікардыі;
• у 8,2% абследуемых назіраўся пераход феномену ў мінучы сіндром WPW;
• у 8,5% здараліся кароткачасовыя страты свядомасці;
• 2% дзяцей да моманту першага абследавання ўжо перанеслі клінічныя смерці;
• 1,2% - толькі хлопчыкі - раптам памерлі ў перыяд абследаванняў;
• толькі ў 9% дзяцей з феноменам WPW зарэгістравана знікненне дадзеных прыкмет.

Чым небяспечны феномен WPW?

З прыведзеных лічбаў відаць, наколькі небяспечным з'яўляецца нават наяўнасць феномену WPW. Такі высокі працэнт ўзнікнення неспрыяльных сімптомаў і паталогій ўжо ў дзіцячым узросце дае падставы меркаваць, што без зберагалых фізічных і эмацыйных нагрузак, без сістэмнага назірання і правядзення лячэбных мерапрыемстваў з узростам гэты працэнт і пагроза жыццю будуць толькі ўзрастаць.

Дзеці з феноменам WPW не павінны займацца прафесійным спортам і падвяргацца пастаянным стрэсавым уздзеянняў. З асцярожнасцю варта ставіцца да рэзкіх зменах клімату або мерапрыемствам, якія выклікаюць моцныя эмацыйныя ўсплёскі. Усе гэтыя фактары могуць з высокай доляй верагоднасці прывесці да сур'ёзных захворванняў або смерці. Асобы, у якіх ўстаноўлена наяўнасць сіндрому або феномена WPW, не прызываюцца на ваенную службу.

Лячэнне і купіраванне сіндрому

Сімптаматыка і метады лячэння часта ўзаемазвязаныя. Існуе мноства лекавых прэпаратаў, якія здымаюць сардэчныя прыступы, выкліканыя сіндромам WPW, і прыкметна зніжаюць праява яго сімптомаў.

Група прэпаратаў-блокаторов нармалізуе частату скарачэнняў сардэчнай мышцы. Аднак эфектыўнасць такіх сродкаў праяўляецца толькі на ўзроўні 50-60%, і іх нельга ўжываць пры пастаяннай гіпатаніі і астме.

Антыарытмічныя прэпараты досыць стабільна купіруюць прыступы АВР-тахікардыі, нармалізуюць частату сардэчнага рытму ў 80% пацыентаў, аднак таксама маюць цэлы шэраг супрацьпаказанняў у выпадку гіпатаніі, інфаркту, іншых паталогій сэрца, дзіцячага і падлеткавага ўзросту. Некаторыя кальцыевыя блокаторы катэгарычна проціпаказаныя пры сіндроме WPW, бо на фоне паляпшэння карціны перадачы нервовага імпульсу яны даюць збой у працы перадсэрдзяў, што мае сур'ёзныя незваротныя наступствы.

Таксама ў шэрагу выпадкаў прымянення прэпаратаў групы АТФ назіраецца негатыўны ўплыў на скарачэння перадсэрдзяў. Існуюць таксама і немедикаментозные метады купіравання сіндрому.

У мышачнай тканіны нервовыя імпульсы праходзяць па сімпатычнай і парасімпатычны валокнах. Першы выгляд валокнаў актывізуе працу сэрца, другі від запавольвае сардэчныя скарачэнні, з'яўляючыся разнавіднасцю блукаючага нерва nervus vagus, і таксама называецца вагусной рэфлексам. Гэта значыць актывацыя менавіта гэтага віду рэфлексаў дасць эфект стабілізацыі работы сэрца. Самым простым спосабам актывацыі вагусной імпульсаў з'яўляецца так званы рэфлекс Ашнера, які правакуецца 20-30-секундны не моцным націскам на вочныя яблыкі і часта дапамагае спыніць тахікардыю.

Таксама блукаючы нерв добра актывуецца затрымкай дыхання і напругай цягліц жывата, так што пры сіндроме або феномене WPW карысна займацца ёгай і дыхальнай гімнастыкай.

Спосаб запуску пераважнай сігналу праз электрод, уведзены ў стрававод, вельмі эфектыўна спыняе цяжкую працяглую тахікардыю, але часам прыводзіць да фібрыляцыю аддзелаў сэрца, таму робіцца ў спецыяльных кабінетах, абсталяваных дефібріллятора.

Дэфібрыляцыя праводзіцца толькі ў вельмі цяжкіх выпадках, пры выяўленай пагрозе жыцця, але яна часта дапамагае ліквідаваць небяспечныя ачагі старонніх імпульсаў у сардэчнай тканіны і нармалізаваць рытм працы сэрца.

Аператыўныя метады лячэння сіндрому WPW і іх неабходнасць

Калі выяўлены феномен WPW на ЭКГ, аператыўны метад ліквідацыі ўжываецца толькі ў асабліва складаных выпадках, пры частым і зацяжной тахікардыі, якая не здымаецца медыкаментозна, а таксама пры ўстаноўленых выпадках раптоўнай сардэчнай смерці сваякоў пацыента або па прафесійных сведчаннях.

Аператыўнае лячэнне рэкамендуецца толькі на аснове ўсебаковага і поўнага абследавання, якое дае максімальна дакладную карціну структуры паталагічных тканін у сэрца. Таму варта падумаць пра тое, ці рабіць аперацыю пры феномене WPW.

Аперацыя вырабляецца пры дапамозе адмысловага электрода, які ўводзіцца праз сцегнавую артэрыю у сардэчную мышцу пасродкам рэнтген-назірання і ў пэўных участках вырабляе радиоприжигание, або абляцыі, валокнаў нервовай тканіны.

Таксама можа праводзіцца криоразрушение паталагічных нервовых валокнаў. І ў тым, і ў іншым выпадку эфектыўнасць аперацыі дасягае 95%. Рэцыдывы здараюцца па прычыне няпоўнага разбурэння Ухіляе ачагоў, а таксама пры наяўнасці іншых нявыяўленых утварэнняў нервовых тканін. Сама па сабе аперацыя можа ажыццяўляцца пад мясцовым наркозам, практычна бяскроўная, не выклікае ускладненняў, мае вельмі кароткі аднаўленчы перыяд і таму можа праводзіцца ў любым узросце.

Кардыялагічныя цэнтры ў Маскве

Інстытут хірургіі ім. А. В. Вішнеўскага - гонар айчыннай медыцыны, размяшчае сучаснымі сродкамі лячэння і дыягностыкі, праводзіць навуковыя даследаванні, рознапланавую высокатэхналагічную дыягностыку і ўнікальныя кардыялагічныя аперацыі. ФГБУ «ННП Цэнтр сардэчна-сасудзістай хірургіі ім. А. Н. Бакулева »ажыццяўляе лячэбную, навуковую і адукацыйную дзейнасць па праграме« Сардэчна-сасудзістая хірургія ».

Расійскі кардыялагічны навукова-вытворчы комплекс праводзіць абследавання і лячэнне захворванняў сэрца на высокатэхналагічным сусветным узроўні. У цэнтры «КардиоДом» можна прайсці поўнае кардыялагічнае абследаванне, атрымаць якаснае тэрапеўтычнае лячэнне ў амбулаторных умовах. Кардыялагічныя цэнтры ў Маскве добра сябе зарэкамендавалі, таму пры ўзнікненні неабходнасці ў аператыўным умяшанні звяртацца туды можна, не раздумваючы.