Хвароба Эрдгейма - што за паталогія?

Нягледзячы на тое што медыцына развіваецца імкліва, мноства захворванняў яшчэ не вывучана да канца. Частка з іх была апісана не так даўно. Таму дадзеных аб некаторых паталогіях на дадзеным этапе мала. Прыкладам можа служыць хвароба Эрдгейма. Хвароба адкрыты толькі ў XX стагоддзі. Ён адносіцца да рэдкіх захворванняў, таму пакуль няма магчымасці прыступіць да глыбокага вывучэння дадзенай паталогіі. Прычыны і патагенез гэтага парушэння да канца невядомыя. Тым не менш існуе некалькі тэорый ўзнікнення захворвання. Усе яны актыўна вывучаюцца. На сённяшні дзень вядома толькі 500 выпадкаў захворвання ва ўсім свеце. Так як паталогія лічыцца рэдкай, то яе не заўсёды атрымоўваецца выявіць.

Што такое хвароба Эрдгейма?

Упершыню аб дадзеным захворванні стала вядома ў 1930 годзе. Яго адкрылі навукоўцы Вільям Чэстэр і яго настаўнік - Якаб Эрдгейм. Яны разам працавалі над вывучэннем дадзенай паталогіі. Таму захворванне часта называюць сіндромам Эрдгейма-Чэстару. Паводле дадзеных, якія ўдалося сабраць за гэтыя гады, паталогія часцей сустракаецца ў мужчын. У большасці выпадкаў хвароба ўпершыню праяўляецца ва ўзросце старэйшыя за 50 гадоў. Тым не менш маецца некалькі выпадкаў захворвання і сярод дзяцей. Сімптомы паталогіі могуць быць рознымі. Часцей за ўсё назіраюцца наступныя клінічныя праявы: паражэнне костак, неўралагічныя парушэнні і нецукровага дыябет. Хвароба (сіндром) Эрдгейма-Чэстару характарызуецца інфільтрацыі розных тканін арганізма нелангергансовыми гистиоцитами. Гэтыя клеткі ставяцца да элементаў імуннай сістэмы. У норме яны выконваюць ахоўную функцыю. Але пры дадзенай паталогіі адбываецца нематываванае размнажэнне гистиоцитов, у выніку чаго яны дзівяць розныя органы.

Хвароба Эрдгейма: сімптомы паталогіі

Клінічная карціна гэтага рэдкага сіндрому можа быць рознай. Яна залежыць ад таго, якія органы былі ўражаны гистиоцитами. Практычна ва ўсіх выпадках хвароба Эрдгейма праяўляецца зменамі з боку шкілета, нервовай сістэмы і скуры. Сярод сімптомаў дадзенай паталогіі можна вылучаць наступныя парушэнні:

• Остеосклероз надкосніцы. Гэта праява маецца ў большай часткі хворых. Тым не менш у большасці выпадкаў дадзены сімптом не турбуе пацыентаў. Толькі частка людзей, якія пакутуюць ад гэтага захворвання, скардзіцца на боль у месцах паразы.
• Экзофтальм. Гэты прыкмета паталогіі развіваецца з прычыны паразы прасторы, які знаходзіцца за вочным яблыкам. Таксама разрастанне гистиоцитов можа выклікаць здушэнне глядзельнага нерва і цягліц. Таму ў часткі хворых назіраецца такі сімптом, як диплопия. Некаторыя пацыенты адзначаюць зніжэнне вастрыні гледжання.
• Гистиоцитарная інфільтрацыя эндакрынных органаў. Праявамі з'яўляецца развіццё нецукровага дыябету (смага, поліўрыя), парушэнне абмену рэчываў.
• Гідра- і утеронефроз. Гэтыя сімптомы развіваюцца з прычыны пераціснутыя гистиоцитарной тканінай нырак і мачаточнікаў.
• Паражэнне сардэчна-сасудзістай сістэмы і лёгкіх.
• Ксантелазмы (тлушчавыя адклады) на стагоддзях і ксантомы. Наватворы могуць размяшчацца па ўсім целе.

Дыягностыка сіндрому Эрдгейма

Западозрыць хвароба Эрдгейма-Чэстару бывае складана з-за яе рэдкай встречаемості і вялікай колькасці праяў, якія могуць сустракацца пры іншых паталогіях. Часцей за ўсё варта звярнуць увагу на спалучэнне такіх сімптомаў, як экзофтальм і боль у касцях, а таксама паступовае развіццё смагі і поліўрыя. Агмені інфільтрацыі можна выявіць пры рэнтгенаграфіі канечнасцяў, чарапы. Таксама пры падазрэнні на дадзенае захворванне праводзіцца біяпсія органаў, у якіх выяўленая паталагічная інфільтрацыя. Акрамя гэтага, выконваецца абследаванне вочнага дна, КТ і МРТ забрюшинного прасторы. Пры ўзнікненні скурных праяў праводзіцца біяпсія паталагічных участкаў (ксантом). Пацвердзіць дыягназ можна пры генетычным абследаванні.

Метады лячэння хваробы Эрдгейма

Пачынаць тэрапію неабходна адразу пасля пастаноўкі дыягназу: хвароба Эрдгейма. Лячэнне гэтай паталогіі на дадзены момант зводзіцца да прызначэння прэпарата «Інтэрферон». Доза медыкамента залежыць ад памеру ачагоў інфільтрацыі. З нядаўніх часоў ўжываецца прэпарат «Вемурафениб», які з'яўляецца інгібітараў мутантавага протоонкогена. Акрамя гэтага, у залежнасці ад клінічнай карціны, праводзяць сімптаматычную тэрапію. Прагноз захворвання залежыць ад хуткасці яго плыні, праяў. Экзофтальм і параза дыхальнай сістэмы лічацца неспрыяльнымі прыкметамі.