ЗдароўеХваробы і ўмовы

Spina bifida - што гэта такое? Загана развіцця хрыбетніка

Загана развіцця хрыбетніка, які можа суправаджацца паталогіяй развіцця спіннога мозгу, - Spina bifida. Што гэта такое, у якіх выпадках ўзнікае, да якіх парушэнняў у арганізме можа прыводзіць - адказы на гэтыя пытанні чытач знойдзе ў нашай артыкуле. Аднак для разумення клінічнай карціны хваробы таксама неабходна разабрацца з паняццем цэнтральнай нервовай сістэмы чалавека, анатамічным будынкам пазваночніка і функцыямі спіннога мозгу.

паняцце ЦНС

Цэнтральная нервовая сістэма - асноўная частка нервовай сістэмы чалавека. Прадстаўлена яна спінным і галаўным мозгам і складаецца з нейронаў і іх атожылкаў. ЦНС сфарміравана трыма аддзеламі: ніжэйшых, сярэдняй і вышэйшай. Да найнізкага і сярэдняму ставяцца спінны мозг, даўгаваты мозг, сярэдні мозг, прамежкавы мозг і мозачак. Гэтыя кампаненты рэгулююць дзейнасць асобных органаў, усталёўваюць сувязь паміж імі, забяспечваюць цэласнасць функцыянавання арганізма. Вышэйшы аддзел ЦНС прадстаўлены паўшар'ямі галаўнога мозгу і функцыянальна забяспечвае ўзаемадзеянне арганізма з навакольным асяроддзем.

Галоўная функцыя ЦНС - ажыццяўленне простых і складаных рэакцый - рэфлексаў. Цэнтральная нервовая сістэма фарміруецца на першых тыднях цяжарнасці з асаблівай структуры - эктодермы. Пры няправільным дзяленні і развіцці нервовых клетак ўзнікае дэфект нервовай трубкі, які і прыводзіць пасля да развіццю паталогій спіннога мозгу.

Спінны мозг - орган нервовай сістэмы, размешчаны ў хрыбетным канале. Умоўная мяжа паміж спінным і галаўным мозгам праходзіць у месцы перемежения пирамидных валокнаў. І галаўны, і спінны мозг агорнутыя абалонкай, якая складаецца з трох слаёў: цвёрдага, павуцінневага і судзінкавага. Ад знешніх пашкоджанняў галаўны мозг абараняе чэрапна скрынка, спінны мозг - хрыбетнік.

Будова хрыбетнага слупа

Пазваночнік - аснова шкілета чалавека, складаецца з пазванкоў, паміж якімі размяшчаюцца межпозвоночные дыскі - храстковыя праслойкі. Функцыянальна дыскі забяспечваюць рухомасць хрыбетніка. Усяго ў чалавека 33-34 пазванка, яны ўмоўна аб'ядноўваюцца ў аддзелы: шыйны, грудной, паяснічны, крыжавы, копчиковый.

Кожны пазванок утвораны целам, дугой і атожылкамі. Цела і дуга складаюць Хрыбетнае адтуліну, атожылкі злучаюць пазванкі адзін з адным, а таксама выконваюць функцыю мацавання для цягліц. У здаровым арганізме чалавека адтуліны пазванкоў зліваюцца ў адзіны пазваночны канал, які, уласна, і з'яўляецца месцам размяшчэння спіннога мозгу. Але сустракаюцца і паталагічныя стану, пры якіх назіраецца шчыліну ў косці - такая з'ява носіць назву «незаращение дужак пазванкоў».

Спінны мозг забяспечвае сувязь галаўнога мозгу з перыферычнай нервовай сістэмай. Цэнтральны канал - гэта паражніну ўнутры спіннога мозгу. Спінны мозг, як і галаўны, мае трохслаёвую абалонку, паміж пластамі якой знаходзіцца спіннамазгавая вадкасць. Костка пазванкоў і знешняя абалонка спіннога мозгу ўтвараюць паміж сабой эпидуральное прастору, запоўненае тлушчавай тканінай і вянознай сеткай.

Spina bifida: што гэта такое?

