Судзінкавая мальформация: прычыны, сімптомы, дыягностыка і метады лячэння

Калі ў працэсе эмбрыянальнага развіцця парушаецца фарміраванне крывяноснай сістэмы, то ўтворыцца судзінкавая мальформация. Гэта няправільнае злучэнне вен і артэрый, якое выяўляе сябе ў пубертатном узросце. Усё пачынаецца з галаўнога болю, мігрэні і курчаў. У цяжкіх выпадках у дзяцей назіраюцца эпілептычныя прыпадкі.

вызначэнне

Будова сасудаў адрозніваецца на ўсім працягу крывяноснай сістэмы. Некаторыя з іх тоўшчы, нейкія маюць мышачную сценку, у некаторых ёсць клапаны, але ўсе яны злучаныя паміж сабой у пэўнай паслядоўнасці. Калі па якіх-небудзь прычынах устаноўленая прыродай паслядоўнасць парушаецца, то ўтворацца кангламераты ізвітых сасудаў, званых мальформациями.

Як правіла, гэта прыроджаная паталогія, прычыны якой невядомыя. Яна сустракаецца ў дзевятнаццаці са ста тысяч нованароджаных кожны год. Мальформации могуць выклікаць сіндром абкрадванне, здушваць тканіны спіннога і галаўнога мозгу, утвараць анеўрызмы і станавіцца прычынай інсультаў і кровазліццяў пад мазгавыя абалонкі. Часцей за ўсё ўскладненні здараюцца ўжо ў сталым узросце, пасля сарака гадоў.

класіфікацыя

Існуе некалькі формаў, якія можа прымаць судзінкавая мальформация. Для іх сістэматызацыі выкарыстоўваецца прынятая ў 1996 годзе амерыканская класіфікацыя ISSVA. Яе прынцыповае адрозненне ад іншых класіфікацый - падзел усіх анамалій на пухліны і мальформации.

1. Сасудзістыя пухліны:
   - інфантыльная гемангиома (з'яўляецца ў дзяцінстве);
   - прыроджаная гемангиома;
   - пучковидная гемангиома;
   - веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
   - капошиформная гемангиоэндотелиома;
   - набытыя пухліны.
2. Мальформации:
   - капілярныя (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
   - вянозныя (спарадычныя, гломангиомы, сіндром Мафуччи);
   - лімфатычныя;
   - артэрыяльныя;
   - артериовенозные;
   - камбінаваныя.

Мальформация вянозных сасудаў

Вянозная мальформация ўяўляе сабой анамальнае развіццё вен з наступным іх паталагічным пашырэннем. Яна з'яўляецца найбольш распаўсюджанай сярод усіх відаў мальформаций. Дадзеная хвароба з'яўляецца прыроджанай, але праявіць сябе можа як у дзяцінстве, так і ў дарослым узросце. Размяшчэнне змененых сасудаў можа быць любым: нервовая сістэмная, унутраныя органы, скура, косці або мышцы.

Вянозныя мальформации могуць знаходзіцца на паверхні або залягаць ў тоўшчы органа, быць ізаляванымі або расцягвацца на некалькі частак цела. Акрамя таго, чым бліжэй яны размяшчаюцца да паверхні скуры, тым больш насычаны колер набываюць.

З-за незвычайнай формы і колеру іх можна зблытаць з гемангиомами. Для дыферэнцыяльнай дыягностыкі досыць злёгку націснуць на зменены ўчастак. Мальформации мяккія і лёгка змяняюць свой колер. У выпадку залягання анамальных сасудаў глыбока ў целе чалавека вонкава паталогія можа ніяк не праяўляцца.

Разам з ростам дзіцяці павялічваецца і мальформация, але пад дзеяннем триггерных фактараў, такіх як аператыўныя ўмяшанні, траўмы, інфекцыі, прыём гарманальных прэпаратаў, выношванне дзіцяці або перыяд менопаузы, назіраецца хуткі экспансіўны рост сасудаў.

