Агранулоцитоз - гэта што такое? Агранулоцитоз ў дзяцей і дарослых: сімптомы, лячэнне і прычыны

Лабараторнае даследаванне крыві выконваюць практычна пры кожнай паталогіі. Гэта звязана з інфарматыўнасцю дадзенага аналізу. Па зменах асобных паказчыкаў крыві можна судзіць пра этыялогію хваробы, вастрыні паталагічнага працэсу. Інфармацыя аб павышэнні або зніжэнні некаторых пэўных клетак плазмы дазваляе западозрыць спецыфічныя парушэнні. Да прыкладу, лейкоз, розныя віды анемій. Адным з лабараторных прыкмет лічыцца агранулоцитоз. Гэта сіндром, які можа сустракацца самастойна або ў спалучэнні з іншымі зменамі ў складзе крыві. Дадзены прыкмета сведчыць аб наяўнасці цяжкага інфекцыйнага працэсу.

Агранулоцитоз - гэта што такое?

Захворваннямі крыві займаецца навука гематалогія. Парушэннем, якое сведчыць аб цяжкім паталагічным працэсе, з'яўляецца агранулоцитоз. Гэта сіндром, які характарызуецца выяўленым зніжэннем ўзроўню белых клетак крыві - лейкацытаў. Яны неабходныя для барацьбы з інфекцыйнымі агентамі, пранікальнымі ў арганізм пры інфікаванні.

Нармальнае колькасць лейкацытаў у крыві роўна 4-9 * 10 ⁹ / л. Павелічэнне колькасці гэтых клетак паказвае на развіццё запаленчага агменю. Недахоп белых крывяных цельцаў можа паўстаць пры недастатковасці імуннай сістэмы, прыгнёце гемопоэза, інтаксікацыі. Агранулоцитоз - гэта лабараторны сіндром, які характарызуецца зніжэннем ўзроўню лейкацытаў да 1 * 10 ⁹ / л і менш (нейтрофілов - 0,75 * 10 ^9). З-за выяўленага дэфіцыту імунных клетак узнікаюць розныя інфекцыйныя працэсы бактэрыяльнай або віруснай этыялогіі. Каб выявіць дадзены сіндром, неабходна правядзенне клінічнага аналізу крыві.

Частата встречаемості агранулоцитоза

Дадзены Гематологіческіе сіндром сустракаецца сярод жаночага і мужчынскага насельніцтва. Прыроджаны агранулоцитоз рэгіструецца радзей, у параўнанні з набытым захворваннем. Такіх змяненняў клеткавага складу крыві больш схільныя жанчыны сярэдняга ўзросту (ад 40 гадоў). Частата встречаемості гэтага лабараторнага прыкметы адрозніваецца ў розных краінах. У сярэднім агранулоцитоз выяўляюць у 1 з 1 200 чалавек. Значнага зніжэння колькасці лейкацытаў больш схільныя еўрапеоіды.

Прычыны развіцця агранулоцитоза

Чаму развіваецца агранулоцитоз? Прычыны гэтага паталагічнага стану залежаць ад разнавіднасці захворвання. Прыроджаныя агранулоцитозы абумоўлены спадчынным фактарам. Сіндром ставіцца да генетычна дэтэрмінаваных паталогіям. Рызыка таго, што ў дзіцяці, народжанага ад хворай маці або бацькі, будзе мець месца дадзены сіндром, вельмі высокі. Да прычынах, што выклікаюць набыты агранулоцитоз, адносяцца наступныя:

1. Аутоіммунные захворвання. Падобнымі паталогіямі з'яўляюцца: сістэмная чырвоная ваўчанка, склерадэрмія, рэўматоідны артрыт. Пры гэтых захворваннях імунная абарона накіравана не толькі на чужародныя часціцы, але і на ўласныя клеткі арганізма.
2. Ўздзеянне іанізуючага выпраменьвання. Дадзены фактар прыводзіць да прыгнёту не толькі белага, але і чырвонага крывятворных парастка.
3. Прыём цитостатических лекавых прэпаратаў. Гэтыя медыкаменты паказаны пры рэўматалагічным і анкалагічных захворваннях. Недахопам тэрапіі цытастатыкаў з'яўляецца тое, што прэпараты знішчаюць нармальныя клеткі.
4. Працяглы прыём антыбіётыкаў (напрыклад, пры сухотах), НПВС і супрацьпаразітарнае сродкаў.
5. Цяжкае працягу інфекцыйных захворванняў. Рэзкае зніжэнне колькасці нейтрофілов можа назірацца пры вірусным гепатыце, адзёру, краснухі, воспе, грыпе і т. Д.

Варта адзначыць, што агранулоцитоз не з'яўляецца самастойнай паталогіяй. Дадзены сіндром не можа развіцца без пэўнай прычыны. Ён заўсёды звязаны з нейкім паталагічным уздзеяннем.

