ЗдароўеХваробы і ўмовы

Сіндром Мёбіуса: фота, сімптомы, дыягностыка, лячэнне

Цяжка ўявіць сабе чалавека, які не можа смяяцца, плакаць і выказваць якія-небудзь эмоцыі. Аднак такія людзі ёсць, і ім пастаўлены страшны дыягназ - сіндром Мёбіуса. Фота такіх людзей на першы погляд можа здацца цалкам нармальным, але пры жывых зносінах разумееш, што іх асоба цалкам абязрушаная.

Гэта прыроджаная анамалія, якая развіваецца па асноўнай прычыне з-за няправільнага будынка чэрапна-мазгавых нерваў. Параліч асабовага нерва - адзін з самых страшных чалавечых заган чалавечага арганізма. Характарызуецца ён адсутнасцю мімікі, твар здаецца застылым і падобным на маску.

Гістарычная даведка

Упершыню ў медыцыне быў апісаны сіндром ў 1892 году нямецкім неўрапатолагам і псіхіятрам Паўлем Мёбіуса. Анамалія гэтая сустракаецца вельмі рэдка, максімум 10-20 раз на 1 мільён народжаных дзяцей.

Нямецкі доктар Пауль Юліус Мёбіуса нарадзіўся ў 1853 годзе ў Германіі і пражыў там усё сваё жыццё. Вучоны даследаваў клінічнае развіццё прагрэсіўнага паралічу, нервова-псіхічныя адхіленні пры тырэятаксікозе. Зрабіў апісанне офтальмоплегической мігрэні, назваўшы яе хваробай Мёбіуса.

Меркаваныя прычыны развіцця

Самай цяжкай формай паталогіі прынята лічыць сіндром Мёбіуса, чыннікі развіцця якога да канца медыцыне яшчэ невядомыя. Меркаванні даследчыкаў і спецыялістаў падзяліліся.

  • Першыя лічаць, што прычына ў няправільным развіцці чэрапна-мазгавых нерваў.
  • Другія ўпэўненыя, што гэта згубны ўплыў дэструктыўных працэсаў, якія развіваюцца з прычыны кіслароднага галадання дзіцяці ва ўлонні маці.
  • Трэція ў якасці асноўнай прычыны ўтварэння хваробы паказваюць анамальнае развіццё маторнага асабовага цэнтра.

Сіндром Мёбіуса - гэта захворванне даволі старое і вельмі загадкавае. Гэта прыроджаная анамалія асабовых цягліц, з-за чаго цалкам адсутнічае міміка. Параліч можа быць адно-або двухбаковым. Чалавек ніяк не рэагуе на знешнія раздражняльнікі, не ўсміхаецца, ня хмурыць бровы, цалкам пазбаўлены эмоцый.

У дзяцей дрэнна развіты смактальны рэфлекс, яны не могуць самастойна глынаць ежу і ваду з-за саслабленай функцыі мовы. Нярэдка хвароба сустракаецца ў некалькіх чальцоў сям'і.

сімптомы захворвання

Сіндром Мёбіуса - прыроджанае неўралагічнае засмучэнне, якое сустракаецца даволі рэдка. У людзей з такой паталогіяй адсутнічае здольнасць рухаць цягліцамі асобы, вачыма з боку ў бок. Такое захворванне цягне за сабой сур'ёзныя парушэнні ў працы апорна-рухальнай сістэмы і дэфармаванне стоп.

Асноўнае клінічнае праява сіндрому - гэта абмежаванне рухомасці, але ёсць і іншыя, ярка выяўленыя, якія пацвярджаюць, што гэта сіндром Мёбіуса, сімптомы:

  • анатамічныя анамаліі;
  • дэфармаваная ступня;
  • цяжкасці ў глытанні і смактанні;
  • засмучэнні сэнсарнага ўспрымання;
  • паслабленне функцый мовы;
  • пашкоджаны зрок.

Таксама назіраецца парушэнне вестыбюлярнай узбудлівасці і адсутнасць слёзнай сакрэцыі. Скура хворага чалавека на твары нацягнутая, без маршчын нават ад сьмеху або плачы. У адносінах да падскурнай абалоніне яна не ссоўваецца, куткі рота заўсёды апушчаны.

Загана суправаджаецца анамаліяй канечнасцяў, такі як синдактилия, касалапы, брахидактилия і дадатковыя пальцы. Пры частковым паралюш ў працэсе ўдзельнічаюць у асноўным мышцы верхняй частцы асобы, тканіны так не адвісае, як пры набытым захворванні.

дыягностыка паталогіі

Даволі рэдка сустракаецца такая анамалія, як сіндром Мёбіуса. Дыягностыка таму, асабліва ў маленькіх дзяцей, абцяжараная і часта прыводзіць да няправільнага дыягназу, больш небяспечнага і патрабуе аператыўнага лячэння, напрыклад:

  • цэрэбральны параліч ;
  • слепата;
  • глухата.

Абследаванне і далейшая тэрапія вядуцца ў гэтым кірунку.

Сучасная медыцына пакуль не можа да канца вывучыць прычыну з'яўлення такой хваробы, такім чынам, вылечыць яго цалкам таксама не ўяўляецца магчымым. Вядуцца даследаванні і вывучэння генетычнага матэрыялу хворых на ўзроўні храмасом у пошуках мутацый клетак.

Сёння лекары ставяць перад сабой задачу дапамагчы бацькам дзяцей, якія пакутуюць такім сіндромам, у падтрыманні нармальнай жыццядзейнасці на кожным этапе жыцця. Гэта магчыма пры правядзенні карэкцыі гаворкі, касавокасці, хады.