Мальформация Киари

Гэта судзінкавая мальформация, якая характарызуецца нізкім размяшчэннем міндалін мозачка. Захворванне апісаў у канцы дзевятнаццатага стагоддзя аўстрыйскі лекар Ганс Киари, у гонар якога і быў названы феномен. Ён вылучыў некалькі найбольш распаўсюджаных відаў дадзенай анамаліі. З-за нізкага размяшчэння міндаліны абцяжарваюць адток вадкасці з галаўнога ў спінны мозг, гэта стварае падвышаны нутрачарапнога ціск і правакуе развіццё гідрацэфаліі.

Мальформация Киари першага тыпу апісвае зрушэнне міндалін мозачка ўніз і праштурхоўванне іх праз вялікую патылічную адтуліну. Такое размяшчэнне выклікае пашырэнне канала спіннога мозгу, што клінічна праяўляе сябе падчас палавога паспявання. Самымі частымі сімптомамі з'яўляюцца галаўны боль, шум у вушах, няўстойлівасць пры хадзе, диплопия, парушэнне артыкуляцыі, праблемы з глытаннем, часам ваніты. Для падлеткаў характэрна зніжэнне болевай і тэмпературнай адчувальнасці ў верхняй палове цела і канечнасцях.

Мальформация Киари другога тыпу развіваецца, калі павялічаны памер патылічнай адтуліны. У такім выпадку міндаліны мозачка не апускаюцца, а выпадаюць у яго. Гэта прыводзіць да здушэння спіннога мозгу і мозачка адпаведна. Адначасова з гэтым магчымыя сімптомы застою вадкасці ў галаўным мозгу, заганы сэрца, парушэнні эмбрыягенезу стрававальнага канала і мочеполовой сістэмы.

спінны мозг

Мальформация спіннога мозгу - гэта рэдкае захворванне, якое прыводзіць да прагрэсавальнай міялапація. Артериовенозные мальформации аддаюць перавагу размяшчацца паміж лісткамі цвёрдай абалонкі альбо ляжаць на паверхні спіннога мозгу ў грудным або паяснічным аддзелах. Часцей паталогія сустракаецца ў дарослых мужчын.

Захворванне па сімптаматыцы нагадвае рассеяны склероз і можа ўвесці неўрапатолага у зман. Рэзкае пагаршэнне стану надыходзіць пасля разрыву сасудаў і кровазліццяў ў подпаутинное прастору. У хворых назіраюцца засмучэнні адчувальнай і рухальнай сферы, парушэнні ў працы тазавых органаў. Калі далучаецца коркава сімптаматыка, то захворванне становіцца больш падобна на БАС (бакавы Аміятрафічны склероз).

У выпадку, калі пацыент прад'яўляе скаргі, характэрныя для двух розных неўралагічных расстройстваў, лекар абавязаны западозрыць мальформацию сасудаў і правесці візуальны агляд хрыбетніка. Прыкметамі наяўнасці змененых сасудаў будуць ліпомы і ўчасткі падвышанай пігментацыі. Такога чалавека варта адправіць на магнітна-рэзанансную тамаграфію або кампутарную миелографию. Гэта дазволіць верыфікаваць дыягназ.

сімптомы

Судзінкавая мальформация падобная на бомбу з вартавым механізмам ці на пісталет з узведзяным курком ў руках у дзіцяці - ніхто не ведае, калі пачнецца катастрофа. Нягледзячы на тое што захворванне з'яўляецца прыроджанай анамаліяй, выяўляць сябе яно пачынае нашмат пазней. Вылучаюць два тыпу плыні сасудзістай мальформации:

- гемарагічны (у 70% выпадкаў);
- торпидный (у пакінутых 30%).