Spina bifida - гэта дыстрафія развіцця хрыбетніка (няпоўнае закрыццё хрыбетнага канала), якая нярэдка пагаршаецца яшчэ адной паталогіяй - недаразвіццём спіннога мозгу. Гэты загана пачынае выяўляцца на ранніх тэрмінах цяжарнасці і ўяўляе сабой парушэнне ў фарміраванні нервовай трубкі. Нервовая трубка - структура, з якой на больш позніх тэрмінах цяжарнасці ў эмбрыёна ўтворыцца цэнтральная нервовая сістэма - спінны і галаўны мозг. Шматлікія гісторыі хвароб пацыентаў са Spina bifida даюць падставу класіфікаваць паталогію на асобныя віды ў адпаведнасці з цяжкасцю развіцця заганаў:

  • ўмоўна лёгкія формы: прыхаваная Spina bifida, менингоцеле, липоменингоцеле;
  • цяжкія формы: миеломенингоцеле; миеломенингоцеле, ускладненае гідрацэфаліяй.

Spina bifida выяўляецца пры правядзенні магнітна-рэзананснай тамаграфіі або нейросонографии.

Статыстычныя дадзеныя кажуць пра тое, што ўзнікае захворванне ў 1-2 нованароджаных з 1000. Паталогія носіць генетычны характар, таму як да 8% паўторных родаў сканчаецца дыягназам Spina bifida. Медыкі сцвярджаюць, што часцей за яна ўзнікае ў дзяцей, народжаных жанчынамі ва ўзросце. Аднак пры гэтым 95% нованароджаных з дыягназам расшчэпленага хрыбетніка з'яўляюцца ў здаровых бацькоў, якія не пакутуюць падобным хваробай.

Лёгкія формы Spina bifida

Прыхаваная Spina bifida (occulta) - самая лёгкая форма захворвання, пры якой назіраецца недаразвітасці, невялікая шчыліна ў пазванка. Часцей за ўсё ўзнікае ў паяснічным ці крыжавога аддзела пазваночніка. Дадзеная паталогія распаўсюджваецца толькі на касцяную тканіну пазваночніка і не закранае спіннамазгавыя структуры. Захворванне умерана праяўленне і часцяком не праяўляе сябе сімптомамі, якія могуць турбаваць чалавека. Многія хворыя з гэтай паталогіяй і не падазраюць пра сваё захворванне. Візуальна прыкметным прыкметай захворвання ў нованароджанага можа быць пучок валасоў, звычайна невялікі; тлушчавай мяшочак; паглыбленне або родная пляма ў месцы паталогіі.

Толькі ў некаторых выпадках (прыблізна ў 1 з 1000 хворых на схаванай формай Spina bifida) паталогія прыводзіць да функцыянальных парушэнняў у працы мочеполовой сістэмы, кішачніка, да мышачнай слабасці ніжніх канечнасцяў, да скрыўлення пазваночніка. Звычайна ў медыцынскай карце хворага паказваецца пэўны нумар пазванка аднаго з аддзелаў хрыбетніка, у якім паўстала паталогія. Напрыклад, запіс "Spina bifida posterior S1" сведчыць аб праблемах першага пазванка крыжавога аддзела пазваночніка.

Менингоцеле - разнавіднасць расшчаплення пазваночніка, пры якой апроч дыстрафіі касцяной тканіны ахоўныя абалонкі мозгу могуць выступаць, ці выпінацца ў выглядзе капсулы праз наяўную шчыліну. Часцяком спінны мозг, а таксама нервовыя атожылкі без паталогій або з невялікімі дэфектамі. У пераважнай большасці выпадкаў капсула пакрыта скурай, якая ўмоўна абараняе яе змесціва. Аднак нават гэты невялікі дэфект патрабуе хірургічнага лячэння для ліквідацыі касметычнага недахопу.