Механізм развіцця агранулоцитоза

Нейтрофілов ставяцца да ахоўным клеткам крыві. Яны ўтвараюцца ў касцяным мозгу і вызваляюцца ў вялікай колькасці пастаянна. Гэтыя клеткі складаюць каля 70% ад агульнай колькасці лейкацытаў. Пры недастатковай выпрацоўцы дадзеных элементаў крыві развіваецца нейтропения. Агранулоцитоз лічыцца запушчанай формай дадзенага стану. Прыроджаны дэфіцыт нейтрофілов, а таксама агульнага колькасці лейкацытаў ўзнікае з-за наяўнасці паталагічнага гена.

У выніку ўздзеяння экзагенных фактараў, выпрацоўка белых крывяных цельцаў зніжаецца або цалкам спыняецца. Іншым механізмам развіцця сіндрому лічыцца прадукцыя антыцелаў да нейтрофілов. Такім чынам, узнікае агранулоцитоз. Аналізы крыві пры гэтым зменяцца практычна адразу. Бо перыяд жыцця нейтрофілов даволі кароткі. Ён складае ад 2 да 3 сутак.

Класіфікацыя паталагічных станаў

У залежнасці ад прычыны і патагенетычным механізму, вылучаюць некалькі класіфікацый агранулоцитоза. Згодна з гэтым, вылучаюць прыроджаную і набытую недастатковасць нейтрофілов. У першым выпадку дадзены Гематологіческіе сіндром ўзнікае пры наступных генетычных паталогіях:

1. Гранулематозные хвароба.
2. Сямейная нейтропения.
3. Сіндром Швахмана-Дайемонда.
4. Хвароба Костманна.
5. Сіндром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
6. Прыроджаная алейкия.

Набытая недастатковасць белых клетак крыві дзеліцца на аутоіммунный, миелотоксический і гаптеновый агранулоцитоз. Кожная з гэтых формаў мае свой механізм развіцця. Па плыні паталагічнага працэсу вылучаюць вострыя стану і хранічныя агранулоцитозы. Таксама ў аснову класіфікацыі пакладзена ступень цяжару сіндрому.

Апісанне імуннага агранулоцитоза

Імунны агранулоцитоз звязаны з паталагічным уздзеяннем антыцелаў на клеткі крыві. Ён можа быць абумоўлены як энда-, так і экзагенных механізмам. У першым выпадку захворванне ўзнікае з прычыны аутоіммунный агрэсіі. Падобны стан прыводзіць да сістэмных паталогіям злучальнай тканіны. Клеткі імуннай сістэмы не змяняюцца па складзе, аднак яны як бы «перепрограммируются». У выніку яны пачынаюць аказваць супрацьдзеянне уласным тканак арганізма. Гранулоцітов хутка спеюць і самастойна руйнуюцца. Экзагенныя фактары пры гэтым не маюць значэння. Сіндром імуннага агранулоцитоза ўзнікае пры такіх паталогіях, як сістэмная чырвоная ваўчанка і рэўматоідны артрыт. Пры гэтым дэфіцыт нейтрофілов спалучаецца з недастатковасцю іншых клетак крыві.

Яшчэ адной разнавіднасцю захворвання, які ўзнікае на фоне імунных працэсаў, з'яўляецца гаптеновый агранулоцитоз. Пры гэтай форме паталагічнага працэсу таксама ўтворацца антыцелы да нейтрофілов. Адзнакай лічыцца тое, што яны выпрацоўваюцца не самастойна, а пасля прыёму некаторых медыкаментаў - гаптенов. Паўторны прыём гэтых рэчываў выклікае імунную рэакцыю, якая выяўляецца ў разбурэнні гранулоцітов. У якасці гаптенов могуць выступаць некаторыя антыбактэрыйныя прэпараты, сахароснижающие і супрацьзапаленчыя сродкі, барбітураты.

Апісанне миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развіваецца ў выніку экзагенных уздзеянняў. Ён заўсёды спалучаецца з эритро- і тромбоцітопенія. У большасці выпадкаў миелотоксический варыянт захворвання звязаны з уздзеяннем хіміяпрэпаратаў і іанізуючага выпраменьвання. Гэтыя фактары прыводзяць да прыгнёту гемопоэза на пачатковых узроўнях яго развіцця. Да цитостатическим прэпаратаў, якія выклікаюць падобную рэакцыю, ставіцца циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин і т. Д. Прыгнёт клетак-папярэдніц гемопоэза прыводзіць да зніжэння колькасці гранулоцітов ў касцяным мозгу. Гэта адбываецца з-за парушэнні паспявання парасткаў крыві.

Акрамя экзагенных уздзеянняў, дэфіцыт клетак гемопоэза развіваецца пры некаторых разнавіднасцях анеміі і лейкозах. Гэтымі прычынамі часта абумоўлены агранулоцитоз ў дзяцей. Часцяком гематалагічныя змены носяць спадчынны характар. Прыкладамі лічыцца гемалітычная і аплястычная анемія, сіндром Фанконі. Вострыя і хранічныя миелобластные лейкоз развіваюцца як у дзіцячым узросце, так і сярод дарослага насельніцтва.