Ні адзін з варыянтаў нельга назваць прывабным для чалавека з дадзеным дыягназам. У выпадку гемарагічнага плыні ў пацыента назіраецца павышаны артэрыяльны ціск, а сам судзінкавы вузел невялікі і размяшчаецца ў вобласці патыліцы. У паловы людзей з гемарагічным тыпам мальформации здараецца інсульт, які прыводзіць да інвалідызацыі або смерці. Рызыка кровазліцця павялічваецца з узростам, а для жанчын дадатковым фактарам з'яўляецца цяжарнасць і роды.

Калі чалавек паспяхова перанёс першы інсульт, то з верагоднасцю 1: 3 на працягу года будзе паўторнае кровазліццё. А затым і трэцяе. На жаль, пасля трох эпізодаў мала хто выжывае. Прыкладна ў паловы пацыентаў назіраюцца складаныя формы кровазліццяў з адукацыяй нутрачарапных, подоболочечных або змешаных гематом і тампанады страўнічкаў мозгу.

Другі варыянт плыні выклікае буйная, якая ляжыць глыбока ў кары мозгу судзінкавая мальформация. Сімптомы яе дастаткова характэрныя:

- сутаргавая гатоўнасць або наяўнасць эпилептиформных прыступаў;
- моцныя галаўныя болі;
- наяўнасць дефицитарной сімптаматыкі, падобнай з пухлінамі мозгу.

Синкопальное стан

Практычна ва ўсіх людзей з судзінкавымі мальформациями, размешчанымі ў галаўным мозгу, рана ці позна з'яўляюцца сінкопы (гэта значыць непрытомнасці). Гэта звязана з часовым зніжэннем аб'ёму мазгавога кровазвароту. Падчас синкопального стану пацыент бледны, пакрыты халодным потам, рукі і ногі ў яго халодныя, пульс слабы, а дыханне павярхоўнае. Прыступ доўжыцца каля дваццаці секунд, і па яго завяршэнні хворы нічога не памятае.

Кожны год з'яўляецца больш за паўмільёна новых выпадкаў сінкопы, і толькі малая частка з іх мае выразную прычынна-выніковую сувязь. Синкопальное стан можа быць выклікана празмерным раздражненнем каротидного сінуса, неўралгіі трайніковага або языкоглоточного нерва, недастатковасцю рэгуляцыі вегетатыўнай нервовай сістэмы, парушэннямі сардэчнага рытму і, вядома ж, судзінкавымі мальформациями. Анамальныя артэрыі і вены забяспечваюць шунтаванне крыві і паскарэнне яе крывацёку. За кошт гэтага мозг не атрымлівае дастаткова харчавання, што праяўляецца парушэннямі свядомасці.

ўскладненні

Яшчэ да таго, як мальформация праявіць сябе клінічна, у чалавека ўтоена будуць развівацца незваротныя патоморфологические з'явы. Гэта адбываецца з-за гіпаксіі ўчастка мазгавой тканіны, яе дыстрафіі і адмірання. У залежнасці ад размяшчэння здзіўленай вобласці, назіраецца характэрная очаговая сімптаматыка (парушэнні гаворкі, хады, адвольных рухаў, інтэлекту і т. П.), Могуць быць эпілептычныя прыступы.

Цяжкія ўскладненні пачынаюцца ўжо ў сталым узросце. Анамальныя посуд маюць тонкую сценку і больш схільныя разрывам, таму ў пацыентаў з мальформациями часцей сустракаюцца ішэмічныя інсульты. Вялікія кангламераты артэрый і вен здушваюць тканіны вакол сябе, выклікаючы гідрацэфалію. Найбольш небяспечным лічыцца кровазліццё ў выніку разрыву адразу некалькіх сасудаў. Гэта можа як мець смяротныя наступствы, так і скончыцца практычна без наступстваў. Усё залежыць ад колькасці излившейся крыві. Гемарагічны інсульт мае значна менш перспектыўны прагноз і можа рэцыдываваць з часам.

