Сіндром замкнёнага чалавека: сімптомы, лячэнне, прагноз

Сіндром замкнёнага чалавека - гэта рэдкае неўралагічнае парушэнне, якое ўяўляе сабой поўны параліч ўсіх адвольна скарачаюцца цягліц. Некранутымі застаюцца толькі мускулы, якія адказваюць за руху вачэй. Пацыенты з такой паталогіяй застаюцца ў свядомасці, аднак губляюць здольнасць нават (не лічачы вачэй) і казаць (афанія). Кагнітыўная функцыя звычайна не пакутуе. Пацыент здольны мець зносіны з дапамогай вачэй, уключаючы лыпанне стагоддзямі. Парушэнне ўзнікае з прычыны пашкоджання варолиева моста - часткі ствала галаўнога мозгу, якая складаецца з нервовых валокнаў, адказных за перадачу інфармацыі іншым фрагментах мозгу. Так як пацыент аказваецца як быццам у палоне ў свайго цела, паталогія атрымала назву "сіндром замкнёнага чалавека".

Прыкметы і сімптомы

Людзі, якія знаходзяцца ў псевдокоме (другая назва парушэнні), звычайна не здольныя свядома жаваць, глынаць, дыхаць, гаварыць або рухацца. Магчымасць рухацца захоўваецца толькі ў стагоддзе і вочных яблыкаў, у выніку чаго пацыенты могуць здзяйсняць вертыкальныя руху вачыма. У той жа час руху ў гарызантальнай плоскасці (з боку ў бок, а не ўверх і ўніз) застаюцца немагчымымі. Людзі ў псевдокоме прыкаваны да ложка і цалкам залежаць ад асоб, якія ажыццяўляюць догляд і лячэнне. Нягледзячы на фізічны параліч, кагнітыўная функцыя галаўнога мозгу застаецца непашкоджанай.

Пацыенты з дыягназам "сіндром замкнёнага чалавека" цалкам ўсведамляюць усё, што адбываецца вакол. Яны могуць бачыць і чуць і захоўваюць звыклыя для арганізма цыклы сну і няспанні. Зносіны магчыма праз руху вочных яблыкаў або лыпанне; часцяком выкарыстоўваюцца абодва жэсту. Людзі ў псевдокоме выдатна разумеюць значэнне ўсяго, што ім кажуць або чытаюць.

Часцей за ўсё пацярпелыя першапачаткова знаходзяцца ў стане комы. Затым паступова да іх вяртаецца прытомнасць, аднак пацыенты застаюцца паралізаванымі і няздольнымі да актыўнай жыццядзейнасці.

прычыны

Калі вас цікавіць сіндром замкнёнага чалавека, доктар са спецыялізацыяй ў неўралогіі можа расказаць пра прычыны гэтага стану. Часцей за ўсё яно ўзнікае з прычыны пашкоджання варолиева моста - сховішчы важных нейронавых праводзяць шляхоў паміж паўшар'ямі галаўнога мозгу, спінным мозгам і мозачкам. Пры такім дыягназе назіраецца перапыненне ўсіх рухальных нервовых валокнаў, якія ідуць ад шэрага рэчыва ў галаўным мозгу праз спінны мозг у цягліцы. Пашкоджваюцца таксама цэнтры мазгавога ствала, якія граюць ключавую ролю ў функцыянаванні асабовых цягліц і артыкуляцыі гаворкі.

Пашкоджанне варолиева моста, якая правакуе сіндром замкнёнага чалавека, лячэнне якога апісана ніжэй, можа адбыцца з прычыны інфаркту або кровазліцця. У рэдкіх выпадках псевдокома можа быць выклікана траўмай галавы.