Липоменингоцеле

Липоменингоцеле - форма Spina bifida, якая лічыцца паталогіяй ўмеранага характару. У медыцыне такое парушэнне класіфікуюць як сімбіёз ўтвараюцца спіннамазгавых кіл і ліпом - дабраякасных пухлін. Дадзенае парушэнне ў фарміраванні нервовай трубкі адбываецца ў перыяд першых 20 дзён цяжарнасці. Липоменингоцеле з'яўляецца заганай, які можа выклікаць развіццё неўралагічных паталогій і прыводзіць да сур'ёзных захворванняў мочапалавой сістэмы, кішачніка - тлушчавая тканіна аказвае ціск на спінны мозг. Улічваючы гісторыі хвароб пацыентаў з липоменингоцеле, умоўна можна вылучыць чатыры групы паталагічных праяў захворвання:

  • без неўралагічных, тазавых і артапедычных парушэнняў;
  • ўмераны парэз ног, дэфармацыя стоп;
  • выяўленае парушэнне рухальнай функцыі, скрыўленне хрыбетніка, тазавыя парушэння;
  • дэфармацыя канечнасцяў, цяжкія тазавых паталогіі.

Таму адзіным і правільным метадам лячэння гэтай паталогіі лічыцца неадкладнае ранняе хірургічнае ўмяшанне. Сумесна з аперацыяй па выдаленні тлушчавага мяшка можа праводзіцца пластыка брамы кілы.

Миеломенингоцеле - цяжкая форма Spina bifida

Самая цяжкая форма паталогіі, якая ўзнікае ў 75% усіх выпадкаў дыстрафіі пазванкоў - миеломенингоцеле (Cystica spina bifida). Што гэта такое? Мазгавая кіла - гэта элемент спіннога мозгу, які выпінаецца праз дэфект хрыбетніка. Часам капсула са спінным мозгам абаронена скурай, у іншых выпадках мазгавая тканіна разам з нервовымі атожылкамі выходзіць вонкі. Пры гэтай форме паталогіі непазбежныя неўралагічныя парушэнні. Ступень такіх парушэнняў будзе вызначацца цяжарам дэфекту спіннога мозгу, а таксама участкам хрыбетніка, у якім паўстала парушэнне. Калі захворванне дзівіць канчатковы аддзел спіннога мозгу, праблемы закранаюць мочеполовую сістэму і кішачнік, узнікае параліч ніжніх канечнасцяў.

Часцяком спіннамазгавыя кілы ўзнікаюць у паяснічна-крыжавога аддзела пазваночніка. Аднак у медыцынскай практыцы сустракаюцца выпадкі, калі паталогія развіваецца і на ўзроўні груднога або шыйнага аддзелаў хрыбетніка. На жаль, дэфект нервовай трубкі часцей за ўсё суправаджаецца яшчэ адным парушэннем - гідрацэфаліяй або анамаліяй Киари, прычынай якіх з'яўляецца парушэнне працэсу фарміравання ликворных паражнін ўнутры чэрапа.

Гідрацэфалія і анамалія Киари

Гідрацэфалія (вадзянка галаўнога мозгу) - паталогія, якая ўзнікае ў выніку навалы цэрэбраспінальнай вадкасці ў страўнічках галаўнога мозгу. Спіннамазгавая вадкасць - ліквора - пастаянна цыркулюе ў жалудачкавай сістэме.

Неабходны аб'ём цэрэбраспінальнай вадкасці можа фармавацца двума шляхамі:

  • выпрацоўвацца жалезістымі клеткамі сасудаў ў страўнічках галаўнога мозгу;
  • ўтварацца ў выніку пропотевания плазмы крыві праз сценкі сасудаў.

Ліквора цыркулюе ад страўнічкаў да субарахноидального прасторы галаўнога і спіннога мозгу. Нутрачарапныя і спінальныя ликворные прасторы ў здаровым арганізме складаюць адзінае цэлае. Калі ўзнікае спіннамазгавая кіла, фармуецца сазлучаная гідрацэфалія. Навала вадкасці прыводзіць да павышэння нутрачарапнога ціску, што цягне зніжэнне гледжання, ўзнікненне курчаў, касавокасць, слабасць цягліц верхніх і ніжніх канечнасцяў. Такія парушэнні прыводзяць да цяжкіх неўралагічным засмучэнням, зніжэння інтэлектуальных здольнасцяў, смерці.

Анамалія Арнольда-Киари - гэта паталогія, пры якой міндаліны мозачка апускаюцца ўніз да ўзроўню першага або другога шыйных пазванкоў, тым самым блакуюць цыркуляцыю спіннамазгавой вадкасці.