дыягностыка

Першасны неўралагічны агляд можа не выявіць ніяк адхіленняў у людзей з судзінкавымі мальформациями. Як правіла, патрабуецца прыцэльна і надзвычай сур'ёзнае абследаванне, каб выявіць парушэнні. Калі пацыент скардзіцца на частыя моцныя галаўныя болі, трэмор, перыядычныя парушэнні свядомасці і парушэнне гледжання або хады, то гэта падстава адправіць яго на правядзенне нейровизуализации. Прасцей кажучы, на кампутарную або магнітна-рэзанансную тамаграфію галаўнога мозгу.

Найбольш падрабязна і дакладна будынак сасудаў паказвае кантрасная ангіяграфія. Для гэтага пацыенту ў агульную сонную артэрыю ўводзяць рентгенконтрастную вадкасць і робяць серыю здымкаў. Гэты метад мае шэраг ускладненняў і пабочных з'яў, таму прымяняецца толькі ў выпадку цяжкасцяў у пастаноўцы дыягназу.

Для таго каб паглядзець хуткасць, кірунак і ўзровень крывацёку на змененым участку, выкарыстоўваюць допплеровское ультрагукавое даследаванне. Гэты метад дазваляе ўбачыць скід крыві паміж артэрыямі і венамі, вызначыць тып сасудаў, ўсталяваць наяўнасць анеўрызм і іншых ускладненняў.

лячэнне

Паддаецца Ці карэкцыі судзінкавая мальформация? Метады лячэння залежаць ад тыпу анамаліі, яе размяшчэння, памераў ачага і наяўнасці ў анамнезе інсультаў.

Існуе тры асноўных метаду тэрапіі:

- адкрытая хірургічная аперацыя;
- малаінвазіўныя эмболизация;
- неинвазивное радыёхірургічнага лячэнне.

Для кожнага з іх маюцца паказанні, супрацьпаказанні і пералік магчымых ускладненняў.

Найбольш травматічным з'яўляецца адкрытая аперацыя. Для таго каб дабрацца да ачага, вырабляюць выкрыццё чарапной каробкі, клипируют посуд і перасякаюць іх. Такі варыянт магчымы ў тым выпадку, калі мальформация размяшчаецца на паверхні мозгу і мае невялікія памеры. Спробы дабрацца да глыбока залягаюць ачага могуць скончыцца пашкоджаннем жыццёва важных цэнтраў і смяротным зыходам.

Што можна зрабіць, калі ў пацыента глыбока размешчана мальформация? Лячэнне заключаецца ў правядзенні эндаваскулярнай эмболизации. Гэта досыць зберагалая працэдура, падчас якой у буйны сасуд, сілкавальны анамальны кангламерат, ўводзіцца тонкі катетер і пад кантролем рэнтгена лекар дабіраецца да мальформации. Затым у прасвет сасудаў ўводзіцца гіпаалергенны прэпарат, які запаўняе сабой усё даступнае прастору і перакрывае ток крыві ў гэтай галіне. На жаль, гэтая методыка не дае абсалютнай гарантыі таго, што посуд аблетыруючае цалкам. Таму часцей за ўсё яе ўжываюць у якасці дадатковага лячэння.

Найбольш перадавым спосабам тэрапіі сасудзістых мальформаций прынята лічыць аперацыі з прымяненнем кібер-нажа (радиохирургия). Сутнасць метаду ў тым, каб вузкімі радыеактыўнымі прамянямі апрацоўваць анамальны ачаг з розных пунктаў. Гэта дазваляе хутка разбурыць змененыя посуд, не пашкоджваючы здаровыя тканіны. Працэс склерозірованія сасудаў ў сярэднім займае некалькі месяцаў. Перавагай з'яўляецца поўная адсутнасць ускладненняў з боку нервовай сістэмы. Але існуюць абмежаванні для прымянення дадзенага метаду:

1. Агульны дыяметр сасудаў не павінен перавышаць трох сантыметраў.
2. У анамнезе не павінна быць інсультаў або іншых кровазліццяў. Так як тонкая сценка можа не вытрымаць і разарвацца ў прамежку паміж выкананнем працэдуры і канчатковым склерозірованія мальформации.