дыягностыка

Так як неўролаг можа з вялікай дакладнасцю самастойна вызначыць сіндром замкнёнага чалавека, дыягностыка часцяком праводзіцца ў клінічных умовах. Каб дыферэнцаваць паталогію ад шэрагу іншых парушэнняў з падобнай сімптаматыкай, праводзяць спецыяльныя даследаванні. Так, абавязковай лічыцца МРТ - магнітна-рэзанансная тамаграфія, якая здольная наглядна паказаць пашкоджанні варолиева моста, і магнітна-рэзанансная ангіяграфія - аптымальны спосаб выяўлення крывяных згусткаў ў артэрыях мазгавога ствала. Акрамя таго, гэтыя даследаванні спрыяюць выяўленню іншых пашкоджанняў галаўнога мозгу.

Электроэнцефалограмма, якая з'яўляецца метадам вымярэння электрычнай актыўнасці галаўнога мозгу, можа даказаць факт нармальнай мазгавой дзейнасці і захавання цыклаў сну і няспання ў пацыентаў з дыягназам "сіндром замкнёнага чалавека".

лячэнне

Любое лячэнне павінна быць у першую чаргу накіравана на ліквідацыю прычыны паталогіі. Напрыклад, ліквідацыя крывянага згустку (тромба) у базілярной артэрыі метадам внутриартериальной тромболитической тэрапіі можна праводзіць на працягу першых шасці гадзін пасля з'яўлення тыповай сімптаматыкі.

Часцяком у першыя месяцы псевдокомы пацыенты маюць патрэбу ў адмысловым абсталяванні для забеспячэння бесперапыннага дыхання. У большасці выпадкаў вырабляецца Трахеатамія - выкрыццё трахеі, пасля чаго ў дыхальныя шляхі ўстаўляюць трубку для забеспячэння прамога паступлення паветра ў лёгкія.

Ужыванне ежы і напояў праз рот немагчыма, бо яно здольна выклікаць рэспіраторныя інфекцыі з прычыны траплення ежы ў лёгкія замест страўніка. Таму можа спатрэбіцца правядзенне яшчэ адной аперацыі - гастростомии, пры якой штучным шляхам вырабляецца прасвет у страўніку для ўвядзення ежы і вады праз трубку.

кантакт

Важна як мага хутчэй вынайсці сістэму зносін з пацярпелым. Асобы, якія ажыццяўляюць догляд за хворым, а таксама сваякі і сябры павінны пастарацца наладзіць кантакт як мага хутчэй, каб своечасова даведвацца аб усіх патрэбах прыкаванага да ложка пацыента. На жаль, пры дыягназе "сіндром замкнёнага чалавека" прагноз вельмі несуцяшальны: гэта стан немагчыма вылечыць, хоць у некаторых выпадках з цягам часу людзі ўздымае іх патроху скарачаць асабовыя мышцы. Сучасныя тэхналогіі развіваюцца вельмі хутка - цалкам магчыма, што неўзабаве навукоўцы вынайдуць кампутарызаваную методыку зносін з людзьмі, туга сьцятымі ў псевдокому.

Бо камп'ютэрызацыя пакуль не дасягнула такога прагрэсу, у кожным індывідуальным выпадку варта распрацоўваць уласную сістэму кантактавання з пацыентам. Пачынаць рэкамендуецца з найпростай кадоўкі: напрыклад, погляд уверх будзе азначаць зацвярджэнне або згоду, позірк уніз - нязгода або адмаўленне. Пры такім стане, як сіндром замкнёнага чалавека, рэабілітацыя пачынаецца з малога, аднак паступова ў зносінах можна будзе выкарыстоўваць больш складаныя коды, якія перадаюцца рухамі вачэй. Прымяненне алфавіту таксама магчыма; нярэдка сваякі размяркоўваюць галосныя і зычныя літары ў асобныя калонкі і чакаюць, пакуль пацыент "назаве" поглядам спачатку калонку і толькі потым - канкрэтную літару. Вядома, што асобныя асобы, нягледзячы на знаходжанне ў псевдокоме, пісалі такім чынам верша.

жыць далей

Трэба памятаць, што сіндром замкнёнага чалавека - гэта ні ў якім разе не прысуд. Пры належнай клопаце з боку сваякоў, сяброў ці бальнічнага персаналу і якасным тэхнічным забеспячэнні пацыент нават з такім дыягназам можа весці годнае жыццё.