Хірургічнае лячэнне миеломенингоцеле

Найбольшую небяспеку для жыцця нованароджанага з миеломенингоцеле ўяўляе разрыў грыжевого мяшка і трапленне інфекцыі ўнутр яго змесціва. Інфекцыйныя ўскладненні, дэкампенсацыі гідрацэфаліі - асноўная прычына высокай смяротнасці нованароджаных, якім пастаўлены дыягназ Spina bifida. Як толькі выяўляюць ліквора - плынь спіннамазгавой вадкасці - праводзяць экстранае хірургічнае ўмяшанне па выдаленні спіннамазгавой кілы.

На сённяшні дзень аптымальнай методыкай ліквідацыі названых паталогій, паспяхова прымяняецца ва ўсім свеце, з'яўляецца правядзенне унутрычэраўнага выдалення спіннамазгавых кіл. Названы вiд аператыўнага ўмяшання прадухіляе развіццё гідрацэфаліі і анамаліі Киари у маленькіх пацыентаў; дазваляе пазбегнуць цяжкіх ускладненняў, якія пагражаюць жыццю, а таксама наступнай шунтирующей аперацыі. Вышэйапісаныя маніпуляцыі даюць шанец нованароджанаму на нармальны ўзровень развіцця і якасці жыцця.

Калі своечасовая унутрычэраўная хірургія па якіх-небудзь прычынах не праведзена, звяртаюцца да ликворошунтирующей аперацыі, якая нармалізуе колькасць спіннамазгавой вадкасці. Звычайна такая аперацыя праводзіцца ў два этапы. Клініка хрыбетніка - медыцынскую ўстанову вузкай скіраванасці, у якім, як правіла, дапамагаюць вырашаць многія праблемы, звязаныя з паталогіямі хрыбетніка.

дыягностыка

У сучаснай медыцыне Spina bifida дыягнастуюць на ранніх тэрмінах цяжарнасці. Таму ў будучых бацькоў ёсць час на ўсведамленне дыягназу і псіхалагічную падрыхтоўку да нараджэння дзіцяці з асаблівасцямі. З іншага боку, у іх таксама ёсць час і магчымасць прыняць рашэнне аб незахаваных плёну.

Падчас цяжарнасці (на 16-18 тыдні) будучыя мамы праходзяць скрынінг-тэсты, заснаваныя на аналізе крыві. Сутнасць метаду складаецца ў праверцы канцэнтрацыі зачаткавым бялку, які пры нармальным плыні цяжарнасці выпрацоўваецца плёнам ў невялікай колькасці. Пры наяўнасці заганы цэнтральнай нервовай сістэмы канцэнтрацыя альфа-фетопротеина павышаецца. Існуюць асаблівасці пры правядзенні тэсту. З прычыны магчымага ўзнікнення памылак пры расшыфроўцы вынікаў аналізу варта старанна выконваць некаторыя правілы:

  • ўсталёўваць максімальна дакладныя тэрміны цяжарнасці;
  • калі цяжарнасць мнагаплодная, яна павінна быць своечасова дыягнаставана.

Яшчэ адным метадам дыягностыкі з'яўляецца прэнатальнай УГД, якое праводзіцца на пэўных тэрмінах цяжарнасці, спрыяльных для выяўлення паталогіі. Гэты спосаб дазваляе візуалізаваць галаўны мозг, спінны мозг, пазваночны слуп і своечасова паставіць дыягназ. Аднак неабходна ўлічваць, што пры нязначных дэфектах (прыхаваная Spina bifida) паталогія можа быць не выяўлена.

Амниоцентез - пункцыя околоплодных вод - яшчэ адзін метад дыягностыкі. Выконваецца праз вялікі іголкі і толькі строга пад кантролем ультрагуку. Гэты метад прымяняецца ў выпадку, калі аналіз крыві паказаў перавышэнне канцэнтрацыі альфа-фетопротеина, а ультрагукавая дыягностыка паталогій не выявіла. Вадкасць, як і кроў, даследуюць на канцэнтрацыю зачаткавым бялку, перавышэнне якой сведчыць аб наяўнасці парушэнняў у развіцці хрыбетнага слупа.