Агранулоцитоз: сімптомы захворвання

Недастатковасць гранулоцітов суправаджаецца цяжкімі клінічнымі праявамі. Яны могуць быць рознымі, у залежнасці ад асноўнага захворвання, які прывёў да ўзнікнення дэфіцыту нейтрофілов. Як выяўляецца агранулоцитоз? Сімптомы паталогіі:

1. Выяўленая агульная слабасць.
2. Высокая ліхаманка.
3. Лімфадэнапатыяй.
4. Гепатоспленомегалия.
5. Некратычныя змены слізістых абалонак.
6. Гемарагічны сіндром.

Гаптеновый агранулоцитоз, у адрозненне ад іншых формаў, характарызуецца вострым цячэннем. У пацыентаў хутка пагаршаецца самаадчуванне, развіваецца ліхаманка, з'яўляюцца язвы ў поласці рота. Пашкоджанне дзёсен, міндалін, язычка, мяккага неба прагрэсуе, прыводзячы да некротизации тканін. Гэта суправаджаецца болевым сіндромам, немагчымасцю глытання, павышаным слінаадлучэнне.

Пры миелотоксическом варыянце агранулоцитоза часта развіваюцца крывацёку. Яны звязаны не толькі з выязваўленне слізістых абалонак, але і з недастатковасцю трамбацытаў. Адзначаюцца насавыя, десневые, маткавыя, страўнікава-кішачныя крывацёку. На скурных пакровах з'яўляюцца гематомы. З прычыны язвава-некратычных працэсаў у кішачніку адзначаецца дыярэя, боль у жываце. У выніку аспірацыі крыві развіваецца гемарагічная пнеўманія.

Змены ў аналізах пры агранулоцитозе

Часцяком развіццё агранулоцитоза адбываецца ў хворых анкалагічнымі, сістэмнымі і цяжкімі інфекцыйнымі захворваннямі. Западозрыць дадзены сіндром можна па такіх прыкметах, як высокая ліхаманка, слабасць і з'яўленне язваў ў паражніны рота. Складаней дыягнаставаць прыроджаны агранулоцитоз. Аналіз крыві неабходна выканаць пры выяўленай бледнасці скуры ў дзіцяці, гемарагічных праявах. Пры даследаванні адзначаецца зніжэнне лейкацытаў (менш за 1 * 10 ⁹ / л). Часта гэта спалучаецца з анеміяй і тромбоцітопенія.

Каб высветліць, па якой прычыне развіўся дадзены Гематологіческіе сіндром, выконваюць иммунограмму і пункцыю касцянога мозгу. Каб дыягнаставаць ўскладненні, выкліканыя дэфіцытам гранулоцітов, праводзяць інструментальныя даследаванні. Сярод іх - рэнтгенаграфія органаў грудной клеткі, калонаскапія. Таксама патрабуюцца кансультацыі спецыялістаў - оталарынголага, анколага, стаматолага, рэўматолаг і гастраэнтэролага.

Метады лячэння паталогіі

Неабходная шпіталізацыя пацыента, калі выяўлены агранулоцитоз. Лячэнне складаецца ў апрацоўцы язвава-некратычных паверхняў антысептычнымі сродкамі, мазевой прэпаратамі. Каб хворы не падвяргаўся другаснаму інфікаванню, яго змяшчаюць у палату-ізалятар. Пры пашкоджанні слізістай абалонкі кішачніка харчаванне ажыццяўляецца парэнтэральным шляхам.

Медыкаменты для лячэння агранулоцитоза

Каб папярэдзіць развіццё інфекцыйнага працэсу (пнеўманіі, сепсісу), прызначаюць антыбіётыкі і супрацьгрыбковыя медыкаменты. Нутравенна ўводзяць прэпараты крыві, у прыватнасці лейкоцітарный масу. Пры імунных агранулоцитозах паказаны гарманальныя медыкаменты. Да іх ставяцца прэпараты «гідракартызон», «Преднізолон». Калі сіндром выкліканы прыгнётам гемопоэза, ўводзяць стымулюючыя сродкі. Сярод іх раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан». Лячэнне праводзіцца ў аддзяленні гематалогіі.

Прафілактыка агранулоцитоза ў дзяцей і дарослых

Прафілактыка прыроджанага агранулоцитоза ўключае ранняе выяўленне захворвання. З гэтай мэтай дзецям выконваюць клінічны аналіз крыві штогод. Да мерам прафілактыкі ставіцца назіранне за пацыентамі, якія прымаюць цытастатыкаў, процітуберкулёзныя сахароснижающие сродкі. Калі ў хворага раней назіралася гематалагічная рэакцыя на ўвядзенне пэўных прэпаратаў, то гэтыя медыкаменты прызначаць паўторна нельга.

Прагноз для жыцця пры агранулоцитозе

Прагноз залежыць ад прычыны развіцця сіндрому. Найбольш небяспечнай формай з'яўляецца гаптеновый агранулоцитоз, так як пры ім хутка развіваецца некроз тканін. Аутоіммунных і миелотоксическое паражэнне паддаецца лячэнню дзякуючы замяшчальнай тэрапіі. Неспрыяльны прагноз адзначаецца пры развіцці ускладненняў асноўны паталогіі. Сярод іх - масіўныя крывацёкі, прабадзенне сценкі кішачніка, гемарагічная пнеўманія, сэпсіс.