Миотонический сіндром: прычыны, сімптаматыка, лячэнне

Миотонический сіндром - гэта нервова-цягліцавае засмучэнне, якое характарызуецца немагчымасцю паслабіць цягліцы пасля іх скарачэнні. Вельмі часта гэта захворванне сустракаецца ў дзяцей. У шырокім сэнсе такі дыягназ ўключае ў сябе любыя цяжкасці з расслабленнем цягліц (нават тыя, што носяць часовы характар), якія не адносяцца да пирамидному або экстрапірамідную парушэння тонусу.

магчымыя прычыны

Миотонический сіндром, пры ўмове, што ён прыроджаны, з'яўляецца спадчынным захворваннем. На сённяшні дзень медыцыне ўсё яшчэ не атрымалася з дакладнасцю вызначыць прычыны, вядучыя да развіцця миотонии, аднак у якасці правакацыйных фактараў большасць лекараў называюць паразы падкоркавых ядраў, паталагічныя працэсы ў мозачку і парушэнні, звязаныя з вегетатыўнымі нервовымі цэнтрамі. У выпадку ж, калі миотонический сіндром не з'яўляецца генетычным, у якасці прычын можна вылучыць такія дзіцячыя паталогіі, як рахіт, парушаны абмен рэчываў, разнастайныя унутрычэраўныя парушэнні і радавыя траўмы. Варта адзначыць, што нярэдка сустракаюцца выпадкі, калі дыягназ не пацвярджаецца: стан тонусу цягліц малога можа быць памылкова інтэрпрэтавана.

клінічная карціна

Миотонический сіндром ў дзяцей характарызуецца своеасаблівым цяжкасцю рухальнага акту. Калі ў норме мышцы пасля скарачэння адразу ж расслабляюцца, то ў дадзеным выпадку, наадварот, узнікае танічная напруга. Пасля таго як здзейснена некалькі скарачэнняў запар, цягліца пачынае паступова распрацоўвацца. Далейшая праца адбываецца значна лягчэй. У цэлым сімптаматыка ў дзяцей пачынае праяўляцца з ніжніх канечнасцяў, таму лекары раяць бацькам звяртаць увагу на тое, як малы падымаецца і спускаецца па лесвіцы, ці можа ён хутка хадзіць, як ён выконвае дзеянні, якія патрабуюць каардынацыі і ўвагі. Калі чалавек пакутуе ад миотонии, усе вышэйпералічаныя дзеянні будуць давацца яму з вялікай працай: хворыя пастаянна губляюць раўнавагу, раз-пораз падаюць, перад серыяй рухаў надоўга заміраюць на месцы. Яшчэ адзін характэрны прыкмета, па якім дыягнастуецца миотонический сіндром - змена механічнай узбудлівасці цягліц. Лекар наносіць лёгкі ўдар у вобласць пэўнай групы цягліц, і, як правіла, зваротная рэакцыя заключаецца ва ўзнікненні спазму, прычым ён суправаджаецца адукацыяй цягліцавых валікаў, якія павольна разгладжваюцца. Заканамерна, што падобная танічная рэакцыя часцей за ўсё суправаджаецца агульнай мышачнай слабасцю, што, у сваю чаргу, вядзе да самых непрыемных наступстваў: неразвітыя мышцы спіны фармуюць няправільную выправу, слабыя мышцы прэса непазбежна вядуць да завал і іншым праблемах з кішачнікам, слабасць вочных цягліц з'яўляецца выдатным фонам для развіцця блізарукасці. Акрамя таго, мышачнай гіпатаніі звычайна спадарожнічае агульная слабасць, хуткая стамляльнасць і пастаянныя галаўныя болі. Жанчыны, якія пакутуюць ад гэтага захворвання, часта не здольныя дасягаць кульмінацыі падчас сэксу: яны адчуваюць так званы «миотонический аргазм», які атрымліваюць пры дапамозе інтэнсіўных скарачэнняў цягліц таза.

лячэнне

На жаль, эфектыўнага лячэння для генетычна абумоўленай миотонии сёння не існуе. Калі миотонический сіндром быў выкліканы пэўнай прычынай, варта прыкласці ўсе сілы да таго, каб яе ліквідаваць. У ліку дзейсных метадаў спецыялісты называюць масаж і электрафарэз.