прафілактыка

Вядома, ні адзін медыцынскі спецыяліст не дасць гарантыі таго, што пры выкананні ўсіх неабходных мер засцярогі і адсутнасці агульнавядомых фактараў рызыкі ў здаровых бацькоў народзіцца здаровы малы. На жаль, часам прырода распараджаецца інакш, чым мяркуе чалавек. Але ў сілах будучых мамы і таты зрабіць максімум для таго, каб звесці разнастайныя рызыкі да мінімуму і скараціць верагоднасць нараджэння дзіцяці з паталогіяй Spina bifida практычна да нуля. Гаворка ідзе пра прафілактычныя мерапрыемствах.

Адной з галоўных мер па папярэджанні ўзнікнення ў нованароджанага дыягназу «расшчапленне хрыбетніка» з'яўляецца дбайнае планаванне цяжарнасці. Для гэтага патэнцыйным маці і бацьку перад зачаццем неабходна прайсці медыцынскае абследаванне, у абавязковым парадку схадзіць на кансультацыю да генетыку. Жанчыне падчас цяжарнасці пакладзена весці здаровы лад жыцця, з асцярогай ставіцца да прыёму супрацьсутаргавых прэпаратаў. А вось прыём фалійнай кіслаты ў неабходным аб'ёме, наадварот, паказаны ў гэты перыяд. У многіх развітых краінах гэта галоўны пункт праграмы, рэкамендаванай пры цяжарнасці арганізацыяй па ахове здароўя.

Неабходна памятаць, што фактарамі рызыкі ўзнікнення паталогіі лічыцца генетычная спадчыннасць; перанесеныя жанчынай падчас цяжарнасці захворвання, напрыклад, краснуха; ўздзеянне навакольнага асяроддзя - радыяцыя, алкаголь, наркатычныя рэчывы.

асноўныя тэзісы

Такім чынам, адказваючы на пытанне «Spina bifida - што гэта такое?», Можна вылучыць галоўныя тэзісы. Spina bifida - паталогія, якая ўзнікае ўнутрычэраўна, на працягу першых тыдняў цяжарнасці. Адзіны спосаб пазбегнуць захворвання ў малога - гэта планаваць цяжарнасць, выконваць усе неабходныя прадпісанні лекараў, будучай маме весці здаровы лад жыцця, папаўняць недахоп фалійнай кіслаты ў арганізме.

Калі паталогія ўсё ж выяўлена, родоразрешеніе вырабляецца толькі шляхам кесарава сячэння, каб выключыць траўміраванне спіннога мозгу пры праходжанні плёну па радавых шляхах.

Для дыягностыкі захворвання існуе цэлы спектр метадаў - аналіз крыві, УГД-дыягностыка, даследаванне околоплодных вод. Калі ўсё ж парушэнне выяўлена і дыягназ пастаўлены, неабходна праводзіць хірургічнае ўмяшанне.

Інавацыйны метад - гэта ўнутрычэраўным ліквідацыю паталогіі. Праводзіцца таксама аператыўнае ўмяшанне пасля нараджэння дзіцяці - на працягу першых трох сутак яго жыцця. Дарэчы, падазрэнні на Spina bifida ў нованароджанага могуць выклікаць: кіла на пазваночніку, родныя плямы або западзіны на адным з участкаў скуры, незвычайны пучок валасоў. Вядома, канчатковы дыягназ усталёўваецца пасля дадатковага даследавання - КТ, МРТ.

У залежнасці ад лакалізацыі здзіўленага ўчастку хрыбетніка, а таксама спадарожных функцыянальных парушэнняў, захворванне класіфікуюць на больш лёгкія і цяжкія формы.

Лёгкія формы Spina bifida звычайна не прыводзяць да цяжкіх заганам, хворыя з гэтым дыягназам сацыяльна адаптаваныя. У выпадку цяжкіх заганаў - менингомиелоцеле - пазбегнуць інваліднасці не атрымоўваецца, нават калі аперацыя праведзена паспяхова.

Клініка хрыбетніка - выгляд медыцынскай установы, спецыялізацыяй якога з'яўляюцца медыцынскія паслугі па аказанні дапамогі хворым з парушэннямі органаў ЦНС. Таму дыягназ Spina bifida - гэта не прысуд. З ім можна і трэба жыць.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.delachieve.com. Theme powered by WordPress.