Своечасовая дыягностыка неабходная не толькі для выяўлення розных формаў адхіленняў у развіцці, але і ацэнкі ступені развіцця псіхічных функцый і выяўлення псіхалагічных і клінічных механізмаў парушэнняў.

У дыягностыку анамальнага развіцця ўваходзіць псіхолага-педагагічнае і клініка-генетычнае даследаванне. Яно праводзіцца для вызначэння ўзроўню затрымкі ў развіцці эмацыйна-паводніцкай, інтэлектуальным і маўленчай. Таксама ўплывае на ўсталяванне сувязі асноўнага захворвання з іншымі паталагічнымі праявамі, узростам і неўралагічным станам пацыента.

Лячэнне сіндрому Мёбіуса

Пазбавіцца ад такога каварнага захворвання, як сіндром Мёбіуса, лячэнне дапаможа толькі хірургічнае. Цалкам выгаіць хваробу немагчыма, акрамя касметычнага уродства, парушэнні глытальных функцый і іншых праблем арганізма, якія цягне за сабой загана, хворыя адчуваюць моцны псіхалагічны стрэс на працягу ўсяго жыцця. Палегчыць гэты стан можна выключна хірургічным шляхам.

Пры дапамозе пластычнай аперацыі ёсць магчымасць стварыць штучную міміку, значыць, хворы зможа прыўздымаць куткі рота, выпрабоўваючы пачуццё радасці. Усё астатняе твар так і застанецца абезрухоўванасці і невыразным. Бываюць выпадкі, што пасля такіх працэдур пацыенты расчароўваюцца вынікамі. Таму перад аперацыяй праводзіцца поўнае інфармаванне хворага аб наступствах і магчымых ускладненнях.

Псіхалогія сацыяльных адносін

Аперацыя гэтая досыць складаная з тэхнічнага боку, яе працягласць рэдка складае менш за 8 гадзін. Пасля яе пацыенты рэабілітуюцца яшчэ ў палаце інтэнсіўнай тэрапіі на працягу двух дзён. На шчасце, большасць людзей, якія пакутуюць такім заганай, вядуць нармальнае жыццё, працуюць, ствараюць сям'ю, нараджаюць дзяцей.

Аднак міміка для зносін і сацыяльнай адаптацыі вельмі важная. Хворы не можа паўнавартасна развівацца. З-за таго, што чалавек пазбаўлены магчымасці ўсміхацца і мае выяўленае касавокасць, яго незаслужана ўспрымаюць як інтэлектуальна адсталую асобу. Хоць разумовая адсталасць назіраецца толькі ў 10% хворых.

Суразмоўцам вельмі складана зразумець, якую рэакцыю выклікаюць іх словы і што адчувае ў гэты момант чалавек. Усё гэта перашкаджае нармальнаму зносінам, робячы хворых сіндромам Мёбіуса аўтсайдэрамі.

Сіндром Мёбіуса ў дзяцей

Маленькім дзецям уласціва выказваць розныя эмоцыі і даволі часта, таму дзіцяці, які пакутуе сіндромам Мёбіуса, адразу відаць. Ён ніяк не рэагуе на знешнія раздражняльнікі, не плача, не смяецца і нават з цяжкасцю лыпае. Толькі па гуках можна цьмяна зразумець, што трэба маляню.

З самага нараджэння ў такіх дзяцей твар нерухома, маецца выразная асіметрыя, прачыненых рот, вочкі дрэнна зачыняюцца, сачыць за прадметамі дзіця можа, толькі рухаючы галавой. Рэдка назіраецца затрымка псіхічнага развіцця, балюча патрабуецца масаж не толькі асобы, але і мовы, якія развіваюць заняткі па артыкуляцыі.

Сімптомы ў нованароджанага

Сіндром Мёбіуса - спадчынная паталогія, тып атрымання ў спадчыну аўтасомна-рецессивный або радзей дамінантны. Пры сіндроме яшчэ ў раддоме мама заўважае, што міміка ў дзіцяці ненатуральная, ён не плача і не закрывае вочы часам і ноччу. У такіх дзяцей сустракаюцца і анамальныя заганы:

  • адсутнасць або зрошчванне пальцаў;
  • дэфармацыя вушных ракавін;
  • эпикантус.

Хоць канкрэтных прычын ўзнікнення хваробы яшчэ не ўстаноўлена, лекары мяркуюць, што прыём прэпаратаў і наркатычных рэчываў падчас цяжарнасці павышае рызыку ўзнікнення паталогіі. Цалкам сіндром Мёбіуса ў дзяцей не вылечваецца, хоць з узростам яго праява становіцца мякчэй.

Трэнінгі па паляпшэнню навыкаў зносін

Дзякуючы адмысловым трэнінгу, якія арганізуюць дацкія прафесара, у людзей, якія пакутуюць сіндромам Мёбіуса, паляпшаюцца сацыяльныя навыкі зносін. Мэтай трэнінгу з'яўляецца актывізацыя паралингвистических сродкаў зносін пры дапамозе інтанацыі і розных жэстаў.

Эфектыўнасць заняткаў была даказаная неаднаразова досведамі і назіраннямі, падчас дыялогу хворыя перастаюць адчуваць нервовасць, ня мітусяцца і становяцца раскованнее. Па ацэнцы вынікаў саміх хворых, паляпшэнняў многія не адчуваюць.

Сааўтарам праекта з'яўляецца Кэтлін Богар, якой паставілі дыягназ сіндром Мёбіуса. Будавала кар'еру і якая стала паспяховым доктарам, у сваёй працы яна перасьледуе галоўную мэту - распрацаваць праграму, якая дапаможа адаптавацца ў соцыуме людзям, якія пакутуюць сіндромам Мёбіуса.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.delachieve.com. Theme powered by WordPress.